摘要

多血管炎肉芽肿病(GPA)是一种全身血管炎，其特征是上呼吸道和下呼吸道累及肾脏表现。闭塞性组织性毛细支气管炎肺炎(BOOP)可能是一种误导性的肺部表现，特别是在疾病发作时，在没有GPA的其他主要发现的情况下，这种GPA可以在随后的随访中发展。由于治疗，GPA患者的恶性肿瘤发生率似乎增加了，但其他作者也报告了先前癌症的增加。我们报告了一个在GPA发病时发生BOOP的病例，并伴有眼眶假性肿瘤和前列腺癌。

关键词

与polyangiitis肉芽肿病;前列腺肿瘤;不明原因引起的组织肺炎;轨道此病

介绍

肉芽肿合并多血管炎是一种罕见的多系统血管炎，推测为自身免疫来源，多见于耳、喉、鼻、肺和肾。临床表现多变，在一定程度上模棱两可，有时很难诊断。肺部表现通常为结节，逐渐发展为[1]。BOOP很少被报道为GPA[2]的轻微表现。在没有其他临床发现和中性粒细胞胞浆抗原(ANCA)阳性抗体的情况下，在疾病发病时产生这种影响可能是一种误导表现。

由于环磷酰胺处理，GPA过程中报告了恶性发生。其他作者建议GPA癌症的触发作用。在这里，我们报告了罕见的GPA案例，与轨道伪肿瘤和前列腺癌相关联，以突出在疾病发作和讨论这种协会时知道这种临床表现的重要性。

病例报告

73岁男性，冠状动脉旁路移植术病史，植入起搏器，因炎症关节痛、肌痛、厌食、体重下降2个月入院内科。据报道，他于2个月前因BOOP(图1)接受了0.5 mg/kg/天类固醇治疗2周，随后逐渐减少，疗效良好。在检查中，没有关节炎，没有肌肉缺乏，没有淋巴结或脾肿大。肺听诊基部有少量噼啪声。胸片示间质表现。生物学表现为炎症综合征，血沉110 mm, C反应蛋白22 mg/l。没有细胞溶解或胆汁淤积，没有肾功能不全，没有血尿，没有贫血和白血球增多。前列腺特异性抗原升高导致全身CT扫描显示明确的与BOOP相关的纤维化(图2)和前列腺异质性，无其他继发性病变。

图1:CT扫描的轴向部分显示肺泡缩合和磨砂玻璃的泡沫。

图2:横切面CT扫描显示胸膜下双基底蜂窝性病变，伴有间隔和小叶内交联，主要呈直线型，明确显示BOOP相关纤维化。

两天后，患者抱怨与垂直复视相关的红色和痛苦的右眼（RE）（图3）。在眼科检查上，患者呈现出右眼刺激，上盖肿胀和红斑。外盖肌检查显示伴有与眼球运动相关的疼痛的颈部，内侧和下坡的限制。最好的矫正视力（BCVA）在他的两只眼中为20/80。缝隙灯检查显示结膜充血，化学沉积，在上直肌和外侧肌肉插入中加剧。除了双边密集白内障外，其他眼科检查是不起眼的。

图3:右眼突出，上眼睑红肿。

大脑和面部CT扫描显示右侧眶肌炎，鼻黏膜结节伴鼻中隔骨溶解(图4a-4b)。

抗核抗胞浆抗体为PR3型阳性。患者被诊断为肉芽肿伴多血管炎，并接受3次环磷酰胺相关类固醇脉冲治疗，眼肿胀效果良好。我们做了鼻和前列腺活检。前者无血管炎、肉芽肿，后者为前列腺癌。

图4A：CT扫描的轴向截面，表现出鼻粘膜结节的面部质量。

图4B：CT轴向切片，骨窗:鼻中隔骨溶解。

讨论

我们报告了一种肉芽肿病例，具有与前列腺腺癌相关的BOOP和轨道炎症假肿瘤揭示的多阳炎。肉芽肿病具有多膜炎是多系统血管炎，主要影响小口径动脉血管。它通常涉及患有肾脏的上部和下呼吸道。中性粒细胞细胞质抗原的抗体似乎在疾病的发病机制中发挥作用。

肺动脉GPA受累率可达50% ~ 75%[1]。它可以从单纯的咳嗽到肺泡内出血不等。最具特异性的病变是多发性厚壁肺结节，有时在组织病理学上发现[1]，提示坏死性血管炎伴肉芽肿。BOOP是另一种在GPA患者中较少报道的肺部发现。Travis et al.[2]认为，除了间质纤维化、肺泡出血、组织嗜酸性粒细胞和其他各种细支气管病变外，它是GPA的一个较小的病理发现。Travis和同事[2]报告他们31%的GPA患者存在BOOP。无论BOOP的诊断是放射学的还是组织学的，在没有其他疾病标准的情况下，GPA的诊断都可能被延迟。在我们的病例中，由于眼部表现和眼眶CT扫描的发现，我们要求进行ANCA检查。

GPA中的眼科表现在28％至87％的患者中可能发生[3]。轨道受累可能在15至20％的病例中发生。临床上它可以导致馅目，复视和严重案例到视神经缺血[3]。轨道受累可能来自原发性眶炎或从相邻的副血管鼻窦或鼻咽癌进行蔓延[3]。它比双边更频繁地单侧，但如果在视神经压缩的情况下，如果未提前治疗，可以威胁威胁。

GPA的诊断仍然是基于美国风湿病学院(ACR)标准[4](表1),只包括临床、放射学或组织学结果,不考虑ANCA积极性PR3特异性,据报道,一个合用的敏感性为91%,特异性99%的活跃的GPA[4]。在实践中，只有一半的鼻窦活组织检查是阳性的，20%的鼻活组织检查可能显示特定的GPA结果。在我们的病人中，考虑到视神经受压的风险，治疗开始得很快。几周后进行的鼻活检是阴性的，这肯定是由于病变的快速愈合。

癌症发病率很少用GPA来评估。一些研究报道了使用环磷酰胺治疗[5]可增加膀胱癌、肾癌和急性髓系白血病的发病率。

但是恶性恋是否是GPA的触发器，也没有证明。Tatsis等人。[6]表明恶性细胞可以通过细胞因子生产参与血管炎的发病机制。Faurschou等。[7]在293GPa的队列中没有找到明确的癌症前期癌症的明确证据。在我们的情况下，我们认为这种关联不仅仅是偶然的，因为前列腺腺癌在那个年龄普遍。

结论

如果在发病时出现轻微的临床表现，GPA诊断可能会延迟。临床医生应该意识到这种非典型发现的疾病可能有一个威胁的预后。GPA患者先前患癌症的风险尚未得到证实。由于其流行病学的普遍性，在老年人中可能需要系统地筛查恶性肿瘤。

利益冲突

作者声明他们没有与本条有关的潜在利益冲突。

参考文献

1. Karras A，Guard E，LéviC，Thervet E（2012）肉芽肿病与多苯炎。MED按41：1014-1023。［Ref。］
2. Travis Wd，Hoffman Gs，Leavitt Ry，Pass Hi，Fauci as（1991）肺部肉芽肿病的手术病理。67例患者87张肺活检综述。AM J Surg Pathol 15：315-333。［Ref。］
3. Montagnac R, Nyandwi J, Loiselet G, Pradel J, Schillinger F (2009) Wegener肉芽肿病的眼科表现。回顾有关观察的文献。肾素5:603-613。［Ref。］
4. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, et al.(1990)美国风湿病学会1990年韦格纳肉芽肿病分类标准。风湿性关节炎33:1101-1107。［Ref。］
5. Yoo J, Ahn SS, Junge SM, Song JJ, Park YB，等(2008)韩国anca相关血管炎患者的癌症发展:一项单中心研究。临床试验风湿病111:73-77。［Ref。］
6. Tatsis E，Reinhold-Keller E，Steindorf K，Feller AC，GROSS WL（1999）韦格纳与肾细胞癌相关的肉芽肿病。关节炎Rheum 42：751-756。［Ref。］
7. Faurschou M, Sorensen IJ, Mellemkjaer L, Loft AG, Thomsen BS, et al. (2008) Wegener肉芽肿病中的恶性肿瘤:293例患者中环磷酰胺治疗的发生率和关系。J Rheumatol 35: 100-105。［Ref。］

在此下载临时PDF

条信息

文章类型:案例报告

引用:Kechida M, Ksiaa I, rohouma KB, Zaafrane N, Khochtali S, et al.(2018)闭塞性细支气管炎组织肺炎在伴有眼眶累及和前列腺癌的肉芽肿性多血管炎发病中的作用。中华流行病学杂志。org/10.16966/2470 - 3176.134

版权:©2018 Kechida M等人。这是在创意公约归因许可的条款下分发的开放式文章，其允许在任何介质中不受限制地使用，分发和再现，只要原始作者和来源都被记入。

出版的历史:

收到的日期：2018年7月02

接受日期:2018年8月24日,

发表日期:2018年8月30日