摘要

肉芽肿伴多血管炎(GPA)是一种小血管炎，发病率为25-160例/百万人，每年每10万人偶发0.4例。该病的临床特征包括呼吸系统和肾脏系统。然而，大血管如主动脉和腹膜后组织很少受累。

我们报告一位中年男性的病例，他表现为梗阻性肾病，腹部CT显示一个软组织肿块包围了主动脉和下腔静脉，导致左输尿管阻塞。尽管输尿管支架植入术，血清肌酐没有改善。此外，尿液分析显示有活跃的尿液沉积物;hemoproteinuria。血清c-ANCA和PR-3抗原滴度呈阳性。肾活检证实为弱免疫血管炎。

我们的患者被脉冲静脉注射甲基强的松龙和环磷酰胺诱导，作为维持治疗的一部分，他接受了强的松龙和口服环磷酰胺。

在随访中，他的血清肌酐恢复到基线水平，蛋白尿减少，部分缓解，尽管在尿镜检中红细胞仍很明显。重复腹部显像，发现软组织肿块经治疗后缩小。

经活检证实的血管炎见于腹膜后纤维化患者。很少有病例报告和系列报道描述了这种关联，推测ANCA在腹膜后纤维化发展中的致病作用。此外，腹膜后纤维化可能是ANCA相关性血管炎的早期临床表现。因此，ANCA相关性血管炎应被视为腹膜后纤维化和活动性尿沉渣患者的鉴别诊断。

关键字

血管炎;ANCA;肾小球肾炎;腹膜后纤维化

介绍

血管炎包括一组以血管炎症为特征的广泛综合征[1-3]。

血管炎的分类是基于Chapel Hill共识会议分类系统，该系统考虑了血管的大小和分布以及发病机制[4]。

ANCA相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎，与肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)[4]等疾病相关。

血清[5]中检测到抗髓过氧化物酶(MPO-ANCA)和蛋白酶3(PR3-ANCA)抗体阳性。

GPA以前被称为韦格纳氏病，是一种罕见的疾病，发病率为每百万人25-160例，每10万人0.4例/年[6]。

它在40岁以上的白人男性中更常见，尽管它可以出现在任何年龄。该病的主要特征是累及呼吸系统，90%以上的病例一开始就受到影响。肾脏也受到影响。其他结构，如腹膜后组织或大血管，包括主动脉，也会受到影响，但在临床评估中，这些结构的变化很容易被忽略。这很重要，因为肉芽肿性炎症[6]引起局部器官阻塞的风险较高。

在这里，我们报告一个中年男性谁提出梗阻性肾病继发腹膜后纤维化(RPF)。横断面影像显示肾下腹主动脉瘤。

血清C-ANCA阳性，PR-3抗原滴度升高，肾活检证实缺乏免疫的新月体性肾小球肾炎，ANCA相关血管炎相关的主动脉炎，是一种罕见的表现，在文献中报道的病例很少[5,7]。

病历

一名47岁男性被转介到我们的机构，有四周的双侧下肢无力史，因盗汗引起的左侧腰痛，以及四个月内体重意外下降20公斤。他在12个月前报告了伴有鼻窦炎的咯血史。

体格检查的表现包括腹部可触及腹股沟淋巴结肿大和左侧压痛。皮肤检查无皮疹，但神经系统检查显示远端下肢无力，无感觉丧失，符合下肢运动神经病变。

入院时的实验室检查显示血清肌酐为90 micromol/L，尿液分析显示2+蛋白的活性尿沉渣，镜下血尿红细胞大于190个。

腹部和骨盆的横截面成像显示左中段输尿管被一软组织肿块阻塞，该软组织肿块包围主动脉和下腔静脉（图1）。

图1:腹部和骨盆的横断面MRI显示软纤维组织增厚包围主动脉和下腔静脉。

此外，全身正电子发射断层扫描(PET扫描)显示强烈的FDG渴望;广泛腹膜后软组织增厚;肾下腹主动脉瘤，脾脏和双侧腹股沟外淋巴结FDG活性增加。采用腹股沟淋巴结切除活检、骨髓活检和外周血管流式细胞术排除淋巴增生性疾病。组织学及细胞计数正常。由于出血风险高，未尝试对主动脉肿块进行活检。

肾盂积水的治疗包括在左输尿管置入双J支架以减少肾盂积水。尽管如此，血清肌酐恶化，最高达到215微mol/L(表1)。

	入学	峰住院病人	放电	门诊部当后续
尿素（微摩尔/升）	8.2	16．2	14	10
肌酐（微摩尔/升）	90	215	142	106
肾小球滤过率(GFR)(毫升/分钟)	82	17	23	65
c-ANCA (IU)	640	-	-	<50
PR3 (IU)	＞1000	-	-	<40

表1：入院出院时及随访时的肾功能及自身抗体化验结果。

进一步成像;肾脏、输尿管和膀胱的超声;显示右侧盆肾系统中度扩张。因此，在右侧输尿管置入双J支架。尽管如此，血清肌酐仍然很高，没有下降。镜下血尿仍然存在，肾小球肾炎筛查面板由ANCA、补体(C3/4)、ANA、dsDNA和ENA组成。

ANCA血清学阳性；c-ANCA滴度在640个单位时升高，PR3抗原升高，滴度大于1000个中心单位（CU）（表1）。

患者经三剂量甲基强的松龙脉冲治疗，并接受肾活检证实为缺乏免疫的新月体性肾小球肾炎。22个肾小球，其中7个为细胞新月形。小管无瘢痕或萎缩，免疫荧光染色阴性。

我们的患者接受口服泼尼松龙和口服环磷酰胺诱导治疗3个月。血清肌酐改善，c-ANCA和PR-3滴度降低，重复尿分析显示无血尿或蛋白尿。在切除双侧输尿管支架的情况下，泌尿生殖道的重复成像显示了肾积水的解决。

腹部重复CT显示主动脉周围增厚，但不像以前那么明显。3个月后停止口服环磷酰胺，改用霉酚酸酯和小剂量泼尼松龙作为维持治疗。

讨论和结论

AAV相关的主动脉炎是一种罕见的表现。从我们的文献检索来看，文献[5]中报道的病例只有10例。

c-ANCA模式对伴有多血管炎(GPA)的肉芽肿病是特异性的。PR-3抗体与GPA之间存在很强的相关性，但需要组织诊断[1-9]。此外，PR-3抗体据说与疾病活性[8]相关。

活检证实血管炎在腹膜后纤维化患者中已被证实。(RPF)[1 - 3、5 - 9]。RPF可与任何血管炎共存，包括坏死性血管炎、肉芽肿性血管炎、大动脉炎[8]。

已发表的病例系列和报告描述了RPF和阳性c-ANCA或p-ANCA血管炎之间的关联，进一步推测血管过程可能在RPF[7]的发病机制中发挥作用。

这种疾病的自身免疫性质和影响中小血管的炎症改变被认为是RPF发展的致病机制[6,7]。有理论认为，血管炎包括主动脉血管和腹膜后血管，从而导致不同的病理图像，形成带有明显外膜炎症(炎症性动脉瘤的病理标志)的主动脉瘤或延伸到腹膜后;引起围绕其他结构(如输尿管或十二指肠)的纤维化反应[7]。

RPF、炎性腹主动脉瘤和动脉瘤周围RPF的组织学图难以区分，这三种病变都属于慢性主动脉周围炎。

此外，至少有三分之一的炎性动脉瘤出现了血管坏死性血管炎[7]。一线治疗应结合类固醇和免疫抑制治疗，如文献中报道的疗效良好的环磷酰胺[4,6,7,10]。

Martinez-Odriozola P等描述了一名46岁男性RPF导致输尿管梗阻，相关PR-3 ANCA滴度[9]升高。

在我们的病例中，插入双侧输尿管支架以缓解肾盂积水并未改善血清肌酐，由此推断ANCA的致病作用。与Martinez-Odriozola P等人一样，我们也建议RPF和梗阻性肾病患者排除同时发生的肾小球肾炎，这些患者ANCA滴度升高，尿沉渣活跃，术后或放置输尿管支架后肾功能没有改善[9]。

此外，我们也建议将RPF纳入c-ANCA疾病的鉴别诊断。文献中已发表的病例报道称，RPF可在GPA[8]的经典体征出现之前发展为早期临床表现。

因此，了解这一关键概念可以避免诊断错误，并能尽早采用适当的治疗方法。

患者临床表现较早，虽然诊断延迟，但免疫抑制治疗效果良好。

教学分

•大血管受累(主动脉和腔静脉)可能与AAV有关。

•RPF可与血管炎共存。

自身免疫发病机制可能在RPF的发展中发挥作用。

•使用免疫抑制疗法治疗RPF相关血管炎;强的松龙和环磷酰胺已显示良好的反应。

•RPF可能发展为GPA的早期临床表现。

工具书类

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文章信息

物品类型：病例报告

引用：Srinivasa V，Gupta A，Brunckhorst T，Dickey M，Simkus B（2020）一例C-ANCA相关的腹膜后纤维化。国际肾衰竭杂志6（4）：dx.doi.org/10.16966/2380-5498.202

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出版的历史:

收到日期:2020年9月24日

接受日期：2020年10月17日,

出版日期：2020年10月22日,