摘要

根据Hans Chiari博士的描述，四种类型的Chiari畸形在解剖学和胚胎学上都没有相关性。它们唯一的共同点是都涉及小脑。Chiari I型畸形包括小脑扁桃体疝入枕骨孔，从而拥挤颅颈交界处。Chiari II型畸形几乎只与脊髓脊膜膨出和脑积水有关。它不仅包括扁桃体的突出，也包括后颅窝的所有内容进入枕骨孔。疝入脑干、第四脑室和小脑蚓部。Chiari III型和IV型畸形很少见。Chiari III代表脑膨出(包含脑干和后颅窝内容物的外囊);因此，小脑和脑干不仅向下进入脊柱，而且进入外部囊。Chiari IV包括小脑发育不全。 The Chiari I malformation has the latest mean age of clinical presentation. A Chiari type I anomaly presenting in adulthood is the focus of this case report. Surgery is indicated with neurological dysfunction, symptomatic syrinx, or hydrocephalus. Of all Chiari I patients, 15% - 20% will have hydrocephalus. For some of them, the hydrocephalus will resolve with ventriculoperitoneal shunting, alleviating the need for a Chiari decompression. Long-term prognosis for patients with symptomatic Chiari type I malformations who undergo surgical treatment is variable, based on the patients presenting symptoms and spinal cord cyst response.

关键字

小脑结核瘤;Arnold-Chiari畸形;艾滋病毒感染

介绍

自从出现艾滋病毒感染流行病以来，结核病变得更加常见。现在，有一些重要的挑战，使HIV-TB合并感染患者的管理复杂化。其中，重点强调了传播性和肺外结核病形式的增加、多药耐药性和死亡率的增加。

5-10%的肺结核患者出现中枢神经系统结核。这些病例要么是潜伏性感染再激活，要么是播散性感染。结核性脑膜炎是最常见的临床形式，它在艾滋病毒感染患者中的发生率是未感染患者的5倍。中枢神经系统结核的局灶性形式很少被描述，它们分为结核瘤和脓肿。

在本文中，我们描述了一个小脑结核瘤的艾滋病患者的chiari畸形。Chiari畸形是一种先天性异质性疾病，其特征是小脑、脑干和颅颈交界处的解剖异常，小脑单独或与下髓质一起向下移位，进入颈椎管[1]。这些疾病最早由John Cleland在1883年描述[2,3]，后来在1891年被Hans Chiari分为四组[4]。

病例报告

一名24岁的女性感染者于2014年1月入院，在过去六周内有头痛、发烧和生产性咳嗽史。2013年10月有肺结核病史，第3个月放弃抗结核治疗。2013年8月，她被诊断出感染了艾滋病毒。

该患者为Arnold-Chiari畸形已知病例，表现为头痛，步态障碍持续数年，入院前数周情况恶化，原发位置出现垂直眼震，无法独立行走。

查体体重明显减轻，中度脱水，肝脾肿大，共济失调，精神运动迟缓。患者入院时初步印象为小脑扁桃体疝。神经系统检查显示上运动神经元功能障碍，小脑功能异常。

改变的实验室检查为血红蛋白11.2 g/dl，白细胞3000/ mm^3.、天门冬氨酸转氨酶54 UI/l和转氨酶53 UI/l。胸部x光片显示双肺多发小结节性病变，与军结核相符。PPD和弓形虫阴性，CD4+淋巴细胞计数为40个/mm^3.HIV病毒载量为1790拷贝/ml。痰液直接检查AFB阳性。

脑磁共振成像(MRI)证实小脑左半球低信号团块(图1)。颈椎MRI显示正常脊柱伴小脑扁桃体突出。

随后患者行显微镜下后颅窝开颅术(图2)。见乳白色致密肿块，全切除。手术标本的小脑肿块提交组织病理学检查。镜下评估证实为肉芽肿性炎症，由上皮样组织细胞聚集，伴有巨细胞和与结核瘤相容的干酪样坏死的淋巴细胞卷边灶组成。异烟肼400 mg，利福平600 mg，吡嗪酰胺2 g，乙胺丁醇1。开始每天2克。4周后，患者表现出有意义的临床表现，她出院完成了9个月的抗结核治疗。

图1:脑磁共振成像。小脑左半球低信号团块，对应于血管皮质后旁正中脓肿，直径13mm，显示独特的环状强化病变，周围为水肿。

图2:头部和脊柱MRI (T2加权矢状视图)演讲时透露T1 hyposignal hypersignal T2损伤测量13毫米和环形增强对应souscortical postero-median脓肿以及Arnold-Chiari 1型畸形的抹杀citern颅后窝和扁桃体疝枕骨大于05毫米向下至C2。

这个病人一直被跟踪到现在。术后18个月有非常轻微的残余小脑共济失调，眼球运动障碍。她可以正常饮食，独立行走。

讨论

Chiari畸形是一种罕见的先天性畸形，估计发病率为0.1 ~ 0.5%[5]。在大多数病例中，由于后颅窝较小，神经单元拥挤并嵌顿在枕骨孔。Arnold-Chiari综合征通常在产前或出生时被发现。

神经影像学在诊断中起主要作用，MRI是评价[6]的最佳影像学手段。大脑和整个脊髓(颈)的MRI可以显示下小脑蚓部和髓质向下移位，通过枕骨孔进入上颈管。尽管有这些典型的发现，在我们的病例中，大脑MRI显示在左小脑半球有一个不寻常的肿块。

患者接受了最常见的ArnoldChiari畸形手术，即枕下开颅伴硬脑膜成形术后路减压[7,8]。同时行后颅窝开颅及肿块切除。术后组织病理学检查显示肿块实际上是肉芽肿性结核瘤。

在5-10%的肺结核患者中发现中枢神经系统结核[9]。这些病例要么是潜伏性感染再激活，要么是播散性感染。中枢神经系统结核的局灶形式很少被描述，它们分为结核瘤[10]和脓肿。此外，结核瘤是孤立的、大的、多位置的和具有重要的占位效应。小脑的受累更少。目前报道的小脑结核瘤病例较少，且多继发于肺部[11,12]，发生于免疫功能低下的患者[13,14]。

在CT上，颅内结核瘤可能只表现为非特异性的颅内肿块。有些作者[15,16]报道，典型的结核瘤在CT上表现为实性或环状强化病变，这取决于其病理分期。

CT或MRI上的环形增强区是一种特征性表现，但当没有伴发的临床表现或实验室检查结果时，很难与其他中枢神经系统肿瘤鉴别。大脑炎症的一个特征是受影响部位的水分含量增加。T2加权图像上的高信号强度似乎表明炎症改变。随着质子谱学和扩散加权成像等新的MR技术的应用，MR的特异性可以显著提高[17-19]。

颅内结核瘤应保守治疗，因为大多数此类病变在抗结核治疗后完全消失。

另一方面，如果颅内压升高、占位效应或对化疗[20]无反应，则可能需要手术治疗。

我们的结论是手术和化疗的联合是合理的情况下，小脑结核瘤合并颅内压升高。

结论

尽管少见，但对于任何来自结核病高地方病发病率地区的神经系统疾病患者，无论是免疫能力强的患者还是免疫功能不强的患者，中枢神经系统累及结核病都应始终牢记在心。在颅内压升高的情况下，手术切除颅内结核瘤是合理的，而在其他情况下，手术切除是保守的。

参考文献

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条信息

文章类型:研究文章

引用:Benabdellah A, Bachir N, Belharane A, Benabadji A, Benchouk S, et al.(2015)艾滋病合并Arnold-Chiari I畸形患者小脑结核瘤。J HIV艾滋病1 (1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2380-5536.104

版权:©2015 Benabdellah A，等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版的历史:

收到日期:2015年5月18日

接受日期:2015年6月04

发表日期:2015年6月10