抽象的

多个动静脉畸形（AVM）相对较少，占所有AVM的0.3％至4.9％。我们描述了两种患有多种脑AVM的患者，并讨论了他们的诊断和治疗计划。两名患者都突然出现了头痛。在患者1，17岁的女性，血管造影展示了多个右侧AVM。在患者2中，一名13岁的男性，头CT显示出右侧颅内心房出血。急诊手术疏散血肿后，脑血管造影展示了两个填充右后脑动脉的两个单独的NIDI。摘要多发性脑动静脉畸形是一种罕见且具有治疗挑战性的疾病。虽然它们通常是综合症，但我们无法诊断我们患者的任何可识别的综合症。需要多学科方法来讨论和决定每位患者的最佳治疗策略。治疗是单一AVM，必须考虑出血，位置，尺寸和畸形次数。

关键词

多动静脉畸形;大脑;血管内;栓塞

介绍

脑动静脉畸形（AVM）是由于动脉网络的发展异常而发生的病变。AVM的特征在于奈良中部，具有喂养动脉和排水静脉，形成低阻力，高流量分流器，可扩张动脉并增厚静脉壁。中部内部没有神经组织，这是最可能的出血部位。多个AVM相对罕见[1,2]，主要发生在儿童中，占所有这种畸形的0.3％至4.9％[3-6]。然而，这种疾病会导致受影响人群中的显着长期发病和死亡率。在本文中，我们描述了两种患有多种脑AVM的患者，讨论使用液体栓塞剂的治疗策略，并解决了立体定向放射外科和显微外科在管理这种情况时的作用。

案例研究

患者1

第一位患者是一名17岁的女孩，表现为突然头痛。头部CT示右侧顶叶实质内出血(图1)，脑血管造影示右侧多发AVM(图2)，多病灶病灶完全被正常脑组织分隔。每个AVM完全独立，有传入血管和一浅静脉引流。所有畸形均可见瘤内动脉瘤。

图1:患者1，一个17岁的女性突然头痛。CT扫描显示心室引流（A和B）的脑出血。

图2:显示多个单独的AVM的脑血管仪。椎体注射展示由右后脑动脉（A，B）提供的中线AVM。中脑动脉提供三个单独的NIDI（C，D）。右前脑动脉流动仅来自左颈动脉，并喂养顶缘奈斯（E，F）。

神经系统检查显示左侧同名偏盲。治疗策略是首先处理出血的AVM，由对照MRI和CT确定。临床病史和体格检查未发现遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT或rendo - osler - weber病)、Wyburn-Mason综合征或其他与脑动静脉畸形相关的异常。患者经血管内入路治疗4次。每次手术由同一位神经放射科医生进行，患者全身麻醉。每次手术的收缩压控制在100至110毫米汞柱之间。采用标准同轴技术经股动脉插管。与dmso兼容的Ultra Flow 1.5F和Marathon 1.3F微导管(ev3, Irvine, CA, USA)在0.010或0.008英寸导丝引导下导航至AVM的中心。一旦微导管尖端到达所需位置，就注射Onyx®液体栓塞剂(ev3, Irvine, CA, USA)。简单地说，用0.25 mL DMSO冲洗微导管以填充死腔; then, Onyx was aspirated into a 1-mL syringe, and 0.25 mL of this amount was injected slowly for 40 seconds to fill the microcatheter and replace the DMSO in the dead space; finally, slow injection of the liquid embolic agent was then continued under fluoroscopic guidance. Angiographic control was maintained during injections to assess nidus occlusion and the status of draining veins. When any reflux of Onyx into the feeding pedicle or venous migration was noted, the injection was stopped for 30-60 seconds to allow solidification, and then continued. Complete occlusion of each malformation was achieved after embolization (Figure 3).

图3：多重栓塞会话。第一次手术显示最下病灶闭塞(A)。第二次和第三次手术显示液体栓塞剂闭塞(B, C)。第四次手术显示额顶病灶部分闭塞(D)。最终外观(E, F)。

所有手术均在良好的技术条件下进行，无临床并发症发生。然而，在第二次手术中，微导管在椎体入路治疗结束时被困住，因此留在血管系统内，构成技术并发症。患者于5天后出院。栓塞之间的间隔大约是3个月。由于最后一个畸形位于运动区，因此进行清醒球囊闭塞试验。患者不能耐受检查，出现左侧偏瘫、感觉偏瘫;经过多学科的讨论，小组决定将患者转介放射外科。

病人2

第二名患者，一个13岁的男性，突然头疼，Glasgow Coma得分为15.头CT显示出正确的椎间盘突出出血（图4）。由于神经系统状况恶化，进行了急诊开颅术以疏散血肿。随后的血管造影证明了右侧和枕部的AVM，其两个单独的NIDI被右侧脑动脉填充。与患者1一样，每个AVM完全独立，具有传入的饲养饲料和单个表面排水静脉（图5）。

图4:二号病人，13岁男性，头痛严重。CT显示顶枕出血伴脑室引流。

图5：两个完全分离的动静脉，均由右侧大脑后动脉供血(A, B, C)。顶骨动静脉手术处理后的血管造影(D)。栓塞前选择性注射枕骨动静脉(E)。最终结果完全排除两个nidi。

在这种情况下采用了不同的治疗策略。鉴定为疏疱剂病变的正确的顶视AVM首先通过显微外科技术完全切除。这种病变被归类为Spetzler-Martin级。在程序期间没有报告并发症。在同一天，患者进行了第二次AVM的血管内治疗。血管造影显示出完全排除这种病变（图5）。

血管内技术与第一例相似，但使用了生物胶。在0.010英寸导丝的帮助下，将Marathon 1.3F微导管(ev3, Irvine, CA, USA)导航至AVM中心。用5ml 5%葡萄糖冲洗微导管，并在透视指导下缓慢注射乙碘化油(碘油®)稀释的20% Histoacryl®胶水(B. Braun Melsungen AG)，直到血管造影完全排除肿瘤(图5)。患者在两次手术后7天出院。格拉斯哥得分为15。

讨论

动脉畸形是最常见的血管畸形，成为症状性和需要医疗。除了与HHT或单侧视网膜术血管畸形相关[1,2]之外，多发性脑AVM是罕见的[2,4]。他们在童年中最常见，如我们的案例系列。虽然由于早期胚胎发生期间的毛细血粒形成失败，大多数大多数脑AVM可能发生在[7]中，但最近的证据表明，并非所有此类AVM都是先天性的[8];事实上，童年中的单个AVM是不常见的[5,9]。一些脑AVM似乎响应于血管生成的后期刺激，特别是在较年轻的患者中形成。Torné等人。[10]报告了一种可能与高级矢状窦的发育不全有关的多种颅脑AVM。

多发脑动静脉畸形通常有多个病灶病灶完全与正常脑组织分离。血管造影是诊断所有动静脉畸形的必要手段，但单靠血管造影难以诊断多个动静脉畸形。单个病灶合并多个血管造影室应与多个病灶区分开来。多发性AVMs的发生率很难准确估计，但似乎在3% - 6%[2]之间。多发性AVMs主要分为两大类:1)单发或2)合并已知疾病[2]。第二类包括三个子类:1)HHT;2) Wyburn-Mason综合征或单侧视网膜头血管畸形;3)软组织血管畸形。出血发生率与单次AVM相似，据报道为2-3%[2,3]，其次为惊厥和脑积水。最常见的部位是顶叶，其次是额叶和颞叶。

多发性动静脉畸形患者的管理是有问题的。关于这种情况的文献很少，也没有关于每个AVM单独出血的风险[11]的信息。Boone等人的[12]回顾性分析了21例年龄在21岁以下的患者，报告了每年出血的风险为2.1%，与单次动静脉畸形相似。单次动静脉畸形的治疗原则同样适用于多次动静脉畸形。治疗策略应基于个案评估和血流动力学特征。Robert等人[6]描述了6例成年患者多发性脑动静脉畸形的病例。作者建议在发生出血的情况下对所有的AVMs进行治疗，并且只有在存在血管造影危险因素(伴动脉瘤、深部位置、仅深静脉引流和单静脉引流)的情况下才对未破裂的AVMs进行治疗。Lizuka Y等人建议仅对出血性AVM进行干预。根据其他报道，剩余的AVMs可能继发于手术[4]。在这些病例中，切除一个动静脉畸形后出血归因于血流动力学应力[13]。 Thus, unruptured AVMs should be addressed surgically as soon as possible after resection of a hemorrhagic AVM [4]. Considering the risk of hemorrhage and life expectancy at the typical age of detection, when patients are in good clinical condition, treatment of multiple cerebral AVMs should be performed as soon as possible. In our cases, there was no question as to whether treatment was indicated, because both patients presented with hemorrhage.

几种治疗方式用于管理AVM：显微外科切除，血管内栓塞，立体定向放射外科或其组合[14]。各种因素会影响AVM应如何治疗，包括患者年龄和临床状况，呈现，AVM位置，形态，形态，复杂性，预期的自然历史和治疗风险。如上所述，管理需要为每位患者个体化，并且需要仔细研究所有可用的成像，包括CT，MRI和详细的脑血管造影。阿鲁巴（随机试验的未破后的脑动静脉畸形）试验得出结论认为，保守治疗比未破产患者的任何干预更安全。但是，它有很多限制，我们不相信目前的管理管理应仅在此次试验的基础上改变。应考虑选择未突变的AVM，并在非高级地区进行治疗。

yasargil描述了多种AVM的处理，与孤立病变具有基本相同。塔达等人。强调，所涉及的规模和结构是预后的更重要的因素，而不是病变的多重性。在具有脑出血的多个AVM中，应首先治疗出血性病变[1]。

显微外科AVM切除，其中包括移除AVM的整个州，是目前可用的最有效的治疗方法。然而，并非每一个AVM都适合或最好用手术治疗。等级系统，例如Spetzler-Martin分类，旨在预测手术后神经系统缺陷的风险[14]。

在血管内治疗(EVT)，即栓塞AVM之前，应考虑许多因素。这种治疗方式主要用于外科或放射外科的辅助治疗，以减少血流并在术前消除手术无法接触到的动脉供血器，或逐渐缩小较大的动静脉畸形病灶，使其易于外科或放射外科治疗。许多报道表明了该技术的进步和发展。在过去，聚乙烯醇(PVA)颗粒栓塞，无论是单独或联合酒精或线圈，都被用来促进手术切除这些病变。另外，使用液体粘接剂(如氰基丙烯酸正丁酯(n-BCA))的EVT在许多中心用于术前缩小AVM大小或解剖治疗，这只能在有限的患者[15]中实现。Onyx®液体栓塞系统的引入为脑动静脉畸形的治疗提供了最实质性的进展。缟玛瑙^®是一种生物相容性聚合物，含有乙基乙烯醇溶于有机溶剂二甲基亚砜(DMSO)。它的特征是一种不同的固化过程，由共聚物沉淀而不是聚合(如n-BCA)组成。这使得注射速度更慢，更可控，并能更有效地填充AVM病灶。

立体定向放射外科，特别是线性粒子加速器(LINAC)或伽马刀放射外科，可用于选定的患者，为AVM病灶[14]提供单次、高剂量的立体定向放射。这种辐射剂量会导致内皮损伤、平滑肌细胞增殖、进行性硬化和随后的镍通道血栓形成。立体定向放射手术的成功取决于AVM的大小和放射剂量。多项临床研究表明，如果AVM病灶直径小于2 - 3cm或体积小于10ml, AVM可以在放疗后1 -2年发生闭塞[16-21]。这不是治疗AVM破裂的选择，因为照射和病灶闭塞之间的时间。

在我们的第一种情况下，我们通过使用Onyx的血管内方法来实现治愈^®不需要进一步手术手术治疗并不是我们的首选，因为需要多次开颅来访问所有的AVMs;此外，其中一个病灶(最终通过放射外科治疗)位于运动回。另一方面，患者2的AVM破裂通过显微手术成功修复，没有任何并发症，而另一个AVM则用胶水粘住。这证明了多学科治疗多重动静脉畸形的必要性。

结论

摘要多发性脑动静脉畸形是一种罕见且具有治疗挑战性的疾病。一个多学科团队应该讨论并决定对每个病人的最佳治疗。虽然这些畸形通常是综合征，但在我们的病例系列中，我们无法诊断任何已确定的综合征。治疗方法与单个动静脉畸形相似，必须考虑出血、位置、大小和畸形数量。

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条信息

文章类型：案例系列

引文：Manzato LB, Vanzin JR, daisetto L, Filho PM, Pedrolo E, et al.(2017)多发性脑动静脉畸形2例报告及治疗策略。J Neurol Neurobiol 3(1): doi http://dx.doi.org/10.16966/2379-7150.138

版权：©2017 Manzato LB，等这是在创意公约归因许可的条款下分发的开放式文章，其允许在任何介质中不受限制地使用，分发和再现，只要原始作者和来源都被记入。

出版的历史:

收到日期:2017年2月06

接受日期：2017年3月20日

发布日期：2017年3月24日