摘要

摘要目的:我们的经验作为第三转诊中心在颈动脉副神经节瘤的外科处理。

作品简介:颈动脉副神经节瘤是一种生长缓慢的肿瘤，起源于颈动脉球部的化学受体细胞，由于慢性缺氧、熟悉病史或女性等因素，可表现为增生。这些肿瘤大多是良性和无症状的，延误了诊断和治疗。手术切除是治疗的金标准。

方法:我们从1987年到2019年对在我中心行手术切除的颈动脉副神经节瘤患者进行了一项模糊研究，使用Shamblin分类系统来描述。

结果:总共有964个肿瘤被切除，患者年龄在21到82岁之间，年龄在32岁，平均每年30次。92%的患者为女性，Shamblin I型占7%，II型占47%，III型占46%;出血从50毫升到10000毫升，有8例既往栓塞，10例使用支架移植，6例使用外颈动脉结扎，只有1例使用聚四氟乙烯(聚四氟乙烯)移植物搭桥。发病率和死亡率:脑血管事件占3%，> 2000ml出血占11%，神经损伤占23%，血管损伤占25%，总死亡率为2%。

结论:根据我们中心的经验，手术切除是首选的治疗方法;其他的治疗方法如栓塞、颈外动脉支架移植等并无益处，只有某些特定的患者能从放射治疗中获益。恶性肿瘤不到1%，严重神经系统并发症约3%。遗传因素在我国人口中，与地区身高有关，可起决定性作用。

关键字

颈动脉副神经节瘤;手术切除

介绍

颈动脉体瘤大多是良性的，生长缓慢，起源于颈动脉球的化学受体细胞;它们几乎相当于全部副神经节瘤的一半[1,2]。根据Glenner GG等人的[3]，副神经节瘤是最准确的标记[4]的肿瘤。

头颈部副神经节瘤和颈动脉体瘤(CBT)均为神经内分泌肿瘤，占头颈部总肿瘤的0.6%，起源于自主神经系统[5]副神经节。它们与副交感神经系统有关，从颅底到主动脉弓[6]均可见。相关猝死已被描述为[7]，可引起局部侵袭性骨破坏和颅神经功能障碍。约10%为双侧，但大多数为单侧和零星[4]。恶性肿瘤的发生率低于10%，但可引起转移。熟悉陈述通常在10%左右，在这种情况下，多处陈述的风险更大[9]。

由于慢性缺氧刺激颈动脉球部增生[2]或由于慢性阻塞性肺疾病，这些肿瘤的发病率与身高成正比。由于大多数CBT无症状且生长缓慢(每年1 - 2毫米)，诊断较晚[10,11]。

它们通过基因和位点11q23[12]以常染色体显性方式传播，在散发病例中双侧发病率约为3 - 8%，在熟悉病例[12]中高达33%。79%的头颈部副神经节瘤存在SDH基因D亚基突变，提示多发副神经节瘤[13]的原因。[10]以女性、年龄在60岁左右为主。

SDHD基因突变在6-36%的头颈部肿瘤患者中存在，在常见病例中高达80%。突变P81L被用作美国常见副神经节瘤[14]的筛选方法。

根据Shamblin WR等人[15]的研究，CBT可分为I型、II型和III型。I型是最小的肿瘤，与颈动脉的粘附性很低，通常手术切除更容易;II型肿瘤部分包围颈动脉，并与外膜层紧密粘附;III型与颈动脉分叉[15]的周长有亲密的粘附关系。III型肿瘤在25%的病例中出现，在其手术处理中血管置换被认为是[15]。

根据Luna-Ortiz K, et al. [16]， III型分为a)或b)，考虑到a)是最初描述的，或b)是否存在血管壁浸润。Mayo诊所认为不达颅底者为IIIa型，达颅底且无远端动脉者为IIIb型，考虑吻合(Zanaret and cols, 2000)。

另一种分类是关于血流动力学反应的不同，其中2 - 5厘米的肿瘤没有血流动力学改变被认为是II型，大于5厘米的肿瘤被认为是颅底扩张，壁浸润，粥样硬化斑块或显著的血流动力学变化是III型(Maldonado-Diaz HO and cols, 2017)。

材料和方法

在1987年至2019年的32年间，共切除颈动脉体瘤964例，每年24 - 65例，平均每年30例。在这一期间，保持了连续的记录，并对其进行了审查。年龄从21岁增加到82岁(主要是要求进行手术的老年患者)。诊断工具包括临床表现、多普勒超声、CT扫描和血管造影;所有这些都可以用Shamblin分类法分辨出来。

结果

在被切除的964个颈动脉体瘤中，一个属于Castleman病(巨大淋巴结增生)，另一个属于不寻常的神经纤维瘤型颈动脉体瘤。964例结论为“颈动脉副神经节瘤，淋巴增生”的肿瘤的组织病理学报告，其中只有1例证实为恶性;另外两名患者患有其他恶性肿瘤。16%的[14]杂合型患者中发现SDHD基因p81L突变(11q23)。

92%的患者为女性，平均年龄55岁。Shamblin型分类频次中，II型为47%，III型为46%(图1、2)(表1)。

图1:上图为“IMSS”代表团和参考中心与墨西哥相关地区的组织结构图。

图2:颈动脉体瘤患者的分布按毫米大小和Shamblin分类，在过去五年。

墨西哥国家	国家人口	保险持有人	人口允许医疗服务	指定转介中心uMae h CMN " la raza "
绅士	294206年	223084年	847719年	847719年
墨西哥国家	17363387年	1559744年	5771053年	5771053年
墨西哥城	8811266年	3340440年	11357496年	5678748年
总计				12297520年

表1:以下是这些地区的总人口数为12,297,520名潜在患者。所有声明的地区都在海平面2000米以上。UMAE H CMN“高级专科医疗单位，医院，国家医疗中心。”

Shamblin III型患者的平均手术时间为180分钟(90 - 240分钟)。我们发现使用电池保护技术和双极电烧灼术在出血方面没有显著差异。

出血从50毫升到10,000毫升，大出血(认为大于2000毫升)的发生率为11%(图3)。

图3:近5年手术切除出血，以毫升计，考虑到近5年的患者。

神经损伤发生率为23%(图4)，主要血管损伤发生率为25%，总死亡率为2%，主要死因为颈内动脉血栓形成和脑血管意外。

图4:考虑到过去5年的患者，患者数量和大小与颅神经损伤之间的关系。

由于转诊患者的数量，8例患者选择栓塞治疗;其中一人有一个10 × 15 × 15厘米的肿瘤(图5)，有一些并发症，并在栓塞后的第一天死亡。

图5:男性患者Shamblin III右颈动脉体瘤10 × 15 × 15 cm。

关于颈动脉结构的处理，在10名患者中，从颈总动脉到颈内动脉放置支架，以排除颈外动脉及其分支，以减少血液供应，在其他6名患者中，进行了双重手术，包括肿瘤切除和颈动脉扩张矫正，最后在三个病人中，同时进行了颈动脉内膜切除术。

在我们的记录中，有6例患者以颈外动脉闭合结束，1例患者需要用聚四氟乙烯(聚四氟乙烯)移植血管重建，总共有3%的脑血管事故。

考虑到病史，8%的人有熟悉病史，20%是双侧病史。

一名患者有几次晕厥发作，在肿瘤切除后好转，另一名患者有严重的吞咽困难，由于肿瘤压迫导致80%的食管狭窄。在我们的医疗记录中，只有1例患者在5年后接受了双侧手术切除的双侧复发性肿瘤(图6)。

图6:颈动脉体瘤术中脑监测全身麻醉的麻醉途径。

讨论

诊断

临床表现多为胸锁乳突肌前无痛、生长缓慢的颈部肿块，常被误诊为神经节或气道相关感染[9]。

多普勒超声是最常用的诊断工具，因为它的有效性和无创的方法;在有经验的中心，它可以提供解剖细节，血管起源，大小，周围血管包封和动脉粥样硬化疾病[17]的级别。与CT、MR、超声、彩色多普勒对比，60例CBT中有5例未检出，敏感性为92%，特异性为100%[18]。

在CT和MRI中，经典的发现被描述为“lyre征”，这是由于颈内动脉和颈外动脉之间的肿瘤生长导致分离。CT扫描的敏感性为77 ~ 98%，特异性为92%，MRI为90 ~ 100%，95%[18]。sub-analysis在我们中心的人口,考虑到几何发现关于颈内动脉参与肿瘤的CT扫描显示媒体介入的220度,被关联到一个率30%的神经手术期间的伤害和最常见的分类Shamblin三世肿瘤;Kaddah RO, et al.[19]也进行了类似的分析。

治疗

手术摘除被认为是治疗的最佳选择。出血和神经损伤与颈动脉的大小和受累率有关，与Shamblin分类直接相关。本中心认为Shamblin III型肿瘤的神经损伤发生率高达30%，以面神经下颌支、舌咽神经和舌下神经为主。

美敦力使用LigaSure TM是一种减少出血和手术时间的方法，特别是在大的颈动脉体肿瘤中，尽管颈动脉手术不在制造商规范中，神经损伤仍然是一个重要的术后并发症[16]。

栓塞是一种血管内技术，目的是饿死颈动脉体肿瘤的血液供应，缩小体积，诱导坏死，在某些情况下，尝试更容易的二次手术方法;线圈是最常用的材料。

考虑到风险、成本、神经损伤和低显著影响[20]，一些人质疑是否需要先前进行栓塞。

建议将放射治疗和定向放射手术作为治疗的其他选择，特别是在高危患者、广泛肿瘤、高龄或考虑到气道、出血风险、宗教信仰(例如，耶和华见证会和拒绝输血)或不接受手术[21]的其他特殊情况下。

至少有四种基因组突变会增加副神经节瘤发展的风险;遗传性副神经节瘤通常在30岁左右被诊断[22,23]。

琥珀酸脱氢酶(SDH)由SDHB、SDHC和SDHD基因编码，在米孢子虫的能量代谢中起重要作用。该酶作为氧传感器，据报道缺氧可触发SDHB突变，该突变与实体肿瘤[22]有重要关联。

事实上，SDHD基因的p81L突变在墨西哥人群中比在美国总人口中所占比例更大，这可以解释我们较高的发病率，尽管需要更多的数据[14]。

关于我们中心的治疗方法，数据显示其他治疗如栓塞、颈外动脉支架置入术或放疗没有显著的益处，可能与这些治疗方法治疗的病例较少有关。使用LigaSure或Cell Saver对总出血平均值也没有影响。

我们观察到，在肿瘤快速生长的年轻患者(主要是男性)中，肿瘤更牢固地附着在动脉和周围结构上，使手术方法更具挑战性，甲状腺功能受损的患者也可以进行手术。

在生长方面，体积每年增加1 - 2mm是公认的标准，但在我们的人群中，我们观察到20%的患者在2 - 5年之后会有更大的生长[10,11]。

Shamblin III型肿瘤和Shamblin II型肿瘤一样常见，这可能是由于我们人群的特性(不寻求医疗建议)和我们中心对医疗服务的巨大需求。至于Shamblin III肿瘤与需要颈外动脉修复的关联，我们观察到一个双重原因，首先是由于手术切除的难度，其次是由于过度自信我们的外科团队是大多数病例的中心。

在过去的几年里，Shamblin III型肿瘤有所增加。

我们中心平均每天提供25次医疗预约，近19年平均每年进行CBT手术切除45例，1987 - 2007年共461例，2008 - 2013年共144例，2013 - 2019年共357例[14,17]。

在一些中心，联合栓塞是首选的治疗方法，尽管年轻患者、分泌儿茶酚胺的副节瘤或进展迅速的肿瘤可能更适合开放切除[21]。

结论

根据我们中心的经验，手术切除是首选的治疗方法;其他的治疗方法如栓塞、颈外动脉支架移植等并无益处，只有某些特定的患者能从放射治疗中获益。恶性肿瘤不到1%，严重神经系统并发症约3%。遗传因素在我国人口中，与地区身高有关，可起决定性作用。

的利益冲突

作者声明没有利益冲突。

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条信息

文章类型:研究文章

引用:Bizueto-Rosas H, Gutiérrez-Vogel S, Hernández-Salgado R, López-Silva J, Enríquez-Vega ME，等(2020)颈动脉副神经节瘤。UMAE - Del Centro Médico国家" La Raza "医院参考中心的经验，32年964例。J Surg Open Access 6(3): dx.doi.org/10.16966/2470-0991.211

版权:©2020 Bizueto-Rosas H，等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版的历史:

收到日期:2020年2月20日(

接受日期:2020年3月16日

发表日期:2020年3月20日