摘要

肌上皮瘤是一种极为罕见的肿瘤亚型，其诊断基于广泛的细胞形态变化。他们的临床行为、组织病理学表现和免疫化学特征很差，这使得他们的诊断和患者的后续管理具有挑战性。我们提出一个病例，最初认为病变是副神经节瘤，但在第二次组织学检查后发现是肌上皮瘤。据我们所知，这是第一例报告的发生于口咽后壁的肌上皮瘤。

关键词

肌上皮瘤；口咽壁；瘤

出身背景

肌上皮瘤是一种罕见的涎腺肿瘤，占所有涎腺肿瘤的1%至1.5%。最常见于腮腺和腭部[1]。从历史上看，肌上皮瘤最初被归类为多形性腺瘤的一个亚型，但在1991年被世界卫生组织确认为一个单独的肿瘤类别。然而，肌上皮瘤在其临床行为、组织病理学外观和免疫化学特征方面仍然很差，这使得其发病率很低诊断和后续临床管理具有挑战性[2]。

我们提出了一种案例，其说明诊断这些肿瘤的持续困难以及差异诊断对患者的管理计划中的一系列结果和预后的影响。据我们所知，这是第一个报告的肌中肌肌瘤引起的肌中瘤。

案例介绍

一位56岁的男性选择性地向耳鼻喉科门诊患者提出了几周的无痛性口咽后壁肿胀病史。肿胀在几周内增大，并开始引起一些鼻后阻塞和随后的打鼾。没有其他与上呼吸道消化性红旗症状有关的症状。他有银屑病的背景，但没有其他医学上的共病。他曾吸烟，饮酒量适中。检查发现软腭水平口咽后壁有一个2厘米的无溃疡、有蒂肿块。其余咽部和喉部正常。没有可触及的颈部淋巴结病。一旦进行了成像，就决定进行手术切除。

调查

造影CT扫描进一步确定病变特征(图1)。图中显示中线左侧有一17毫米圆形、边界清楚的薄壁病变，位于从口咽后壁起的扁桃体水平。未见周围浸润的证据，椎前脂肪平面完好。放射学表现为实性肿块或充满液体的囊性病变。MRI被认为可以进一步确定软组织肿块的特征，然而，由于植入金属，这在我们的患者中是禁忌的。

图1：CT图像显示一个17毫米的圆形病变位于中线左侧，起源于口咽后壁。

治疗

经口彻底切除病变，并将病变送组织学分析。组织学（图2a-2c）显示一个完全切除的边界清楚的肿瘤。肿瘤由zell batten样巢、簇和不规则的均匀肿瘤细胞带组成，细胞质模糊，多形性有限。肿瘤细胞聚集体由硬化的血管化基质分离。无包膜、梭形细胞、张开的神经纤维、透明血管或坏死。只有罕见的有丝分裂。免疫组化染色对S100（图3a）、GFAP（图3b）、CD56、Synatophyin、NSE、CD-99、bcl-2和pGP9.5呈阳性。波形蛋白、结蛋白、SMA、CD14、Melan-A、Neu-N、CD117、HMB-45、DOG1、AE1/AE3染色呈阴性。没有恶性肿瘤的证据，但5-8%的核Ki67标记指数在侵袭性肿瘤行为范围内。

图2：
2:H&E×5放大镜显示边界清晰的肿瘤。
2B：H&E×10倍放大。肿瘤细胞位于实心小梁内，细胞核呈圆形至梭形。
2C：H＆E×40放大率。肿瘤细胞均匀，含有澄清至氮含量细胞质。

图3：免疫组织化学染色。
3:S100蛋白：阳性。
3 b:GFAP：正面。

基于这一点，对最终组织学和免疫化学发现有一些不确定性。虽然，免疫蛋白型特征是不寻常的，但调查结果暗示了一种最佳符合侵袭性的恶性腺激性的神经内分泌瘤形成。

结果和后续行动

手术切除后患者随访四周。他恢复了一个不行性。然而，在临床检查上，在手术切除遗址上存在一个小的残余病变。由于组织学报告提示了伞形脑瘤和原始肿瘤部位的重复临床怀疑，尽管先前完整的临床和组织学切除，但组织了一种重复CT扫描，并且在头部和颈部癌症和神经内分泌讨论患者癌症多学科团队（MDT）会议。

重复对比CT显示，在先前切除的病变部位，左口咽后壁有轻度不对称增厚，可能代表术后改变或残余肿瘤（图4）.没有局部或远处转移的证据，交感神经链上也没有明显的副神经节瘤。

图4：重复的术后CT图像显示，在先前切除的病变部位，沿左侧口咽后壁有轻度增厚，可能是术后改变或残留肿瘤。

由于组织学上的不确定性，MDT建议对标本进行第二次检查。第二种观点只描述了一种模糊的细胞筑巢模式，副神经节瘤的细胞筑巢发育良好，这不是一个突出的特征。此外，这些细胞也有波形蛋白的斑片状染色，此前报道为阴性。波形蛋白和S-100是肿瘤性肌上皮的敏感但非特异性标记物。总的来说，研究结果不支持副神经节瘤，但更提示良性肌上皮瘤，可能是小唾液腺。

再次切除残余病变，令人放心的是，组织学仅显示一些反应性肉芽组织，没有残余肌上皮瘤或肿瘤形成的证据（图5）。无需进一步治疗。患者在4个月后进行了随访，无复发迹象，仍在定期复查中。

图5:术中临床照片显示Boyle-Davis嘴塞和软腭/悬雍垂缩回，显示左侧口咽残留病变（箭头）。

讨论

副神经节瘤和肌上皮瘤都是罕见的头颈部肿瘤，可在临床上确诊或在影像学上偶然发现。它们通常无症状表现为无痛缓慢生长的病变，但在口咽均无特征性表现。影像学通常是非特异性的，在诊断过程中通常没有帮助。由于细胞形态固有的广泛变异，诊断具有挑战性，因此严重依赖病变的组织学和免疫组化。

肌上皮细胞见于大、小唾液腺、汗腺、泪腺、前列腺、乳腺、鼻咽、肺、腹膜后、皮肤和软组织[3]。肌上皮瘤优先发生于腮腺。小唾液腺在频率上紧随其后，特别是软腭和硬腭。颌下腺、舌下腺和其他小唾液腺也会受到影响。四分之三的肌上皮瘤发生在腮腺和上颚。复发率为10%，虽然少见，但恶性转化(肌上皮癌)可发生在[4]。副神经节瘤是神经内分泌肿瘤，占头颈部肿瘤的0.6%。它们最常见于颈动脉体、颈静脉鼓室和颈迷走神经。大多数为良性，但约3%可为恶性并可产生远处转移。局部复发率为17%，可能是恶性肿瘤的标志。 For both lesions surgical excision is the mainstay of treatment, whilst radiotherapy can also be used concurrently with surgery or as a single modality treatment in certain situations, such as a confirmed malignant tumour, multi-site paraganglioma or patients unsuitable for surgery [6]. Close and prolonged follow up is recommended.

肌上皮瘤诊断的不确定性是由于根据主要细胞类型存在广泛的良性和恶性鉴别诊断[7]。

因此，免疫组织化学在为两种肿瘤类型进行坚实的诊断并将它们与其他差异区分开来重要。然而，肌肌肌瘤具有复杂的组织形态学和抗原标志物的可变表达。Myoopitheliomas可以表现出四种主要细胞形态的组合：主轴，上皮，血浆骨质和透明细胞。它们还可以显示可变生长模式：非目单，麦克饼，网状或混合。这可以归因于来自细胞的分化中的各个阶段，该细胞具有潜力分离成上皮细胞[3]。Vimentin和S-100蛋白是非常敏感的，但非特异性的肿瘤肌上皮标记。由于肌上皮细胞的肿瘤转化可能导致其平滑肌表型的损失或修饰，钙醌的可变阳性，平滑肌肌动蛋白，肌肉特异性肌动蛋白，平滑肌肌蛋白P63，胶质纤维酸性蛋白质和CD10可以看出[7]。

结论

我们的病例强调了识别和处理这些病变所固有的诊断挑战。病变位于口咽部，这是一个通常不会发生肌上皮瘤的部位。虽然最初被认为是副神经节瘤，但肌上皮瘤在第二次组织学检查后才被证实。肌上皮瘤是一种罕见的肿瘤，通过识别广泛的形态学特征和免疫组织化学特征来进行组织学鉴定，以便于识别。这可能具有挑战性，因此，我们建议采用MDT方法，如果存在诊断不确定性，建议考虑第二种组织学意见。

参考

1. Ferri E，Pavon I，Armato E，Cavaleri S，Capuzzo P，et al.（2006）面颊小涎腺肌上皮瘤：耳鼻咽喉学报病例报告26:43-46[裁判。]
2. Karukayil D，Stephen M，Sunil A，Mukunda A（2015）舌根肌上皮瘤之谜：一例罕见病例报告和文献回顾。癌症研究杂志11:1038[裁判。]
3. Nair BJ, Vivek V, Sivakumar TT, Joseph AP, Varun BR, et al.(2014)腭裂透明细胞肌上皮瘤的临床和组织学鉴别诊断。临床实践4:628。［裁判。]
4. Nayak JV, Molina JT, Smith JC, Branstetter BF, Hunt JL，等(2003)颌下腺肌上皮瘤:病例报告和治疗考虑。Arch耳鼻咽喉头颈外科129:359-362。［裁判。]
5. Pellitteri PK，Rinaldo A，Myssiorek D，Jackson GC，Bradley PJ等（2004）头颈部副神经节瘤。口腔肿瘤40:563-575。[裁判。]
6. Dardick I, van Nostrand AW(1988)多形性低级别腺癌:一个具有超微结构表现的病例报告。口腔外科，口腔医学，口腔病理学66:459-465。［裁判。]
7. 口腔肌上皮细胞癌1例报告及文献复习口腔颌面外科杂志18:472-477。［裁判。]

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文章信息

文章类型:病例报告

引用:Anmolsingh R，Yu B，Mirza O，Roke J，Ranganathan B等。（2017）口咽后壁肌上皮瘤：一种难以诊断的疾病。外科杂志开放存取3（2）：doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.141

版权：©2017 Anmolsingh R等人。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版历史：

收到日期：2017年1月10

接受日期:2017年2月2日

发布日期：2017年2月9日