摘要

脾性腺融合(SGF)是一种罕见的先天性异常，其中脾连接性腺。有两种类型的SGF:连续的和不连续的。SGF常与隐睾或先天性口面/肢体异常有关。我们在此报告一个七岁男孩的病例，他接受了左睾丸隐伏的手术修复。术中因出血行腹腔镜检查，诊断为SGF并进行相应的腹腔镜治疗。

关键字

脾;Splenogonadal融合;睾丸

介绍

摘要脾性腺融合(SGF)是一种罕见的先天性异常，其特征是在子宫内脾脏和性腺结构的结合。受累的原始器官、胃背系膜的脾脏、中肾和背系膜之间的性腺脊形成于妊娠5 ~ 6周。第5周时，背侧胃系膜向左旋转，脾脏靠近左侧性腺嵴。脾脏腹膜表面的炎症或粘连可导致这些原始器官的融合和随后的尾部迁移[1,2]。

这种情况影响年轻的男性。超过70%的患者年龄小于20岁，大约50%的患者是小儿[3]。SGF通常表现为一个额外的睾丸肿块，很少在术前诊断。大约有150个病例被报道。我们在此描述一个隐睾合并SGF的病人。诊断是在腹腔镜下，然后治疗，从而避免了不必要的睾丸切除术。

病例报告

一名7岁男孩被诊断为左睾丸隐伏，在另一中心接受手术。当左侧腹股沟横向切口打开腹股沟管时，发现一个肿块。由于术中出血过多，手术终止，患者转至我们诊所。体格检查显示，右侧睾丸大小和形状正常，而左侧睾丸似乎比正常大，结构不规则。患者入院接受手术，通过先前左侧腹股沟横向切口探查腹股沟管。因为在腹股沟管发现一个肿块和出血，诊断性腹腔镜检查进行。观察到一个肿块起源于脾脏，并通过左侧腹股沟管到达阴囊(图1)。由于该肿块被认为是SGF，所以进行了冰冻活检，结果与脾脏组织一致。因此，在保护睾丸的情况下，腹腔镜下将肿块从脾脏组织中分离出来，并从左侧腹股沟管切除。术后实验室检查睾丸肿瘤标志物α-胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素、乳酸脱氢酶均在正常范围内。在6个月的随访中，患者没有出现任何问题，睾丸也保持了正常的结构。

图1:腹腔镜下持续性脾性腺融合的表现。
a)从脾脏延伸出索状软组织肿块
b)附着于左侧腹股沟环，并与睾丸相连

讨论

SGF最初由Boestrom[5]描述为一种罕见的良性先天性异常，其特征是性腺组织与脾脏组织在胚胎发育的第5 - 8周融合。Putschar和Manion[6]将SGF分为连续型和不连续型。连续型的特点是脾和性腺通过脾索或纤维组织连接。很少有脾组织珠分布于纤维索。在不连续型中，异位组织附着在性腺上，但与脾脏没有连接。SGF可与其他先天性异常一起出现，如心脏缺陷、腭裂、肛门闭锁、小性腺或肢体异常[6]。我们的病人是连续型，没有发现其他异常。在不连续型中更常见，正常和异位脾组织[7]之间没有联系。

SGF主要见于年轻男性，表现为阴囊肿块、腹股沟疝或隐睾。隐睾是最常见的与SGF相关的异常，59%的患者双侧隐睾[1]。很少会发生外伤性睾丸破裂，有时伴随感染性疾病，如腮腺炎、疟疾和单核细胞增多症，或由附于精索[6]的脾脏组织引起肠梗阻。病变旁的睾丸组织可见萎缩和发育不全。有一些报道称，不连续SGF与同侧睾丸萎缩有关[7,8]。一个病例与对侧睾丸发育不全已报道与连续SGF[9]。有伴发睾丸发育不全的病例报道。虽然通常在手术或尸检时诊断，但放射学方法可以帮助术前诊断[10]。超音波(USG)的发现是可变的和不清楚的SGF，特别是在不连续SGF。这种类型通常在睾丸切除术后诊断。 USG may suggest continuous SGF [12]. Although rarely performed preoperatively, contrastenhanced computed tomography may reveal cord-like tissue between the spleen and left scrotal mass. If suspected, the diagnosis may be confirmed by magnetic resonance imaging (MRI) or a technetium-99m sulfur colloid liver–spleen scan. On MRI, T2-weighted imaging will show an isointense tubular structure connecting the spleen to the testis [3,12].

腹腔镜在某些情况下被用于诊断和治疗。在我们的病例中，在手术切除隐睾时出现大量出血，并发现一个肿块。诊断通过腹腔镜，并进行睾丸保留手术。

结论

这个罕见的病例表明需要考虑阴囊内或睾丸外肿块的鉴别诊断。使用腹腔镜诊断和治疗睾丸外肿块，就像在这种情况下，应该记住。腹腔镜可以看到一个广泛的区域，允许术中冷冻活检，避免不必要的睾丸切除术。

参考文献

1. Khairat ABM, Ismail AM(2005)脾性腺融合:病例报告和文献复习。J Pediatr杂志;40: 1357。［Ref。］
2. Lin CS, Lazarowicz JL, Allan RW, Maclennan GT(2010)脾性腺融合。J Urol 184: 332-333。
3. Keyik B, Yanik B, Conkbayir I, Tuygun C, Kizilgoz V, et al.(2010)连续型脾性腺融合伴同侧睾丸萎缩:超声表现。J临床超声38:161-3。［Ref。］
4. Karaman MI, Gonzales ET(1996)脾性腺融合2例报告并文献复习。J Urol 155: 309-11。［Ref。］
5. Boestrom E(1883)证明普拉帕提斯von Verwachsung与霍登的联系。德国Naturforscher和Artze Verhandlungen在56年Versammlung。弗莱堡,149年。
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11. Steinmetz AP, Rappaport A, Nikolov G, Priel IE, Chamovitz DL, et al.(1997)脾闪烁造影诊断脾性腺融合。核医学杂志38:1153-5。［Ref。］
12. Varma DR, Sirineni GR, Rao MV, Pottala KM, Mallipudi BV(2007)脾性腺融合的超声和CT表现。儿科放射学37:916-9。［Ref。］

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条信息

文章类型:病例报告

引用:Dörterler ME, Boleken ME, Deniz K(2015)脾性腺融合:腹腔镜诊断和治疗。J Surg开放获取1(2):http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.106

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出版的历史:

收到日期:2014年9月16日

接受日期:2015年10月04

发表日期:2015年10月10日