摘要

目的:心脏的原发性肿瘤相对少见，但代表一种重要的心血管病理，因为早期诊断可以治愈。本研究的目的是分享我们的机构经验和心脏良性肿瘤的外科治疗。

方法:在这张回顾性病历回顾中，我们评估了2000年1月至2013年10月在一家三级护理中心接受良性心脏肿瘤治疗的患者的发病率、人口统计学特征、临床表现、组织病理学发现、手术治疗和预后。

结果:16例患者(4男12女)，平均年龄47.3岁(23-79岁)。最常见的症状是呼吸困难(53%)、全身症状(32%)、胸痛(26%)、神经症状(16%)和心内膜炎(11%)。所有良性肿瘤均行体外循环术大体切除。粘液瘤是最常见的心脏肿瘤，多发生在左心房。术后有死亡率。随访期间无肿瘤复发。

结论:早期临床怀疑和使用多种影像方式是早期诊断良性心脏肿瘤的关键。虽然这些肿瘤有严重心脏和全身症状的风险，转诊到经验丰富的中心在体外循环下迅速手术切除提供了良好的早期和长期结果。

关键字

心脏肿瘤；原发性心脏肿瘤；原发性心脏肿瘤；良性心脏肿瘤；粘液瘤；外科切除术

缩写

心电图:心电图;CT:计算机断层扫描;MRI:磁共振成像;患者:脑血管意外;英孚:射血分数;CABG:冠状动脉搭桥术;ICU:重症监护病房;CHF:充血性心力衰竭;HTN:高血压;冠心病:冠状动脉疾病; LA: Left Atrium; RA: Right Atrium; LV: Left Ventricle; RV: Right Ventricle; MRI: Magnetic Resonance Imaging

介绍

心脏肿瘤范围从良性病变到高度恶性肿瘤，年龄范围广。心脏原发性肿瘤相对少见，发病率在0.001%至0.3%之间，但由于早期诊断可以治愈，因此是一种重要的心血管病理。

关于原发性心脏肿瘤的医学文献除了流行病学和关于这些医学不足的案例研究外，几乎没有任何更深层次的内容。最近的一些研究发现心脏良性原发肿瘤的发生率大大超过心脏原发恶性肿瘤的发生率[1-4]。原发心脏肿瘤患者的死亡率与一般人群相似[5]。最常见的良性肿瘤表现出极高的5年、10年甚至15年生存率[6-7]。

与所有肿瘤一样，这组患者死亡率的最重要决定因素是肿瘤的组织形态学[5]。原发性心脏肿瘤患者最常见的死亡原因是与占位性病变和心律失常相关的心脏症状[1]。

良性原发性心脏肿瘤的主要类型是黏液瘤、乳头状纤维弹性瘤、横纹肌瘤、脂肪瘤和血管瘤。在这一领域，大多数深入的流行病学研究都涉及粘液瘤，这是这些非常罕见的肿瘤中最常见的类型。关于黏液瘤的临床表现和治疗有几个大型队列研究。这些肿瘤在女性中的发病率高于男性，平均诊断年龄为52岁。这些患者最常表现为呼吸困难、心力衰竭或中风。易碎的不规则粘液瘤增加全身栓塞的风险。心脏黏液瘤的表现也可模拟许多感染性、免疫性和恶性过程。极少数情况下，这些肿瘤可作为肥厚性心肌病[8]的来源。这些肿瘤的另一种不常见表现形式是癫痫发作活性[9]。这类人群的射血分数在目前的正常范围内，这使得诊断这些肿瘤非常困难[10-13]。 The gold standard in diagnosing these tumors has been the electrocardiogram (EKG). CT (Computed Tomography) with cardiac MRI (Magnetic Resonance Imaging) is equally efficacious[2-3].

肿瘤的位置是判断各种原发心脏肿瘤组织学的重要临床指标。粘液瘤最常见于左心房，虽然也有发现于右心房或多部位起源。非黏液瘤性良性肿瘤在脑室中很常见。恶性原发心脏肿瘤通常有多灶性起源。继发性肿瘤一般局限于心脏右侧。

切除心脏良性肿瘤的手术具有疗效，可降低肺栓塞[14]和缺血性中风[15]的风险。Kuroczyński研究描述了这类患者手术管理的几个关键方面[16]。首先，手术风险低，对患者有利。诊断和手术治疗之间的时间是一个临界值；手术越早进行，患者的预后越好。需要定期随访，以便对这些患者进行适当的持续管理。随访中监测这些患者的金标准是心电图[2]。诊断和治疗之间的时间至关重要，因为这些肿瘤有记录在案的风险导致患者，特别是50岁以下的患者首次缺血性中风。

在对心脏肿瘤患者的回顾性图表回顾中，我们评估了发病率、人口统计学、临床表现、组织病理学发现、外科治疗、，2000年1月至2013年10月在肯塔基大学医学中心接受心脏肿瘤治疗的心脏肿瘤患者手术成功的影响因素和影响因素。本研究的目的是分享我们在心脏良性肿瘤外科治疗方面的经验和结果。

材料和方法

回顾了2000年1月至2013年10月在肯塔基莱克星顿肯塔基大学医学中心接受手术的所有心脏肿瘤患者的病历。获得了机构审查委员会的同意豁免。研究对象由机构心胸外科数据库确定。纳入研究的患者为18岁以上的男性或女性，他们在心胸外科接受心脏肿瘤外科治疗。所有疑似心脏肿块的患者均接受超声心动图和/或经食管超声心动图或心脏磁共振检查。经手术切除确诊。数据以平均值或数字和百分比表示。使用Microsoft Excel软件（美国华盛顿州雷蒙德市微软公司）进行统计计算。

结果

共有16例患者被诊断为原发性良性心脏肿瘤。我们回顾性分析了人口统计资料、关键表现、诊断数据、病灶位置、手术报告、通过病历和临床随访的手术结果、病理报告和超声心动图结果。收集的病理数据包括肿瘤类型、位置和肿瘤直径。

人口统计资料

平均年龄47.3岁(23-79岁)，其中25.0% (n=4)为男性，75.0% (n=12)为女性。表1总结了患者就诊时的特征。我国超过40%的人口报告过去或积极使用烟草和高血压。超过30%的人患有糖尿病和肥胖。

表1:演示时的患者特征
CHF:充血性心力衰竭;HTN:高血压;冠心病

诊断

在我们的队列中，没有一个明确的临床表现。最常见的症状是呼吸困难(56%)、体质症状(32%)、神经症状(25%)和胸痛(19%)。12%的人出现血栓栓塞或心内膜炎。表2总结了临床表现。

表2:临床表现

用于诊断心脏肿瘤患者的主要诊断和成像工具是经胸超声心动图（87.5%，n=14）图1显示了大型左房粘液瘤的二维术中经胸超声心动图。术中常规使用经食管超声心动图。在我们的队列中使用了其他几种方法作为诊断工具。MRI和CT扫描作为主要和次要诊断非常突出开口工具（75.0%，n=12）。图2显示左房粘液瘤的心脏MRI。术前平均射血分数（EF）由于电子病历系统中的数据缺失，患者难以确定。在报告EF的7名患者中，4名EF正常，1名EF稍低，2名EF大幅降低。

图1：一例大型左房粘液瘤术中二维经胸超声心动图检查
患者最初表现为严重的间歇性呼吸困难。病人随后接受了凝胶状左心房粘液瘤切除术，通过胸骨切开术和体外循环。切除时，二尖瓣前叶附着环附近有一个非常小的柄，在切除黏液瘤后修复。经过手术，病人的症状消失了。

图2：左心房粘液瘤的心脏磁共振成像(MRI)
常规心脏MRI检查以确定左心房团块的特征，并确定附加的心脏团块，发现一个大的4 × 1.7 cm的团块位于左心房，位于房间隔。与心肌相比，早期和晚期钆增强图像上肿块的信号明显降低。粘液瘤是典型的有蒂肿块，位于左心房。根据灌注成像、早期和晚期钆增强成像未发现其他心内肿块。

手术治疗

除1例良性血管瘤因存在切除风险而仅进行活检外，所有良性肿瘤均进行了大体切除。1例感染贴片的脓毒症患者接受了胸骨探查术治疗，同时对胸骨感染进行清创并更换贴片。

所有患者均行正中胸骨切开术。采用双腔静脉插管、中度全身低温、深度局部冷却和心脏停搏进行体外循环。在我们的患者中，有93.8% (n=15)实现了充分的体外循环。1例患者除了接受体外循环手术外，还接受了冠状动脉旁路移植术(CABG)。

病理

表3总结了肿瘤的组织学类型和位置。良性肿瘤切除的肿瘤的平均大小为4.8 cm。没有患者有多个肿瘤。进行肿瘤大体切除的患者没有准确的边缘信息。粘液瘤是我们队列中发现的最常见的肿瘤（本研究中良性肿瘤的62.5%，n=10）。

表3：肿瘤类型及位置
洛杉矶:左心房;类风湿性关节炎:右心房;LV:左心室;房车:右心室

发病率和死亡率

发病率和死亡率数据汇总于表4。主要并发症为肺部，4例患者发生呼吸衰竭，3例患者发生胸腔积液。在我们的队列中，平均住院时间为9.6天。重症监护病房(ICU)的住院时间以及术后并发症的存在表明患者需要更长的住院时间。

表4：主要临床结果:心脏肿瘤手术治疗的发病率和死亡率

在我们的队列中有一个住院死亡率。该患者术前表现为充血性心力衰竭，行右心室肿块切除、Maze手术纠正房颤、三尖瓣置换治疗三尖瓣返流。术后第0天(POD)，患者因纵隔出血胸管输出增加，需要开胸术纠正。在此过程中，患者接受机械通气，从未拔管。术后第18天，患者出现呼吸衰竭、右侧心衰、心室率快的房颤和急性肾功能衰竭。病人在重症监护室死于19号体外循环。

生存

在我们的队列中，有一个住院死亡率。11例患者存活30天，8例患者存活1年。

递归式

在我们有限的研究时间和队列中，我们的患者没有疾病复发。

讨论

心脏肿瘤可以是原发(良性或恶性)或继发(心脏转移)。心脏原发肿瘤是由组成心脏或心脏瓣膜的正常组织产生的异常生长。原发性心脏肿瘤的发病率占所有心脏肿瘤的5%，继发性肿瘤占95%。大约75%的原发心脏肿瘤是良性的。

在文献和我们的研究中，最常见的心脏原发肿瘤是黏液瘤，约占心脏原发肿瘤的77%[17,18]。心房黏液瘤多见于女性(我们研究中80%的心房黏液瘤为女性，n=8)。它们在左心房和纸牌中最常见(在我们的系列中占80%)。多部位起源的黏液瘤是唯一被证明有能力在手术切除后复发的黏液瘤。与固体黏液瘤[11]相比，乳头状黏液瘤有更高的总发病率以及更高的栓塞率。池田的病例研究描述了右心房黏液瘤继发的肺栓塞，并伴有尾状突起[14]。此病例经紧急手术切除。肺栓塞是一个众所周知的风险患者诊断为原发性心脏肿瘤。与实体瘤相比，凝胶状或分叶状黏液瘤更容易发生栓塞。

其他类型的良性原发性肿瘤包括乳头状纤维弹性瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、副神经节瘤和心包囊肿。乳头状纤维弹性瘤是我们研究中第二常见的肿瘤，这与心脏肿瘤的流行病学相一致。风险比率最高的良性肿瘤是脂肪瘤和乳头状纤维弹性瘤。校正糖尿病、手术年龄、冠心病和高血压等变量是了解此类肿瘤患者生存可能性的必要条件，因为如果不纠正这些因素，纤维瘤和脂肪瘤的表观危险比都会显著降低。

虽然我们的综述没有包括儿科患者，但这一人群的经历与成人人群[17]非常相似。良性肿瘤在儿童中较为常见，横纹肌瘤是最常见的原发肿瘤。与成人不同，心脏肿瘤在男性儿科患者中比女性更常见。他们表现出心脏充血的症状;症状包括心力衰竭、心律失常、脑血管意外和感觉异常。这些肿瘤在儿童中也可无症状。这些病例的治疗遵循与成人相同的模式，手术是最终的选择。术后恢复不良的预后指标包括心室流出道梗阻和远处血栓栓塞[19]。在儿童患者中，横纹肌瘤的存在与儿童结节性硬化症也有很强的相关性。

心脏肿瘤的临床表现取决于肿瘤的类型、位置、大小和脆性，可包括与瓣膜或流入流出道阻塞、心律失常、血栓栓塞或体质症状[20]有关的症状。因此，症状可能是非特异性的，并可能模仿其他心脏病，使诊断困难。阻塞性症状可引起胸痛、气短或晕厥。身体症状包括恶病质、发烧或关节痛。大多数心脏肿瘤都是良性的，不会直接致命;然而，即使是良性肿瘤也可能是致命的，因为它直接延伸到心脏的电传导系统(导致心律失常或完全心脏传导阻滞)。栓子常见于表面不规则的小肿瘤。在我们的研究中，没有一个心脏肿瘤患者有栓塞性中风的病史。

诊断通常会延迟，因为症状可能与更常见的疾病相似。影像学检查有助于收集肿块大小、活动度、心肌侵犯、与邻近结构的关系及腔室位置等资料，有助于判断诊断及预后。超声心动图是首选的诊断方法。经食管超声心动图显示心房肿瘤较好，经胸超声心动图显示心室肿瘤较好。心脏MRI和心脏CT是有用的辅助诊断工具。心脏MRI在描述肿块的范围及其与邻近结构的关系方面是有用的。通常，磁共振成像的组织特征可以帮助产生分化考虑，并可以帮助外科病例的治疗计划。图1和图2展示了心脏MRI对心脏肿块特征的作用。活检是不必要的，因为影像学检查通常可以区分良性和恶性肿瘤。

对于良性肿瘤，治疗方法是手术切除，然后进行连续五年的超声心动图监测复发情况。及时手术切除可减少梗阻、栓塞和心律失常的后遗症。手术通常是治愈的，3年存活率为95%(横纹肌瘤除外，其中大多数会自行消退，不需要治疗)。心内肿瘤的切除包括建立体外循环和心脏停搏，充分暴露肿瘤以实现完全切除而不需要栓塞。围手术期经食管超声心动图可以方便地显示所有四个心室伴随病变。Lin等研究了使用体外循环[6]经中线胸骨切开术进行大体切除的长期效果。他们报告了极好的5年和10年生存率，需要再次手术的风险非常低。Iribarne发现微创手术与传统切除方法具有同等的安全性，肿瘤切除边缘不受影响，平均住院天数减少2天[22]。

我们发现，我们的系列在发病率、表现和诊断和切除方式方面密切反映了文献中的表现。粘液瘤和实体瘤更常见，最好一部分切除。体外循环手术切除是首选的治疗方法。

结论

心脏原发肿瘤相对少见，但并不罕见，是一种重要的心血管病理，因为早期诊断可以治愈。早期临床怀疑和使用多种影像学方式是早期诊断的关键。虽然良性心脏肿瘤有严重心脏和全身症状的风险，转诊到经验丰富的中心进行迅速的手术干预提供了良好的早期和长期结果。手术通常是治愈的，大多数肿瘤类型的3年存活率为95%。

我们的小队列患者验证了在这些肿瘤的更大的纵向研究中报告的相同趋势。在我们的研究中，我们发现呼吸困难是最常见的表现症状，左房粘液瘤是最常见的原发心脏肿瘤。肿瘤的位置是判断各种原发心脏肿瘤组织学的重要临床指标。心脏肿瘤的临床表现取决于肿瘤类型、位置、大小和易碎性，可包括与瓣膜或流入流出道阻塞、心律失常、血栓栓塞或体质症状相关的症状。

我们也证实良性肿瘤是左侧的现象，这与文献中发现的趋势一致。接受这种诊断的患者的临床前景是乐观的，因为有两个因素:极低的死亡率/发病率和极低的复发率，在手术处理中产生负切缘。

致谢

我们没有确认。

基金

作者没有财务披露需要申报，也没有利益冲突需要报告。这项工作没有资金支持。

利益冲突

没有宣布

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条信息

文章类型:研究文章

引用:Vyas KS，Whitaker J，Saha SP（2016）心脏良性肿瘤的外科治疗：一种罕见但重要的病理学。外科杂志开放获取2（2）：doihttp://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.115

版权:©2016 Vyas KS等。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版历史：

收到日期:2015年12月3日

接受日期:2016年2月04

发表日期:2016年2月10