摘要

摘要孤立性手指神经纤维瘤是一种罕见的表现。这种病变的诊断工作突出了广泛的差异实体。患者应同时进行影像学检查和活检。超声和核磁共振通常可以缩小鉴别诊断范围，但必须由熟练的译员阅读。当看似良性病变可能被证实为恶性病变时，应始终进行活检。本文回顾文献并附病例报告。

关键词

手指；拇指；软组织肿瘤；神经纤维瘤

介绍

手指软组织肿瘤是相对较少遇到的整形外科医生。鉴别诊断相当广泛，包括良性和恶性实体。病史和体格检查可能显示一个潜伏生长和无痛的肿瘤，往往无助于诊断。因此，适当的术前管理策略对作出准确诊断至关重要。这包括各种成像研究(x光，超声，核磁共振)。通常情况下，病灶在切除前应首先进行活组织检查。在良性诊断后，有症状的肿瘤应完全从健康组织床基底切除，同时避免损害周围结构。在极少数情况下，肿瘤可能被证明是恶性的，在这种情况下，外科治疗可能需要x线切除，病人应该检查是否有转移。

在此，我们报告一位37岁女性患者，她的左手拇指有一个巨大、疼痛、坚硬的肿块，已经存在了至少12年。切口活检显示神经纤维瘤。该肿块被切除，没有并发症，患者完全康复。在本报告中，我们对手指软组织肿瘤，即包括鉴别诊断、诊断研究和外科治疗。

病例报告

一名37岁的右手占优势的女性被提交给资深作者（RD）她的左拇指近节指骨背部有一个巨大的疼痛肿块。她过去的病史仅限于哮喘，之前唯一的手术是剖腹产。她以前吸烟，在检查病变时戒烟。她报告说，这个肿块已经存在了12到13年，并且持续增加ize变得越来越痛苦（图1）。她否认有外伤史或该部位以前有任何病变。

图1:术前左拇指视图a）背视图b）侧视图

体格检查，左拇指近节指骨背侧有一个4 × 3 cm的肿块;肿瘤圆形，如橡胶般坚硬，触诊时有压痛。大约有1厘米长²病灶顶部没有覆盖皮肤的区域，显示白色粉红色组织，小血管贯穿整个肿块。肿块侧面可见浅静脉。没有神经缺损，患者的指间关节活动范围有限。没有可触及的局部淋巴结检查时发现h个淋巴结。

患者接受了影像学检查。X光未显示任何骨质受累。MRI对比显示肿块高信号且均匀。根据MRI检查结果，罗格斯大学医院放射科得出了一个鉴别结果，包括良性和恶性纤维组织细胞瘤，纤维瘤病s、 腱鞘巨细胞瘤、上皮样肉瘤或滑膜肉瘤等。

对病变进行切口活检。切除的标本大小为1.7×1.4×1.1 cm。活检部位伤口基本闭合。冰冻切片病理显示黏液样梭形细胞病变，根据苏木精和伊红染色以及S-100染色阳性，最终确定为神经纤维瘤。T然后将肿瘤完全切除（图2和图3）。伤口基本闭合。病理标本呈白褐色，边界清晰，无包膜。其尺寸为4 cm×3 cm×2 cm。最终病理学证实诊断为神经纤维瘤（图4和图5）。没有术后并发症。伤口按初衷愈合。术后没有神经血管缺损，患者的左拇指所有关节恢复了活动范围（图6和图7）。术后6个月，没有复发迹象，患者仍然无症状。

图2:左手前后位X线片

图3：MRI左拇指，对比a）侧视图b）横轴视图

图4：术中病灶视图

图5：切除病变

图6：术后立即查看

图7：切除病灶的苏木精和伊红染色
a） 苏木精-伊红（4x）-梭形细胞，胞质为纤维状，细胞核细长，与神经纤维瘤一致。
b） 苏木精和伊红（20x）-梭形细胞，胞质为纤维状，细胞核细长，与神经纤维瘤一致。
c） 苏木精和伊红（20x）-梭形细胞，胞质为纤维状，细胞核细长，与神经纤维瘤一致。

讨论

指神经纤维瘤较为罕见，文献报道较少[1-6]。神经纤维瘤可以表现为孤立的病变或神经纤维瘤病的表现。与神经纤维瘤病相关的孤立病变的百分比仅为10%[7,8]。手指软组织肿瘤的鉴别诊断是广泛的，包括良性和恶性实体。手指最常见的良性软组织肿瘤是神经节囊肿、巨细胞瘤、纤维瘤、血管球瘤和神经鞘瘤。据报道，巨细胞瘤是手部第二常见的肿瘤[9,10]。纤维瘤占手部肿瘤的1-3%[11,12]。血管球瘤与1型神经纤维瘤病相关，但可能单独存在于[9]。神经鞘瘤和神经纤维瘤是手部最常见的肿瘤，起源于神经组织[10]。在恶性病变中，皮肤恶性肿瘤最为常见。 Although squamous cell carcinoma comprises approximately 75% of these lesions, skin malignancies may also present as tumors, as in eccrine sweat gland tumors and Merkel cell carcinoma [13]. Epithelioid sarcoma, synovial sarcoma, and malignant fibrous histiocytoma have high rates of local recurrence and metastasis, and thus may require amputation for adequate treatment [13,14].

鉴于这一广泛的鉴别诊断，成像是患者术前评估的一个重要步骤。除了常规X光片外，建议的手指肿瘤成像研究包括超声和MRI，以评估病变范围、周围结构的受累情况并缩小鉴别诊断范围。Ultrasoun磁共振成像相对便宜，易于获取，但技术难度大，信息传输量少。磁共振成像提供了更详细的解剖结构，更高的准确诊断可能性，但价格更高[15]。大多数软组织肿瘤具有相似的临床表现，因此，由于存在恶性潜能，所有手指软组织肿瘤必须在完全切除前进行活检。提交病理学检查的标本可根据苏木精和伊红染色显示的细胞形态进行区分，诊断特异性为：ic染色剂，如S100和EMA[10]。

神经鞘瘤和神经纤维瘤都起源于肿瘤性的雪旺细胞。组织学上，神经纤维瘤以肿瘤性雪旺细胞、神经周围样细胞和黏液胶原基质中的成纤维细胞为特征。这些在组织学上不同于神经鞘瘤，神经鞘瘤表现为梭形的雪旺细胞，分别嵌入致密、细长的细胞和疏松、细胞较少的区域的Antoni A型和B型中。两种实体的S-100染色均呈阳性，因为该染色对神经嵴衍生组织具有特异性。神经纤维瘤CD34染色阳性，CD34是一种细胞间粘附蛋白和细胞表面糖蛋白，功能不明，EMA染色阴性，EMA是一种细胞表面粘蛋白糖蛋白，由大多数腺体和导管上皮细胞以及一些造血细胞表达。相反，神经鞘瘤EMA染色阳性，CD34染色阴性[16]。

活检后，应完全切除所有有症状的良性病变，注意不要破坏附近的结构，尤其是指神经。应尽可能靠近组织床切除受累组织[17,18]。恶性病变可能需要一个多学科小组的护理，评估转移情况，并考虑放射治疗或放化疗的作用[18]。甲下病变需要撕脱甲板，并在可能的情况下将甲床与肿瘤分离，同时完全切除肿瘤

工具书类

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文章信息

物品类型：病例报告

引用：Zwiebel S, Curcio C, Karian L, Maerki J, Datiashvili RO(2016)孤立性拇指神经纤维瘤:文献回顾和病例报告。J Surg开放获取2(5):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.129

版权：©2016 Zwiebel S等人。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版的历史:

收到日期：2016年3月29日

接受日期：2016年5月19日

出版日期：2016年5月25日