摘要

Bland-White-Garland综合征（Alcapa）是先天性冠状动脉异常之一。然而，婴儿期存在的大多数病例少数患者在成年期内生存。由于相对缺血和冠状动脉偷窃，它可以作为努力急性心绞痛，并且可能导致诊断困境。重要的是要意识到这种潜在的致命条件，以防止生命威胁并发症。我们展示了一名34岁的男性，他介绍了非典型胸痛，并被发现有Alcapa评估，并进行了成功的手术纠正

关键字

平淡的白花环综合征;冠状动脉异常;抵押品循环

介绍

摘要Bland-White-Garland综合征或称左冠状动脉起源于肺动脉异常(ALCAPA)是一种罕见的先天性冠状动脉异常，发病率为30万分之一(0.25- 0.5%)。

近90%的病例在出生后一年内出现心肌缺血和梗死或充血性心力衰竭的二尖瓣反流。然而，很少有患者能活到成年，因为通过占主导地位的右冠状动脉[1]有足够的侧支血液供应给左冠状循环。

可出现呼吸困难、运动不耐受、严重心力衰竭、二尖瓣功能不全、心肌瘢痕组织[2]引起的心绞痛或心律失常。只有少数病例报道ALCAPA存活到成年，但没有任何左心室功能障碍[3]。

我们提出了一个呈现平坦白花环综合征的案例，作为年轻成年人的缺血性心脏病，成功管理。

案例展示

34岁男性，两年来表现为不典型胸痛，起病隐匿。家族中有冠状动脉病史(母亲55岁时接受过冠状动脉搭桥手术)。他没有其他心脏危险因素。

临床检查、心脏生物标志物及实验室检查均在正常范围内。心电图显示窦性心律正常，左轴偏移，心前导联“R”波推进差，I导联和VL导联“T”波倒置(图1A)。

图1：一种 - 电子心电图（ECG）;B，C - 冠状动脉血管造影;RCA - 右冠状动脉;LAD - 左前期下降动脉。

运动负荷试验(TMT)在10 METS时为阴性。二维超声示左室前外侧段不动、变薄，左室尺寸正常，射血分数(LV EF) 40%，无mr，可见右冠状动脉(RCA)扩张起源。

常规冠状动脉造影显示扩张的RCA起源于右冠状动脉窦，左冠状动脉(LCA)逆行充盈(图1b和1C)。没有证据表明冠状动脉有任何病变。

具有3D重建的计算机断层（CT）冠状动脉血管造影显示出从右冠状动脉窦和从位于PA相邻区段中的卵形术中产生的LCA产生的扁平rca，邻近主动脉（图2）。

图2：A, B - CT冠状动脉造影;C、D - CT冠状动脉造影三维重建;LCA—左冠状动脉;LMCA—左冠状动脉主干;PA—肺动脉;RCA -右冠状动脉;LAD -左前降支;LCX—左旋动脉;MPA -肺动脉主干。

心脏磁共振（MR）成像（图3A和B）表现出左心室的前外侧壁的稀疏与子心内膜延迟钆增强。

图3:A, B—心脏MR扫描;C, D -术中图片;RCA -右冠状动脉;LAD -左前降支;MPA -肺动脉主干。

诊断为Bland-White-Garland (ALCAPA)综合征，并接受手术治疗。

手术

心脏检查揭示了从左侧肺动脉（MPa）引起的扁平rca和lad，刺激它（图3c和d）。在MPA内左冠状动脉（LCA）的左冠状动脉（LCA）的源于使用6-0聚丙烯连续缝合线封闭MPa内的左冠状动脉（LCA）的来源。接下来是Lima -rima“Y”吻合，和利马和RIMA - OM嫁接。

病人在窦性心律下进行体外循环，并有最小的肌力支持。围手术期无异常。患者于术后第五天出院回家。随访1个月，患者情况良好，左室EF为48%，无MR。

讨论

Bland等人描述了与Alcapa的尸检结果结合的第一个详细的临床描述。1933年，异常也称为Bland-White-Garland综合征[4]。

大约10-15％的alcapa病例存活于成年期。估计在本集团35岁的平均年龄的平均年龄均估计80-90％的发生率。

手术校正是当前标准的每当诊断时，随着医学管理的支持性，与任何显着的生存益处无关。

心电门控多探测器CT血管造影和磁共振成像的发展提高了诊断的准确性。

已经提出了各种用于Alcap的手术技术，但目前的手术方法旨在产生双冠状动脉系统。这可以实现通过异常动脉的结扎结合旁路移植(乳动脉或隐静脉)或Takeuchiprocedure[5],在肺内的隧道从aortopulmonary窗口创建或直接冠状动脉左主干冠状动脉到动脉的再植术按钮技术[6]。一般来说，ALCAPA双冠状动脉修复术后的死亡率报道为0% ~ 16%[7]。

Alixi-Meskishvili等人的[7]研究了4例年龄为27、35、54和60岁的ALCAPA成年患者，所有患者的临床改善均可见，并得出结论，成年ALCAPA患者即使在年龄较大[8]时也能从双冠状动脉系统的外科建立中获益。

在我们的病例中，由于LCA异常的位置，再植技术或Takeuchi-procedure在技术上是困难的。

Raghuram等人[9]在MPA内使用聚丙烯缝合LCA开口。我们用自体心包补片封闭LCA的开口。

有缺血性心脏病症状的年轻成人患者，在鉴别诊断时必须考虑ALCAPA。无创诊断模式的可用性，如多层CT血管造影和MR成像，提高了诊断的准确性。手术是ALCAPA的金标准治疗方法，旨在恢复双冠状动脉系统。及时治疗可防止危及生命的并发症，如心肌梗死或猝死。

的利益冲突

没有一个

参考文献

1. Singh TP, Di Carli MF, Sullivan NMM, Leonen MF, Morrow WR(1998)左冠状动脉异常修复术后长期存活者的心肌血流储备。J Am Coll Cardiol 31: 437- 443。[参考。]
2. Nielsen HB, Perko M, Aldershvile J, Saunamaki K(1999)运动时心脏骤停:肺动脉干左冠状动脉异常。心血管扫描杂志33:369-371。[参考。]
3. Liu Y, Miller BW (2012) ALCAPA在一名运动不耐受但心功能保持的成年人中出现。病例代表Cardiol: 471759。[参考。]
4. Bland EF，White Pd，Garland J（1933）冠状动脉的先天性异常：与心脏肥大相关的不寻常情况的报告。AM Eartm J 8：787-801。[参考。]
5. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, Hayashi I, Katohgi T, et al.(1979)左冠状动脉异常修复的新手术方法。J胸心血管外科78:7-11。[参考。]
6. Neches WH, Mathews RA, Park SC, Lenox CC, Zuberbuhler JR, et al.(1974)左冠状动脉起源于肺动脉的异常。循环50:582 - 587。[参考。]
7. (1)成人左冠状动脉与肺动脉的异常起源。J Card Surg 10: 309-315。[参考。]
8. Isomatsu Y, Imai Y, Shin 'oka T, Aoki M, Iwata Y(2001)左冠状动脉起源异常的外科介入治疗:东京经验。J胸心血管外科121:792-97。[参考。]
9. Raghuram Ar，Krishnan R，Kumar S，Balamurugan K，Anand Nd（2004）成人肺动脉（Alcapa）的异常左冠状动脉。IJTCVS 20：213-215。[参考。]

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条信息

文章类型:案例报告

引用:Maruti HY(2018)温和白花环综合征:年轻人缺血性心脏病的一种罕见原因。听力健康4(1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2379-769X.142

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出版历史记录：

收到日期:2017年10月18日

接受日期:2017年12月26日

发表日期:2018年1月01