出身背景

室管膜下瘤是一种罕见的世界卫生组织（WHO）I级肿瘤[1,2]。它们通常发生在脑室，占颅内肿瘤的不到1%[3]。脊髓室管膜下瘤的发生率更低，约占所有症状性脊髓肿瘤的2%[4]。它们通常是髓内的，位于颈部，但也有胸腰椎病变的报道[2,5,6]。

影像学上，颅内室管膜下瘤存在边界明确的脑室内病变，MRI典型的t2加权像(WI)高信号和T1WI低信号或等信号与白质呈高信号[5,7]。T2WI异质性常被报道，与囊性变、血液产物或钙化有关，尤其是在较大的[5]病变中。钙化和血液制品在T2WI梯度回波序列上表现为低信号。室管膜下瘤通常不增强或仅轻度增强。有报道称，特别是位于第四脑室的病变有明显的强化。肿瘤大小一般为1 - 2cm，但也有报道大于5cm的病变[2,5]。脊柱室管膜下瘤通常表现为偏心形，界限清楚，有轻到中度强化。脊柱病变有明显的相关水肿[2,6]。

组织学上，室管膜下瘤的特征是存在核簇集和密集的纤维状和少细胞背景[1]。可以存在微囊，尤其是在靠近Monro孔的病变中。也可以看到细微的假花环[1,8].在远离Monro孔的肿瘤中，核团簇更为明显。偶尔可以发现室管膜瘤成分，尽管这在第四脑室肿瘤中更为常见。通过免疫组织化学，室管膜下瘤对胶质纤维酸性蛋白（GFAP）呈弥漫性阳性显示其胶质来源和上皮膜抗原（EMA）阳性（显示点状模式），这与室管膜来源一致。它们通常具有较低的Ki-67增殖指数，尽管它可能是可变的[1,8]。

我们描述一例脊髓室管膜下瘤，并讨论其临床、影像学和组织学特征。

临床病例

一名37岁男子最初表现为10年的左脚无力和双侧下肢疼痛史。在接下来的几年里，他的症状恶化，包括左下肢无力、左手无力和尿急。患者来我院前18个月行颈椎磁共振成像(MRI)，未做造影，显示C2-3至T3水平弥漫性脊髓水肿和扩张(图1A)。1个月后，患者行C6-T1椎板切除术和肿瘤活检，然后从C3到T3进行局灶放疗。病理为WHO II级星形细胞瘤。他没有接受任何进一步的治疗。

一年后，他搬到迈阿密，在迈阿密大学西尔维斯特综合癌症中心建立了护理。他没有报告任何新症状。他的体检显示左上肢无力（3/5），左下肢无力（4/5），全身反射亢进，双侧巴宾斯基征阳性，步态轻瘫。感觉正常。对整个脊柱进行MRI对比，并与术前和术后MRI进行比较，显示弥漫性T2高强度持续存在，脊髓扩张从C4延伸至T3。有一个7 mm×7 mm的清晰轮廓在C7-T1处脊髓背侧内的髓突增强病变。该病变在T2WI上呈等信号（图1B和1C）。在T2WI梯度回波序列上也有一个低信号病灶，可能代表血液或钙化，在同一水平的脊髓腹侧也有一个较小的病灶，信号类似。很难比较增强程度，因为在先前的外部成像上没有对比后序列。总的来说，病变的颅尾侧范围没有明显变化。这些发现与残余肿瘤/治疗后变化相一致，尤其是在髓内强化区域，与治疗后变化、水肿和/或骨髓软化症相关。没有证据表明胸部和lu中存在脱落转移mbar脊柱，无脑转移。

图1：辐射特性。
答:术前扫描。MRI矢状面t2加权图像(WI)。在C2-C3到T3之间有脊髓水肿和扩张。术后扫描。B.矢状位T2WI脂肪饱和MRI。C.矢状位T1WI后对比。在脊髓背侧C7-T1水平可见7mm × 7mm T2等密度实性强化病变(箭头)。T1中段脊髓腹侧可见一个较小的病变(箭头处)。椎板切除术也有改变。

我们检查了活检标本(图2)。肿瘤显示核聚集和纤维状、细胞少的背景。GFAP呈弥漫性阳性，EMA呈点状阳性，Ki-67呈阴性。所有这些发现都符合室管膜下瘤(WHO I级)。

图2：组织学特性。
A.肿瘤的显微图像显示室管膜下瘤的典型特征，包括核团簇和纤维状、少细胞背景；本例中微囊不明显（放大10倍）。B.肿瘤显示细胞中等的区域，但仍存在细胞团簇（20倍）C.标本中观察到玻璃样血管（箭头，20x）。D.肿瘤GFAP免疫染色呈弥漫性阳性（40x）。E.呈点状EMA阳性（箭头，40x）。F.Ki-67免疫染色呈阴性（20x）。

活组织检查25个月后，患者仍保持临床和放射学稳定，不再接受治疗。

讨论

我们描述了一例年轻的成年男性颈胸脊髓损伤。他有10年缓慢进行性下肢疼痛、运动和泌尿功能障碍的病史。这种病变的鉴别诊断包括脊髓星形细胞瘤、室管膜瘤和室管膜下瘤。

辐射特性

在这种情况下，主要的影像学考虑是脊髓室管膜瘤。这些病变占原发性脊柱髓内病变的60%，在这个年龄组中很常见，典型表现为界限明确的实性强化病变[9]。囊性成分常在室管膜瘤中出现，囊性成分常在50- 90%的脊髓室管膜瘤中出现。有报道称室管膜下瘤具有与本病例相同的特征，然而，由于这些通常表现为不增强的脑室损伤[5,7]，因此认为其病因不太可能。这个病例提醒我们在鉴别明确的实性增强脊髓髓内病变时应包括室管膜下瘤，特别是在T2WI[10]可见低信号灶时。

组织学特征

在远离门罗孔的脊髓肿瘤中，鉴别诊断包括室管膜瘤、浸润性星形细胞瘤和室管膜下瘤。位于该区域的室管膜下瘤通常表现为更明显的核簇和少量的微囊(如果有);这些都是我们案子的特点。尽管我们患者的肿瘤显示了室管膜瘤的特征，即细胞密度增加的区域(图2B)，但仍然可以看到聚集，其他特征，包括均匀的中至高细胞密度和真正的玫瑰花状没有被识别出来。浸润性星形细胞瘤也被排除，因为没有浸润模式，存在核聚集，EMA阳性[8]。此外，标本中有几条透明状的血管(图2C)，这在CNS肿瘤[11]中是常见且无特异性的发现。

神经外科手术入路

手术治疗脊髓室管膜瘤仍然是主要的治疗选择。由于这些肿瘤压迫脊髓，患者通常表现为神经功能缺损，如轻瘫、感觉障碍或尿失禁。外科手术的目标是获得用于诊断的组织，减压以缓解症状，并提供长期肿瘤控制[2]。这些肿瘤通常可以进行大体全切除，考虑到其生长缓慢且良性，结果是有利的[12,13]。手术包括椎板切除术和髓内肿瘤切除术。只有当暴露期间骨切除的程度导致不稳定时，才显示融合。围手术期类固醇和预防性抗生素在切口前使用，类固醇通常在手术后继续使用。在整个肿瘤切除过程中，对躯体感觉和运动诱发电位进行电生理监测。显微外科技术用于获得安全的最大切除。74%的情况下，肿瘤通常位于偏心位置，肿瘤和脊髓之间有明显的界限，但偶尔也会有肿瘤浸润周围组织的区域，这使得整体切除非常困难[14]。肿瘤通常是软的、灰色的，很少甚至没有血管生成。在一个30例脊髓室管膜下瘤患者的回顾系列中，60%的患者术后即刻出现缺陷，然而，75%的缺陷在长期随访中得到改善[14]。在最近的一系列研究中，五名患者中有四名在长期随访中术前症状得到缓解[2]。大体全切除或最大安全切除术后的长期随访显示，在多个系列中，肿瘤复发或进展超过3年[2,15-17]。因此，手术切除通常是治疗性的，在初始治疗期间不推荐辅助治疗[18]。

其他的治疗选择

进一步治疗如放疗和/或化疗的作用尚不清楚。对于复发性或有症状残留的[2]，可以考虑放射治疗。

同意

从患者处获得书面知情同意书，用于发表本病例报告和随附图像。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavanee WK (2007) WHO中枢神经系统肿瘤分类。第四版，法国里昂:国际癌症研究机构70-71。［裁判。]
2. Jain A, Amin AG, Jain P, Burger P, Jallo GI, et al.(2012)室管膜下瘤:临床特征和手术结果。神经科学34:677-684。［裁判。]
3. Rashing EJ，Cooper PB，Quezado M，Begnami M，Crespo A等。（2007）室管膜下瘤的再研究：83例的临床病理学评估。神经瘤杂志85:297-305[裁判。]
4. Jabri HE, Dababo MA, Alkhani AM(2010)脊柱室管膜下瘤。神经科学(利雅得)15:126-128。［裁判。]
5. 毕智，任X，张洁，贾伟（2015）43例颅内室管膜下瘤的临床、影像学和病理学特征。神经外科杂志122:49-60[裁判。]
6. Cure LM, Hancock CR, Barrocas AM, Sternau LL, C Hirzel A(2014)有趣的脊髓室管膜下瘤病例。脊柱J 14: e9-e12。［裁判。]
7. Ragel BT，Osborn AG，Whang K，Townsend JJ，Jensen RL等（2006）室管膜下瘤：临床和影像学特征分析。神经外科58:881-890。[裁判。]
8. Burger P(2015)室管膜下瘤。Expertpath 2012。［裁判。]
9. 孙波，王超，王静，刘安(2003)脊髓髓内室管膜瘤的MRI表现。J神经影像学13:346-351。［裁判。]
10. Kulkarni AV, Armstrong DC, Drake JM(1999)儿童恶性脊髓星形细胞瘤的MR特征。中华医学会神经科学分会。［裁判。]
11. 周健，李宁，杨庚，朱勇（2011）脑肿瘤的血管形态。国际外科病理学杂志19:709-717[裁判。]
12. Krishnan SS，Panigrahi M，Pendyala S，Rao SI，Varma DR（2012）颈部室管膜下瘤：一例罕见的可能组织发生的病例报告。神经科学乡村实践杂志3:366-369[裁判。]
13. Yadav RK，Agarwal S，Saini J，Sharma NK（2008）室管膜下瘤的影像学表现：一种罕见的脐带肿瘤。印度癌症杂志45:33-35。[裁判。]
14. Dario A, Fachinetti P, Cerati M, Dorizzi A(2001)脊髓室管膜下瘤1例报告并文献复习。J临床神经科学8:48-50。［裁判。]
15. Jallo GI, Zagzag D, Epstein F(1996)脊髓髓内室管膜下瘤。神经外科38:251 - 257。［裁判。]
16. Orakcioglu B，Schramm P，Kohlhof P，Aschoff A，Unterberg A等。（2009）胸腰椎髓内室管膜下瘤的特征。神经伯格脊柱杂志10:54-59[裁判。]
17. Sarkar C，Mukhopadhyay S，Ralte AM，Sharma MC，Gupta A等。（2003）脊髓髓内室管膜下瘤：一例病例报告和文献回顾。神经外科临床106:63-68[裁判。]
18. 塔科尼L，约翰斯顿FG，托马斯DG（1996）颈髓室管膜下瘤。神经外科临床98:24-26[裁判。]

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文章信息

文章类型:病例报告

引用:Maque Acosta Y，Petito CK，Ivan ME，Sidani C，de la Fuente MI（2016）颈胸段脊髓室管膜下瘤。神经生物学杂志2（3）：doihttp://dx.doi.org/10.16966/2379-7150.123

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出版历史：

收到日期:2016年1月18日

接受日期：2016年3月10

出版日期：2016年3月15日