摘要

目标：听神经病谱系障碍（ANSD）患者的人工耳蜗植入结果患者的报告不尽相同。此类患者的治疗方式的有效性各不相同。这类患者的听力康复非常具有挑战性。是否提供常规扩音器（助听器或个人调频系统）或人工耳蜗（CI）存在相当大的争议在这一背景下，我们介绍了我们对从人工耳蜗植入中获益的部分ANSD病例的经验。

方法：我们使用听力测试电池研究并评估了所有儿科案例（即12岁）。除其他辅病病症，听觉神经和耳蜗异常的病例被排除在外。诊断为ANSD病例，在耳朵后面，数字听力助剂后面的行为反应为6个月，并注册了听觉口头居住计划中的沟通发展。他们是使用听觉性能评分系统类别的听觉感知。根据我们的标准在6个月后助理助剂的标准衍生出“中间福利”的ANSD病例被用于单侧耳蜗植入物。所有植入的ANSD病例都在我们医院的听觉言语住所计划中继续进行，并使用CAP评分系统监测他们对听觉触角局局部耳蜗植入的进展。

结果:共对1313例患者进行听力损失评估。65例中检出ANSD(42例双侧ANSD, 23例单侧ANSD)。排除单侧ANSD病例。所有双侧ANSD患者均安装助听器。采用助听器6个月后，13例ANSD患者表现“中等受益”，接受人工耳蜗植入。使用种植体6个月后，所有病例的CAP均有“良好”进展。

结论:所有诊断为ANSD的患者均应进行助听器试验，对助听器和AVT“中间受益”的患者应考虑进行人工耳蜗植入。

介绍

听觉神经病变谱系障碍（ANSD）是一种听力损失的模式，其特征在于，尽管缺乏脑干听觉诱发的反应，但是尽管存在缺乏脑干听觉的反应，其特征在于外毛细胞功能。通过存在耳声发射（OAE）和/或可测量的耳蜗微孔（CM）来证明完整的外毛细胞功能，而在声学上诱发的听觉诱发脑干响应测试中没有看到同步神经活动[1]。潜在的原因可能是先天性或获得的。先天性原因包括遗传异常，围产期窒息，Orhybilirubina血症。获得的原因包括感染，脱髓鞘病症和血管原因。在ANSD中的病变部位包括选定的外毛细胞，内毛细胞，毛细胞和听觉神经之间的突触，神经树突/轴突，髓鞘或螺旋神经节细胞[2,3]。ANSD最初被认为是非常罕见的。然而，各种研究表明，ANSD比以前认为的常见程度更频繁，其流行率估计为0.5％至15％[4]，发病率为严重到深刻感觉的儿童的2.4％至14-15％。神经听力损失[1]。因此，处理ANSD中的听力损失很重要。治疗方式的有效性在个人基础上变化。 Hearing rehabilitation in this group of patients has been very challenging. Hearing aids, frequency modulation (FM) system and cochlear implantation are current treatment options for AN/AD, although the benefits of these interventions are variable and under much investigation [5].

是否为患有ANSD的儿童提供常规扩音器（助听器或个人调频系统）存在相当大的争议。在一项研究中，约50%的儿童获得了显著的益处[6]，尽管一些诊所报告的成功率要低得多[7]。此外，人工耳蜗（CI）ANSD也是一个有争议的问题。如果病变部位是耳蜗，那么通过直接刺激前庭耳蜗神经绕过内毛细胞应该会产生良好的效果。但是，如果病理条件像ANSD一样存在于神经本身，那么电刺激（耳蜗植入物）可能会受到与声刺激（助听器）[8]相同的限制。因此，从逻辑上可以推断，那些从助听器中获得一些益处的ANSD患者将从耳蜗植入中受益，因为这表明神经至少部分功能。

在此背景下，我们计划评估那些使用助听器并随后植入的ANSD患者的听力结果。

方法论

我们研究了2008年3月至2013年3月期间转至三级护理医院耳鼻喉科门诊进行听力评估的所有儿科病例(即12岁以下)。采用行为观察测听仪(BOA) /纯音测听仪(PTA)、阻抗测听仪、诊断性耳声发射测听仪和点击诱发脑干诱发反应测听仪(BERA)对所有病例进行评估。在最高强度V波缺失的情况下，进行伴有冷凝和稀疏极性的BERA以寻找耳蜗微音(CM)。如果响应波形显示180度相移，刺激极性从稀有部分到凝聚，则认为CM存在[9,10]。CM反应的真实性通过测试弯道得到了证实，在测试弯道中插入电话的管子被夹住，以防止声音信号到达耳道。在这种情况下，真正的耳蜗电位被消除，刺激伪影[6]保持不变。所有听力测试均在声音治疗室进行，在进行客观测试前，对不合作或年幼的儿童给予适当剂量的三氯fos糖浆口服溶液BP (0.5 ml/kg)镇静。所有被诊断为听力损失的病例均接受MRI脑、儿科神经科和临床心理学家的评估和意见，排除耳蜗、第八神经或其他中枢神经系统(拼写为:中枢神经系统首次使用)(CNS)障碍的任何结构异常。

ANSD的听力学诊断标准为耳蜗毛细胞（感觉）功能正常或接近正常（保留耳声发射和/或耳蜗微音）缺失或异常听神经功能（缺失或严重异常听性脑干电位）[5]病因学检查包括全面的儿科评估，包括影像学和遗传学评估[2]。

所有诊断为双侧ANSD的病例均根据其行为反应给予双侧耳后数字助听器至少6个月。这些病例也被纳入我院听力语言康复计划中进行沟通发展。采用听觉表现分类(CAP)评分系统[11]对患者佩戴助听器时和佩戴助听器6个月后的听觉感觉进行评估。评估干预后效益的标准见表1。

根据CAP得分，效益分为无效益、中等效益和良好效益（表2）。“衍生”的ANSD案例“中间利益”在术后6个月时，考虑使用直电极阵列单侧人工耳蜗植入助听器。采用标准技术进行人工耳蜗植入。术中注意到任何并发症，并在术后X射线头骨改良Stenver视图上确认电极的正确放置。所有植入的ANSD例患者继续接受我院的听觉语言训练计划。他们在植入人工耳蜗后6个月和12个月时使用CAP评分系统对听觉感知的进展进行了为期一年的监测。

结果

2008年3月至2013年3月，在我们的三级护理医院对1313例患者进行了听力损失评估。在这65例患者中，检测到ANSD（42例双侧和23例单侧ANSD）在72%的ANSD病例中确定的原因是高胆红素血症，在28%的病例中无法确定原因。单侧ANSD病例被排除在研究之外。

所有双侧ANSD患者均安装了助听器。在安装助听器时和6个月后，CAP得分如表3所示。在安装助听器6个月后，13例ANSD患者显示“中间效益”（表4）。根据助听器的益处，ANSD患者的年龄和性别分布如表5所示。

表1：听觉表现类别（CAP）

在这13例ANSD患者中，54%的患者能够检测到环境声音，38%的患者能够对语音做出反应，8%的患者能够识别环境声音。

这13例ANSD患者由各种人工耳蜗植入外科医生采用后鼓室切开术和人工耳蜗造口术进行人工耳蜗植入。所有CI手术均不复杂，术后影像学检查证实所有病例的CI电极阵列放置正确。9例植入Medel Combo 40+，3例植入高级Bionics Hi Res 90K植入物和1个带耳蜗核自由直线植入物。

人工耳蜗植入6个月和12个月后，ANSD患者的进展情况如表6所示。使用人工耳蜗6个月后，所有ANSD患者的CAP进展“良好”（表5）38%的人不读唇语就能听懂常用短语，53%的人不读唇语就能辨别语音，8%的人能辨别环境声音。

在植入物使用一年后，77%的ANSD患者能够理解对话，15%的患者能够理解普通短语而不需要唇读，8%的患者能够进行电话对话，如表6和表7所示。

在不同的评估时间间隔计算CAP分数，并以平均值±标准偏差的形式在表8中列出了从助听器中获得中等益处并接受人工耳蜗植入手术的ANSD患者的CAP分数。在接受人工耳蜗植入的患者中，与人工耳蜗植入后6个月和12个月的平均CAP得分相比，安装助听器时的平均CAP得分在统计学上显著增加。

讨论

ANSD的诊断是一项困难的任务。研究中用于诊断ANSD的标准是最广泛接受的标准[6,9,10]。Buchmann等人[12]报告，ANSD的典型听力学发现也可能出现在耳蜗神经结构缺陷的病例中。在我们的病例中，正常的放射学检查结果排除了这种可能性。

表2：福利派生后干预

表3：不同间隔安装助听器后的CAP评分

表4：使用助听器6个月后获得的益处

表5：ANSD患者的年龄和性别分布取决于他们是否受益于助听器

表6：人工耳蜗植入术后不同时间间隔的CAP评分（CI）

表7:不同时间间隔的人工耳蜗(CI)获益

使用CAP对病例的进展进行监测。CAP是一种快速应用的评估量表，评估儿童日常生活中的听觉结果。CAP基于主观评估，但用户间的可靠性非常高[13]。因此，CAP是一种行之有效的、可靠的听障儿童干预后效果测量方法。

重新评估计划在助听器安装后6个月进行，以决定是否接受儿童进行人工耳蜗植入，因为在ANSD病例中，康复需要更长的时间，需要更多的协调。

我们只选择了那些从助听器中显示“中等”受益的ANSD患者（31%），排除了那些从助听器中显示“否”（29%）和“良好”（17%）受益的ANSD患者。儿童安装助听器时的年龄与儿童是否从助听器中获益无关。助听器的好处是间接证明听觉神经至少有部分功能。如果声音刺激对孩子有益，那么电刺激也会有益。

种植体使用6个月后，所有的ANSD病例均显示“良好进展”，而这些病例在使用助听器6个月后仅显示“中度进展”。

使用助听器6个月后，7/13的ANSD患者意识到环境声音，5/13能够对语音做出反应，1/13能够识别环境声音。然而，使用助听器6个月后，7/13在不读唇语的情况下能够辨别一些语音，5/13在不读唇语和1/13 c的情况下能够理解常见短语ould识别环境声音。在一年中，使用植入物的ANSD患者中有10/13能够理解对话而不需要唇读，2/13能够理解常见短语而不需要唇读，1/13甚至能够通过电话与熟悉的说话人交谈。

在我们的研究中，根据我们的标准接受人工耳蜗植入的所有ANSD患者都显示出令人满意的进展（表7）。悉尼人工耳蜗植入组中心拥有世界上最大的听神经病患儿队列之一（n=80）。许多儿童进行了成功的植入，少数儿童未能获得显著的益处。他们得出结论，那个些并没有受益的人可能有传入神经突触、耳蜗神经或其他神经功能的功能障碍[14]。因此，在人工耳蜗植入前应获得一定数量的听神经充分性证据。

值得一提的是，ANSD描述的是功能性疾病而非解剖学疾病，不应将其与听神经结构缺陷混淆为一个临床实体。助听器效益评估提供了听神经功能正常的间接证据。因此，与其建议所有儿童都使用人工耳蜗，不如n对于ANSD，建议在指定时间段内进行助听器试验，以评估扩音器的益处，然后根据助听器的益处，建议进行人工耳蜗植入。

新的数据表明，植入前电刺激测试可能有助于确定某些ANSD患者的CI候选资格[15]。目前，植入前电刺激不是植入的既定要求，这些侵入性技术仍处于研究阶段，需要进一步的工作[5]。

结论

接受人工耳蜗植入的ANSD儿童的预后有相当大的可变性。对所有诊断为ANSD的患者均应进行助听器试验，对从助听器和AVT中获得“中间受益”的患者应考虑进行人工耳蜗植入。

表8:对于接受人工耳蜗植入术（CI）的ANSD患者，在不同时间间隔使用p阀计算CAP分数*使用配对t检验计算p阀，**基线平均值

参考文献

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文章信息

算术类型：研究文章

引用：Sinha VR，Mittal R，Nilkanthan A，Mishra A，Singh DK等。（2015）耳蜗植入和听神经病谱障碍。儿科新生儿护士开放获取1（2）：doihttp://dx.doi.org/10.16966/2470-0983.105

版权：©2015 Sinha VR等。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版历史：

收到日期：2015年8月24日

接受日期：2015年10月17日

出版日期：2015年10月25日