摘要

摘要肾上腺骨髓脂肪瘤是一种罕见的由成熟脂肪和造血组织组成的良性肿瘤。大多数病变很小，单侧且无症状，是在尸检或其他原因的影像学检查中偶然发现的。肾上腺偶发瘤的发生率在一般人群中至少为2%。从偶发瘤中发现肾上腺骨髓脂肪瘤的发生率非常小。在尸检研究中，肾上腺骨髓脂肪瘤的发病率为0.08 - 0.4% 1，男女比例为1:1。在我们的机构中没有其他记录的病例肾上腺髓脂瘤，只有1例肾上腺髓脂瘤在[3]局部发表。

本病例为一名78岁菲律宾男子，在执行体检时意外发现肾上腺肿块。生化评估显示这是一个无功能的肾上腺肿块。进一步的评估包括肾上腺MRI显示右侧肾上肿块，强化实性和脂肪成分，与骨髓瘤一致。

由于以人群为基础的研究在肾上腺髓脂瘤的流行病学方面的数据有限，我们报告这个病例以帮助未来的研究。

介绍

摘要肾上腺骨髓脂肪瘤是一种罕见的由成熟脂肪和造血组织组成的良性肿瘤。大多数病灶很小，单侧且无症状，是在尸检或其他原因的影像学检查中偶然发现的。它们不会引起肾上腺功能障碍或血液学障碍。它最初是由Gierke在1905年描述的，随后Oberling在1929年将其称为脊髓脂肪瘤形成。这种肿瘤对男性和女性的影响似乎是一样的，且最常见于生命的第5至7岁之间。原发性肾上腺肿瘤占所有原发性肾上腺肿瘤的3-5%，这些肿瘤的真实发病率尚不清楚，尽管它被认为是0.08%-0.4%，发病率在生命的后几十年显著增加[1]。它们在本质上通常是非分泌性的，到目前为止只有1例分泌性骨髓脂肪瘤被报道。

案例展示

本病例为78岁菲律宾男性，高血压(每日用伊贝沙坦控制150mg)，糖尿病前期，无哮喘，15包烟，吸烟，偶尔饮酒。常规检查时，全腹部超声显示一个可疑肿物靠近肝脏。进一步的影像学检查包括全腹部CT扫描，意外发现右侧肾上腺肿块。

患者完全无症状，除了断断续续的不明确的右侧腹痛，没有相关的发热、不明原因的体重减轻、震颤、心悸或尿改变。生命体征稳定正常。他不苍白，没有痤疮，月亮相，水牛峰，或前颈部肿块。他的心律正常，心尖跳动没有移位。腹部柔软，无肿块、压痛或紫罗兰色纹。他没有水肿、震颤或瘀斑，周围脉搏也没有变化。

生化检测结果显示，血清醛固酮浓度为10 μg/dl (<21 ng/ dl)， AM皮质醇浓度为9.91 μg/dl (7 ~ 25 μg/dl)。其他生化测试包括儿茶酚胺正常，符合无功能肿瘤。

进一步与核磁共振成像对比显示的肾上腺multilobulated正确的肾上腺肿块病变区域的内侧边缘之间的暗示肝脏右叶内侧左偏侧膈的小腿,测量约4.3×3.6×7.2厘米(美联社T××Cc)。(图1)病变表现为异质性，最显著的信号完全抑制脂肪饱和序列，结果与肾上腺髓脂瘤一致。

图1:肾上不均匀肿块(4.3 × 3.6 × 7.2 cm):(右)轴位片(左)冠状位片。

由于肿瘤的大小和腹膜后出血的风险，患者同意在我们机构进行选择性腹腔镜肾上腺切除术。术前常规类固醇准备于术前早晨进行。无围手术期及术后并发症。切除一个70 × 65 × 30 mm的软到橡胶、黄到棕色的肾上腺肿块，然后送去活检。手术后立即给予甲基强的松龙20 mg^nd术后一天，患者认为适合出院。

组织病理学报告显示良性肿瘤切片，由骨骼肌和成熟脂肪细胞组成，纤细的纤维间隔横过，与肾上腺髓脂瘤一致(图2)。

图2:肾上腺肿块的组织病理学发现。

讨论

肾上腺骨髓脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤，由成熟的脂肪组织和有时可变数量的造血成分组成。它通常是在尸体解剖、外科手术中偶然发现的，或由于其他原因在影像学上作为偶发瘤。由于影像学研究的增加，肾上腺偶发瘤的发生率正在增加。在美国临床内分泌学家协会(AACE)最近的肾上腺偶发瘤管理指南中，认为其发生率目前已接近8.7%[5]。德赢vwin首页网址文献综述显示，约80%的肾上腺偶发瘤患者为无功能腺瘤，5%为亚临床库欣综合征(SCS)， 5%为嗜铬细胞瘤，1%为醛固酮瘤，<5%为肾上腺皮质癌(ACC)， 2.5%为转移性病变;其余小比例的偶发瘤为神经节神经瘤、脊髓脂肪瘤或良性囊肿。

肾上腺髓脂瘤的报道发病率从0.08%到0.4%不等，在2000年以前的文献中报道的病例少于300例。最近对2018年已发表病例的回顾显示，1957年至2017年期间，已经报告了420例肾上腺髓脂瘤[7]病例。男女比例为1:1，常见于第五至第七十年。文献报道肿瘤大小从几毫米到30厘米以上，但很少超过5厘米。大多为单侧，不发生恶性转化[1]。几个病例报道了肿瘤在右肾上腺的优势，这还没有被解释[4]。双侧肿瘤约10%的病例发生[1]。

大多数病变很小且无功能，因此患者几乎总是无症状[4]。偶尔也有肾上腺骨髓脂肪瘤伴库欣综合征、21-羟化酶缺乏和垂体缩窄症的报道[3,8]。虽然它们不代表造血源，但有时它们含有白细胞和红细胞的前体，如巨核细胞。

这种疾病的一个可能的病因是脂肪成分来自肾上腺皮质间质脂肪的间充质干细胞。随后，由于肾上腺皮质组织[9]释放粒细胞集落刺激因子，循环造血细胞被招募。然而，最被广泛接受的病因理论是肾上腺皮质细胞上皮化生对诸如坏死、炎症、感染或应激[10]等刺激的反应。这种对肾上腺的慢性刺激，老年病变的发生率增加，显然会引发良性和恶性肿瘤的发展。

骨髓脂肪瘤的影像学表现可作为诊断依据，并以病灶的脂肪含量为基础。在超声上表现为回声，在CT扫描上表现为低衰减病灶。腹部超声能区分肾上肿块和肾脏，但不能确定是骨髓脂肪瘤。在我们的病例中，我们必须进一步做其他影像学研究，以确定超声发现的肾上肿块的性质。在CT扫描上，肾上腺骨髓脂肪瘤呈低密度，无强化，衰减值提示脂肪。肾上腺髓脂瘤MRI特征性表现为t1和t2加权序列上的明亮信号，与脂肪的存在一致，静脉注射gadolinium[1]后病灶明亮增强。脂肪抑制或相消引起的信号降低证实了肾上腺髓脂瘤[1]的发生。如果对诊断有疑问，可以进行图像引导的穿刺活检以确认诊断，但这种方法有[8]破裂和出血的风险。骨髓脂肪瘤的组织学检查显示脂肪细胞有分散的造血成分，由髓系和红细胞前体以及巨核细胞[4]组成。

肾上腺髓脂瘤的常见并发症是自发性腹膜后出血。目前还没有关于肾上腺髓脂瘤恶性肿瘤的报道。对于小于4cm的无症状小病灶应进行CT扫描或MRI随访，尽管大多数专家主张简单的临床随访，无需常规的影像学检查。

我们的肾上腺骨髓脂肪瘤已经有7厘米了，这促使我们提出了手术建议。由于[8]破裂的几率很低，通常需要手术治疗大于4cm的病变。随着微创手术的出现，腹腔镜肾上腺切除术的手术并发症、住院时间和恢复期显著降低。对于双侧的骨髓脂肪瘤，分期切除肿瘤是最好的，切除较大的肿瘤，并继续观察对侧的骨髓脂肪瘤，尽可能长时间，以避免肾上腺功能不全和终生类固醇替代[8]。长期预后良好，无需长期随访。

结论

肾上腺脊髓型脂肪瘤的诊断是基于常规影像学诊断的其他原因。肾上腺偶发瘤可疑肿块需要进一步检查，以确定肿瘤是否正常。放射学影像和组织学可以达到诊断肾上腺骨髓脂肪瘤。如果肿瘤的大小超过4cm，且有腹膜后出血的风险，则应采用腹腔镜肾上腺切除术的微创方法进行肿瘤切除，以降低发病率。远期预后很好，术后无需进一步评估

确认

2018年5月，在美国波士顿举行的美国临床内分泌学家协会年会上，本文以海报形式发表。

本文部分由AACE菲律宾研究指导中心的研究资助。

参考文献

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4. Bandar Al Harthi, Muhammad M Riaz, Amal H Al Khalaf, Mohammad Al Zoum, Wafa Al Shakweer(2009)腹腔镜治疗肾上腺骨髓脂肪瘤一种罕见的良性肿瘤:两例报告。微创外科5:118-120。［Ref。］
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条信息

文章类型:病例报告

引用:Tan ELQ, Tan GH(2019)一例78岁罕见的巨大肾上腺偶发瘤:肾上腺髓脂瘤的发生率、放射学和管理问题。Int J Endocrinol Metab Disord 5(3): dx.doi.org/10.16966/2380-548X.162

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出版的历史:

收到日期:2019年11月11日

接受日期:09年12月,2019年

发表日期:2019年12月16日