摘要

摘要目的:应用数字减影血管造影(DSA)检查儿童复杂冠状动脉瘘的表现，总结DSA在介入治疗中是否提供了全面的信息。

材料与方法:对5例复杂冠状动脉瘘患儿进行DSA和超声检查2008年至2013年间，在DSA评估显示复杂冠状动脉瘘后，对5名1岁、11岁、4岁、12岁和5岁的儿童进行了术前超声检查。将术前超声和DSA检查结果与体检结果进行比较，然后决定对3例患者进行介入治疗。

结果:5例患者中，2例为左冠状动脉至右心室瘘，2例为左冠状动脉至右心房瘘，1例为右冠状动脉至右心房瘘，3例成功介入治疗。

结论:DSA对儿童复杂冠状动脉瘘的评估是有效的，可以指导介入治疗，超声可以为评估儿童复杂冠状动脉瘘提供有用的辅助手段。

关键词

数字减影血管造影;超声;孩子;冠状动脉瘘

介绍

冠状动脉瘘(CAF)是一种罕见的先天性心血管畸形，发生率在先天性心脏病[1]中为0.25% ~ 0.40%。CAF是指冠状动脉与心脏三室或三室或其他血管之间存在异常血流路径，儿童较成人常见。CAF最早由Krause于1865年报道，占独立畸形的60% ~ 78%，并伴有房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)等。超声是评估CAF[2]的主要影像学手段。然而，由于美国提供的解剖信息有限，DSA近年来为评估儿童异常提供了有用的补充工具，冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘[3]的“金标准”。

在这里，我们报告了6名患有复杂冠状动脉瘘的儿童的检查结果。2例患儿左冠状动脉至右心室瘘，1例患儿左冠状动脉至右心房瘘，2例患儿右冠状动脉至右心房瘘。用DSA和US检测CAF。本报告说明DSA对成功诊断和治疗的重要性。

材料和方法

本研究提出了5例连续诊断为冠状动脉瘘的患者，他们在2008年7月至2012年8月期间接受了DSA和美国评估。检查前，所有患者均提供知情同意书。所有病例的诊断都是通过术后体格检查、系列超声检查或病理证实的。

冠状动脉造影采用850ma数字减影血管造影(Neusoft, NSX6000)。全身麻醉，右股动脉穿刺，动脉鞘留置，常规心导管，血管造影术，心血管介入治疗。主动脉根血管造影及选择性左右冠状动脉造影，观察冠状动脉解剖、冠状动脉瘘管起源、走行、引流部位;有无冠状动脉动脉瘤，动脉瘤形成。反复冠状动脉造影，观察堵塞效果，同时观察患者的症状、体征、心电图(超声心动图)变化。当确定CAF已完全阻断，患者无不适，无缺血性心电改变等征象时，即完全解除封堵器。心脏超声采用GE Vivid 7超声系统和3 - 5mhz弯曲阵列换能器进行。

所有DSA图像均由两位作者(Lv HT和Yang FB)进行解释。在采集和解释DSA图像时，DSA成像放射科医师都知道美国的结果。

结果

所有5名儿童均表现出不同的复杂的DSA和美国检查结果。DSA均检测到冠状动脉与心房或大血管之间的异常交通血管。超声心动图只能发现冠状动脉瘘道血流异常，但对小瘘道或分流道的特异性较差。其中一例，我们发现了复杂的左冠状动脉至右心室瘘，且左冠状动脉分支弯曲扩张，引流口小(直径3.8 mm)。2例为左冠状动脉至右心室瘘，DSA表现与1例相似，引流口小(直径3.2 mm)。5例患者中，2例为左冠状动脉至右心房瘘，1例为右冠状动脉至右心房瘘，3例均成功介入治疗。

案例1

1例1岁男孩，主动脉根部DSA显示左冠状动脉至右心室瘘，左冠状动脉明显扩张，行走曲折(图1a)，远端狭窄(直径3.8 mm)。心脏超声显示冠状动脉切面扩张，多普勒超声显示血流方向(图1b)。通过x线透视引导介入治疗冠状动脉瘘，首先通过主动脉、左冠状动脉和右心室瘘建立通道，然后放置引导鞘。在左冠状动脉最狭窄部分下端放置amplatzer封堵器，先在狭窄远端打开一把伞(图1c)，在狭窄近端再打开一把伞，堵塞瘘道。术后主动脉根部DSA未见明显造影剂分流，amplatzer伞位正常(图1d)。

图1:1例1岁男童左冠状动脉至右心室瘘。(a)主动脉根部DSA显示左冠状动脉扩张，行走曲折(箭头)。(b)心脏超声显示冠状动脉切面扩张，多普勒超声显示血流方向。(c)在狭窄远端打开amplatzer封堵器第一伞。(d)术后主动脉根部DSA未见明显造影剂分流，amplatzer伞位正常。

案例2

一名11岁男孩，主动脉根部DSA显示左冠状动脉前降支至右心室瘘（图2a）。选择性左冠状动脉前降支血管造影显示左冠状动脉明显扩张，迂曲，一个小的右心室瘘（图2b）心脏超声显示左冠状动脉前降支扩张，一个小的右心室瘘（直径3.2 mm）（图2c）。在X射线透视下，试图在右心室瘘上放置amplatzer封堵器（图2d），最后没有成功。

图2:一名11岁男孩患有左冠状动脉至右心室瘘。（a）主动脉根部DSA显示左冠状动脉扩张，迂曲（箭头）。（b）选择性左冠状动脉前降支血管造影显示右心室瘘很小。（c）心脏超声显示左冠状动脉扩张，右心室瘘（直径3.2mm）。（d）在X射线透视下，试图在右心室瘘上放置amplatzer封堵器。

案例3

4岁女童，主动脉根部DSA显示左旋冠状动脉至右心房瘘口，左旋冠状动脉明显扩张，行走曲折(图3a)，右心房远端瘘口狭窄。心脏超声示左旋冠状动脉扩张，多普勒超声显示血流方向(图3b)。本例未进行介入治疗。

图3:一名4岁女孩患有左回旋冠状动脉至右心房瘘。（a） 主动脉根部DSA显示左回旋冠状动脉扩张，右心房瘘（箭头）。（b） 心脏超声显示冠状动脉断面扩张，多普勒超声显示血流方向（箭头）。

案例4

12岁男孩，主动脉根部DSA显示左回旋冠状动脉至右心房瘘，左冠状动脉明显扩张(图4a)。选择性左冠状动脉造影显示左冠状动脉明显扩张，行走曲折，右心房有小瘘管(图4b)。通过x线透视引导介入治疗冠状动脉瘘。在瘘口放置amplatzer封堵器，右心房放置一把伞，左冠状动脉扩张处放置一把伞，瘘口被阻断(图4c)。术后主动脉根部DSA未见明显造影剂分流，amplatzer伞位正常(图4d)。

图4:一个12岁的男孩左冠状动脉到右心房有瘘。(a)主动脉根部DSA显示左旋冠状动脉扩张，因与主动脉重叠，示差(箭头)。(b)选择性左旋冠状动脉造影显示扩张段和右心房瘘(箭头)。(c)在右心房瘘处打开amplatzer封堵器伞。(d)术后主动脉根部DSA未见明显造影剂分流，Amplatzer伞位正常。

案例5

5岁女童，主动脉根部DSA显示右冠状动脉至右心房瘘，右冠状动脉明显扩张。选择性右冠状动脉造影显示右冠状动脉明显扩张，右心房有小瘘管(图5a)，瘘管狭窄(直径3.6 mm)。在x线透视引导下行冠状动脉瘘介入治疗，瘘口放置amplatzer封堵器，右心房放置一把伞，右冠状动脉扩张处放置一把伞，瘘口被阻断。术后主动脉根部DSA未见明显造影剂分流，amplatzer伞位正常(图5b)。

图5:5岁女童右冠状动脉至右心房瘘。(a)选择性右冠状动脉造影示扩张段及右心房瘘(箭头)。(b)术后主动脉根部DSA未见明显造影剂分流，Amplatzer伞位正常(箭头)。

讨论

先天性冠状动脉瘘是一种罕见的先天性冠状动脉疾病，主要原因是由于在胚胎发育期间，心肌小梁与冠状窦状间隙沟通，心脏发育，窦状间隙被压缩并逐渐回到毛细血管，导致异常血管的形成。CAF可起源于右冠状动脉、左冠状动脉或双侧冠状动脉。临床上冠状动脉伴右心房、右心室、左心房、左心室或肺形成CAF，以右心[5]为主。本组5例均为左冠状动脉起源4例，右冠状动脉起源1例，均为右心瘘，与文献一致。

CAF成像技术，包括超声、多层螺旋CT和DSA，为瘘的诊断提供了重要的信息。获得准确的CAF影像学诊断仍然具有挑战性。超声是评估CAF的主要影像学手段。彩色多普勒可观察右冠状动脉起始段扩张程度，应用心房血流显像及肺动脉内异常血流。但是，由于扩张的动脉不能显示完整的图像，特别是引流到肺动脉，瘘管小，分流不容易发生冠状动脉瘘管，容易被发现，容易造成误诊。现在，随着技术的不断进步，MSCT扫描和后处理功能的快速发展，MSCT可以作为一种相对安全、快速、准确的检查手段对CAF[7]进行诊断。然而，超声和多层螺旋ct在介入治疗方面有很大的局限性。

心血管DSA为诊断和治疗CAF提供了有益的辅助工具。迄今为止，冠状动脉造影被认为是诊断CAF[8]的“金标准”。心血管DSA可以显示整个冠状动脉分支，清楚瘘口大小、数量、位置、瘘口直径，进而指导治疗选择，特别是在有供应心脏的瘘口血管或较厚的肌肉存在的情况下具有优势。相对于手术，介入治疗冠状动脉瘘导管住院时间短，费用低，侵入性小，但必须严格控制适应症，规范操作，避免手术并发症[9]。管道闭塞器和线圈是常用的闭塞器。Amplatzer导管封堵器一般适用于较大的冠状动脉瘘，线圈封堵器适用于较小的冠状动脉瘘。本组1、4、5例均使用Amplatzer导管闭塞器。分别尝试将Amplatzer导管封堵器和线圈放置于瘘口，但均未成功。并不是所有病例都适合介入治疗，结合影像学表现、患者心电图等临床情况，我们最终决定是介入还是手术。

结论

心血管DSA是评估儿童复杂冠状动脉瘘的有效方法，可指导介入治疗。美国可以增加有用的信息评估儿童复杂冠状动脉瘘。随着介入技术的发展，心血管DSA越来越多地应用于儿童复合CAF的治疗。

基础内容

• 2013年川崎病冠状动脉病变早期预警技术社会发展项目(BE2013632)。
• 苏州市科技局：2014年儿童心脏血管疾病实验室（SZS201411）（重点项目）。
• 苏州市规划委员会:重点学科儿童心脏病学(Szxk201507)(重点项目)2016。

参考文献

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条信息

文章类型:研究文章

引用:杨芳，吕华，盛敏，孙丽，黄娟，等。(2016)DSA在小儿复杂冠状动脉瘘诊断和治疗中的应用:附5例报告。听力健康2(3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2379 - 769 x.124

版权:©2016 Yang F等人。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版历史：

收到日期:2015年12月02

接受日期:2016年5月02

发表日期:2016年5月6日