摘要

简介:后尿道瓣膜(PUV)紊乱是男性新生儿膀胱出口梗阻的最常见原因。通常在产前诊断，只有10%的患者出现在青春期或成年期[1]。

病例介绍:我们报告一个三岁男孩的病例，以前健康的表现为腹痛和尿潴留。他的母亲在就诊前一周注意到龟头炎病史，由全科医生结合局部抗菌药物治疗。实验室研究显示急性肾损伤，血清肌酐水平(Cr.)升高1380 μ mol/l。未发现尿路感染。置尿管后，cr水平急剧回落至正常水平。(福利的导管)。进一步评估证实存在后尿道瓣膜(PUV)，需要膀胱镜切除。

讨论与结论:我们提出一个迟发PUV的病例，在龟头炎引起梗阻性肾衰竭的调查中偶然发现。在评估任何年龄出现泌尿系统症状的男孩时，认识到这一实体及其普遍流行情况是非常重要的。根据文献，我们发现龟头炎与PUV无直接关系;然而，我们认为这可能是一个触发器，检测到一个潜伏的肾脏异常，可能导致严重的医疗问题，在未来。

关键字

后尿道瓣;龟头炎;孩子;阻塞性肾衰(ORF)

介绍

后尿道瓣膜(PUV)阻塞男性后尿道的隔膜。它们是导致男性新生儿膀胱出口梗阻最常见的先天性病变，每8000 ~ 25000活产1例[2,3]。这种疾病通常是偶发的;一些病例出现在双胞胎或兄弟姐妹中。它通常发生在产前或出生时，很少发生在青春期或成年期，因此在晚发表现[3]中很难被发现。临床上，它的严重程度各不相同，因为它可以是无症状的，也可以表现为微弱的尿流，有复发性尿路感染史，在成年人中很少出现不孕症和遗尿。

我们描述了一个PUV的案例，偶然发现在严重龟头炎导致ORF。

案例展示

一名三岁未割包皮男童，尽管全科医生给予支持治疗，但仍因腹痛、持续呕吐及大便稀达七天而被送往急诊科(ED)。母亲注意到有龟头炎病史，在此症状出现前10天用局部消毒溶液(使用稀醋和高锰酸钾的收敛性压缩剂)处理。她还注意到他的尿量明显减少。在急诊科，孩子面色苍白，活动不足。生命体征显示脉搏90/min，血压125/75 mmHg，氧饱和度98%，室温和温度为37°C。除腹胀和可触及的大膀胱外，系统检查无明显异常。实验室检查显示严重酸中毒伴急性肾功能衰竭(ARF)。血清Cr 1380 (N: 40-70 μ mol)， BUN(血尿素氮)71 (N: 3-7 mmol/L)钾(K) 6.2 mmol/L，钠(Na) 129 mmol/L和碳酸氢盐(HCO3) 9 mmol/L。血红蛋白低6.9 g/dl, MCV(平均红细胞体积)69 fl, c反应蛋白25 mg/l (N: <5)。尿液分析正常，尿液培养未见细菌生长。

Foley导管插入方便，患者在儿科重症监护病房(PICU)住院5天。入院第2天肾功能开始改善，血清Cr 42µmol/l, BUN 6 mmol/l, k3.8 mmol/l。他的住院表现为多尿，需要静脉补液和严重便秘，对泻药治疗无效。不需要血液透析。

然后将患者转移到小儿肾脏单元（PNU）中，其中尿道导管最终被除去。在去世后去除尿道导管后，该男孩显影了严重的膀胱膨胀和尿液输出减少，血清肌酐升高至165μmol/升。进行了尿潴留的处理，迫切地进行了盆腔超声，并揭示了轻度扩张的Calyceal系统（轻度肾水肿）（图1）。进行空隙囊尾图（VCug），并显示出后尿道的扩张和伸长率（相当于超声孔孔标志）（图1和2），证实了PUV的诊断。决定是为了进行紧急尿道血管镜检查。该程序是在全身麻醉下完成的，显示出I型PUV，膀胱三束和温和的肥大膀胱颈。进行使用刀尿道尿道的内窥镜阀烧蚀，尿道导管保持48小时。在去除导管后，患者正常失去，尿量是足够的。

图1:右肾超声显示轻度肾积水

图2:排尿膀胱型研究（VCUG）。横向和前后视图中的图像演示扩张和细长的后尿道

患儿在PUV切除后1、3、6、12和24个月作为门诊患者在肾病门诊接受随访。患者临床情况稳定，血清肌酐水平正常，超声未见异常(无扩张或高回声)。

讨论

后尿道瓣膜(PUV)是由Wolffian管起源组织(中肾管退变失败)形成的一层厚的瓣膜样膜，从前列腺尿道的精尖斜行至最远端[5]。这被认为发生在妊娠早期[6]的5-7周左右。瓣膜实际上是一个中间有针孔的隔膜，然而，由于其在融合线上更加坚硬，它逐渐膨胀，变成双叶帆状或风筒状结构[7,8]。PUV的临床表现取决于梗阻的严重程度。严重梗阻通常在产前诊断。胎儿小于胎龄，超声检查显示羊水过少及相关的[8]异常。在轻到中度的病例中，诊断往往不明显，直到婴儿早期。尿路感染在这一组中很常见。后尿道瓣膜也与其他先天性异常有关，包括染色体异常如唐氏综合征、肠闭锁和颅脊髓缺陷[7]。

虽然我们的病人表现出疾病的晚期表现，但他没有任何尿路感染或遗尿史，他的母亲报告他有正常的产前超声检查。他是一个3岁的男孩没有相关的先天性异常，没有割包皮，有过一次严重的龟头炎，在我们的假设中，这是偶然的，但可能是检测无声PUV的触发因素，继发于阴茎尖端的炎症扩展到尿道，导致其狭窄，加剧狭窄和临床症状的表现。在没有潜在泌尿系统畸形的患者中，龟头炎会导致短暂的排尿困难，这种情况通常通过局部护理得到改善，但在PUV患者中，它可能会导致尿潴留伴膀胱扩张和随后的阻塞性肾衰(ORF)[9]。

当逼尿肌肥大克服梗阻后，10%的PUV病例可能会保持沉默直到晚年。最常见的表现是血流不畅或乏力、滴尿、反复尿路感染、血尿和口瘘。近30%患有PUV的男孩有长期的肾衰竭。迟发通常提示梗阻程度较轻;早期发现可改善预后。据这位母亲说，这是她的孩子第一次出现这些症状。患者在梗阻性利尿后短时间内置入膀胱导管后肾功能完全恢复正常，无需透析。准确的病史可能导致高度的怀疑，超声是一项有价值的研究，建议由专家进行。

出生后，超声检查结果与产前超声检查结果相同。膀胱是典型的厚壁，小梁与后尿道延长和扩张(锁眼征)，[4]肾在大多数情况下是肾积水，也可能是高回声(发育不良)，但值得注意的是，在高达10%的病例中，它们表现为正常[5]。

后尿道的检查可以通过会阴进行。瓣膜实际上可以被看作是一条回声线，直径超过6mm则认为是异常[5]。鉴别诊断包括尿道闭锁，这是非常少见的[7]。

PUV在50％的患者中与vesicoureteral回流（Vur）相关[5]。空隙囊尾图（VCUG）是诊断后尿道阀的最佳成像技术。在横向或倾斜视图中的喷射阶段期间最佳诊断，使得后尿道可以充分地成像[6,11]。调查结果包括后尿道的扩张和伸长（相当于超声髓孔标志），膀胱分枝杆菌或憩室[7]。

内镜下瓣膜消融是主要的治疗方法。消融方式多种多样，包括热环切除镜、冷刀尿道切开器、钩式透热电极、虫蜂电极和较少使用的Fogarty导管。目前报道的并发症有尿道狭窄、尿道出血、尿潴留、尿外渗等，但多数并发症可以保守处理，因此认为该手术是安全的[12,13]。如果原发性瓣膜消融术不能进行，则考虑其他治疗方式，包括膀胱造口术和上尿道分流术，无论是经皮输尿管造口术还是肾盂造口术。

建议在PUV患者中考虑包皮环切术，因为它可以降低83%的尿路感染(UTI)的发生率，特别是对于PUV[14]患者，UTI可迅速发展为肾盂肾炎和败血症。

根据文献，包皮环切术可降低龟头炎的发生率。对于未行包皮环切术的男性，包皮和阴茎之间的空间必须定期清洗。包皮环切的支持者认为，没有包皮环切的男孩和男人很难保持适当的卫生。患者就诊前10天有严重龟头炎;我们认为这可能是导致他病情恶化的原因。

对这些患者的随访对于确保良好的膀胱功能和避免发现进行性或残余肾并发症的任何延误是很重要的。

沉默的Puv具有晚期介绍（晚于2年），与发育慢性功能不全的风险较高，长期结果更差，与早期存在的人相比，治疗后的空隙能力的改善程度降低了[15,16]。

结论

早期发现PUV是改善预后的关键;虽然我们在文献中没有发现直接的联系，但我们认为龟头炎是一个转移注意力的东西或可能的诱因，加重了先前存在的尿路梗阻导致急性肾功能衰竭。这篇文章的目的是强调调查任何年龄的男性儿童与任何泌尿系统表现的必要性。

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条信息

文章类型：病例报告

引文：Tommos S，Alkabbani M，Alali M，Alsaleh A，Sanjad S等人。（2018）后尿道瓣膜，Balanitis和急性肾功能衰竭：任何链接？int J Nephrol肾脏失败4（1）：DX.DOI。ORG / 10.16966 / 2380-5498.153

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出版的历史:

收到日期:2017年12月11日

接受日期：2018年1月29日

发布日期：2018年2月3日(