表1:儿童手和腕神经节患者的统计资料
F =女;M =男性;L =左;R =对
全文
亚当Gendy1Haripriya年代Ayyala2Ramazi Datiashvili2
1美国宾夕法尼亚州费城布罗德街3500号天普大学2整形外科,新泽西医学院,Rutgers, 140 Bergen Street, Suite E1620, Newark, NJ 07103, USA
*通讯作者:Ramazi Datiashvili, Rutgers, New Jersey Medical School, Division of Plastic Surgery, 140 Bergen Street, Suite E1620, Newark, NJ 07103, E-mail: datiasro@njms.rutgers.edu
背景:虽然关于成人患者中手部和腕部神经节囊肿有丰富的资料,但关于儿童中这些病变的资料有限。这篇文章的目的是介绍我们的临床经验和回顾流行病学,致病因素,临床表现,治疗和结果的儿童患者的手和腕神经节囊肿。
方法:对2014年5月至2015年10月期间在大学医院(University Hospital)单一机构手术的所有神经节囊肿病例进行了全面的文献回顾和图表回顾。
结果:5例患者,年龄在2-16岁之间,表现为有症状的手部或腕部病变,接受单一外科医生(R.D.)的治疗。患者平均年龄为9.4岁,其中1例为女性。功能限制是外科治疗最常见的指征。只有一名患者有外伤史。80%的病例是通过临床确诊的。最常见的部位是手腕背侧(4/5),其次是手腕掌侧。手术切除是所有出现症状病变的患者的治疗选择(100%)。患者术后一周接受随访,并告知如果出现任何复发就返回。
结论:虽然在无症状的儿童手和腕神经节病例中观察是值得的,但对于那些有症状或不能单独观察解决的病变,应采用手术切除。
神经节囊肿;手;儿科;手腕
神经节囊肿是一种边界清楚、充满黏液的良性肿瘤,通常起源于关节囊或肌腱鞘[1]。它们是上肢最常见的软组织病变,约占手部肿物[2]的33-69%。尽管它们发生在所有年龄段,但最常见于20至40岁的成年人,女性发病的频率是男性的2至3倍[2,3]。神经节囊肿最常位于手腕背(60-70%),其次是手腕掌侧(20%)和掌侧支持带(10-20%)[4]。
在肉眼检查中,这些良性增生通常具有光滑、半透明、有光泽的外观,可能由单个主囊肿组成,也可能是多个[2]。显微镜下,这些囊肿的壁主要由胶原纤维组成,胶原纤维排列在许多不同的层中,并被扁平的细胞装饰,而这些细胞并没有排列成上皮或滑膜[1]。这些结构的囊状附着在连续的切面上,包含充满粘蛋白的间隙,这些间隙与相邻的关节相互沟通,从而在腱鞘囊肿和相关的关节[5]之间形成一个复杂而连续的导管。囊内透明粘稠的胶状液体物质由高浓度的透明质酸、白蛋白、球蛋白和粘多糖(如葡萄糖胺[1])组成。
关于神经节囊肿的病因,已有多种理论假设。然而,迄今为止,还没有一个单一的理论可以完全解释这种病变的发病机制。最普遍的看法是,腱鞘囊肿是由于滑膜或滑膜-包膜界面间充质细胞重复轻微损伤引起的。在支持慢性加重关节的关节囊和韧带结构的反复拉伸的压力下,这些细胞似乎在滑膜-关节囊界面产生透明质酸,然后在小通道内聚集,最终聚集在一起成为神经节囊肿[5]。
虽然有大量关于手和手腕神经节的信息存在于成人患者人群中,但关于小儿神经节囊肿的数据有限。这些病变在这一患者群体中的真实发生率完全可能被低估,因为它们的存在通常是无痛的,通常不会导致功能缺陷。我们提出一个单一的外科医生(R.D.)的经验小儿神经节囊肿,并回顾了目前的文献。
在我们的病例系列中,我们回顾了在2014年5月至2015年10月期间由一名外科医生连续治疗的5例手腕部原发性神经节患者,年龄在2-16岁。在此期间,5例患者行神经节囊肿手术切除,均为症状性病变。然后收集每位患者的信息,包括年龄、性别、囊肿位置、症状和复发情况(表1)。
平均年龄为9.4岁,年龄从2岁到16岁不等,5例患者中有3例年龄在10岁或以下。研究中有一名女性和四名男性。功能限制是最常见的手术处理的病变。手术的其他适应症包括疼痛,休息时的不适,囊肿大小的逐渐增大,以及患者及其父母的情绪困扰。只有1例报告有外伤史。其中4例仅根据临床表现诊断。在剩余的情况下,成像用于大规模的调查是基于其位置的投影桡动脉(图1)。右边的影响在40%的情况下,发生的最常见的网站是背手腕(4/5),(图2)其次是手掌的手腕(1/5)。在任何病人身上进行的任何手术都没有并发症。对患者及其父母进行电话随访,随访时间为4 ~ 18个月。到目前为止,这些患者中任何一个都没有复发或任何其他并发症。
图1:a) 4岁儿童右手腕掌侧神经节囊肿术前x线片(斜位片);b)同一患者的超声(矢状面)显示囊肿位于桡骨远端掌侧
图2:a) 8岁男性左手腕背神经节囊肿术前视图;b)术后视图
小儿手腕节的流行病学与成人不同。Satku和Ganesh[6]显示,在10岁以下儿童中,掌侧囊肿(77%)比背侧囊肿(14%)更常见。Coffey等人的[7]在12岁以下的儿童中证实了这一观察结果,55%的患者患有掌侧囊肿。值得注意的是,儿童人群表现出与成人人群相似的性别偏倚,在文献中,受这些病变影响的女性比例为1:6至4.7:1[4,8]。
神经节囊肿最常见的症状包括疼痛,尤其是在运动、虚弱和美观不良的外观时。虽然触诊时通常无压痛,但在腕关节屈伸时也可引起疼痛。神经节囊肿的大小可达1- 3cm,但可随时间的推移而增厚或减薄。体格检查时,它们可能是坚硬的或有弹性的,可移动的,并可能随相关的肌腱[5]移动。此外,与其他手部和腕部病变[2]相比,这些病变可以成功地通过光透射。虽然x线影像并没有显示对诊断有很大帮助,但对于出现异常或非典型肿块的儿童,需要进一步检查以排除潜在的关节病理或软组织钙化,以确定正确的诊断。
腕部和手部神经节有几种治疗方案。抽吸和其他类似的囊肿穿刺技术对背神经节囊肿的成人患者有不同程度的成功,文献报道的治愈率在13%[9]和85%[10]之间。在儿科人群内的吸入性也有文献报道,但已显示有较不好的结果。Mac Collum[8]回顾了14例采用抽吸、穿刺或留置缝合治疗手腕神经节的儿童,这些技术的复发率为43%。Colon和Upton[11]报道,在他们的病例系列中,背侧和掌侧神经节囊肿的抽吸成功率只有20%,支持带囊肿的抽吸成功率低于20%。与背侧神经节囊肿相比,掌侧神经节囊肿有较高的吸入性复发率(57-83%)。掌侧神经节的吸入性进一步增加了损伤附近神经血管结构的风险[9,12]。任何神经节囊肿的抽吸对于在办公室进行的年龄较小的儿童来说都是一项具有挑战性的手术,复发率较高,并且有可能对邻近的重要结构造成损害,因此,一般不推荐给儿科人群。
文献和我们的经验中提到的手术切除指征包括相关疼痛、功能限制或严重畸形[13]。在成人患者中,手术切除手和腕节囊肿是非常成功的,背侧囊肿的复发率低至4%,掌侧囊肿的复发率低至7%。然而,对于儿童患者群体,切除后的复发率变化更大,在2.8%到35%之间[6,13]。在这个年龄组,复发率似乎取决于病人的年龄和切除囊肿的位置。在大多数年龄较大的青少年患者中,结肠和Upton[11]的背侧和掌侧神经节囊肿的复发率为6%,年轻患者的支持带囊肿摘除后没有复发。
正确处理这些病变需要完全切除神经节及其柄,如果足够大,切除一部分关节囊以避免复发[3]。由于掌侧腕部神经节通常位于桡动脉和桡腕屈肌腱之间,必须轻轻地将它们从桡动脉上剥离,以避免影响手部血液供应的可能性。如果囊肿足够大,可以穿刺,以便在剥离[2]时更好地看到囊肿柄。这种治疗方式的潜在并发症包括手部血管损伤、活动范围减少、继发性肌腱损伤、舟月骨分离、关节僵硬和伤口愈合后遗症,包括感染、神经瘤和瘢痕疙瘩形成。Simon Cypel等人[13]报道了在他们的系列研究中8.5%的并发症发生率,其中2例患者在掌侧神经节囊肿切除过程中切除了一段桡动脉,1例患者术后出现巨细胞反应。鉴于不同的复发率和与切除相关的潜在严重并发症,神经节囊肿的手术治疗通常适用于伴有疼痛、严重畸形和/或功能限制[2]的患者。
只有少数研究通过观察来检查小儿神经节的治疗。Wang和Hutchinson[4]在一个包括14名10岁以下儿童的病例系列中发现79%的自发性缓解率,这些儿童表现为简单的、无症状的手和腕神经节。这些病变均未伴有疼痛症状、神经血管异常、手腕不稳或活动范围受限。在他们的报告中,仅通过观察从诊断到创伤愈合的平均时间为6个月,范围在1.5个月到12个月之间,[4]没有一次复发。他们假设,如果囊肿在1年内没有消退,就不太可能自行消退,因此,有必要与患者及其家属进行对话,讨论继续观察病变与接受手术的风险和好处。他们的结论是,在没有任何其他症状的情况下,这些良性病变可以在任何手术干预和潜在并发症发生之前进行保守治疗,并观察取得显著的成功。
虽然神经节囊肿是手部和腕部最常见的软组织肿块,但关于这些良性病变在儿科人群中的信息很少。与之前的研究相比,我们的系列患者更常发生在腕背而非掌侧的神经节囊肿,且男性比女性更常见;无患者复发。我们相信,在无症状病例中,这些良性生长的儿童可以通过观察和保证来管理。然而,那些伴有疼痛、功能受限或严重畸形的患者可从手术切除中获益。
一个也没有。
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文章类型:病例报告
引用:Gendy A, Ayyala HS, Datiashvili R(2015)小儿神经节囊肿:病例系列和文献回顾。J Surg开放获取2(3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2470 - 0991.119
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