抽象的

与1型糖尿病和生长激素缺乏相比，孤立性促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏(IAD)已通过口服糖皮质激素治疗。然而，在特殊情况下，补充IAD与促肾上腺皮质激素制剂也可作为一种选择。69岁男性，因促肾上腺皮质激素释放激素缺乏皮质醇反应，且其他五种垂体前叶激素分泌完整，已被证实患有IAD，每天口服10毫克氢化可的松，直到他出现乙状结肠穿孔。经乙状结肠部分切除及结肠造口术治疗。术后出现空肠渗漏，术后无需静脉滴注氢化可的松2个月。由于氢化可的松的水制剂是针对addison危象或感染性休克而销售的，每瓶的剂量为100mg ~ 1000mg，因此用这些制剂供应他的日常维持剂量很不方便。决定给予促肾上腺皮质激素锌混悬液0.5 mg间歇性肌注治疗。在第一次注射后每天测量皮质醇水平，证明直到第三天血液中氢化可的松水平适中。每3天注射一次，持续1个月，直到可以口服。间歇性注射促肾上腺皮质激素锌混悬液，治疗时限短，医疗团队分享罕见即时型过敏反应信息，住院治疗，可作为肠外替代治疗。

关键词

孤立的ACTH缺乏;氢化可的松的补充;促肾上腺皮质激素锌悬挂

介绍

激素缺乏障碍在理论上呈现出相应的缺乏荷尔蒙斯的更好，例如，1型糖尿病患有胰岛素和生长激素缺乏生长激素的糖尿病。在孤立的皮质素（ACTH）缺乏（IAD）的情况下，对糖皮质激素的口服给药已用于补充[1,2]。IAD患者尚未知道生理血液水平和损失的ACTH的外胎作用。口服糖皮质激素治疗比ACTH的肠胃外给药更实用。昼夜节律可以通过三分的剂量[3]或修饰释放的液体肾上腺素不足的氢化酮的液体中的一定程度模拟昼夜节律[4]，但恢复ACTH昼夜节律，目前的acth制剂是不可行的．然而，在特殊情况下，对acth准备的IAD的补充可能是替代方案。

案例介绍

该患者的IAD于5年前首次因肺炎合并低血糖、低钠血症入院时被诊断。诊断为ACTH反应不足，即静脉注射100µg促肾上腺皮质激素释放激素(hCRH " Mitsubishi "， Mitsubishi Chemical Co.， ltd.， Tokyo) 30 '、60 '和120 '前后检测不到水平(<0.22 pmol/l)。用ECLIA测定ACTH ecluys小鼠的ACTH水平^TM值(罗氏诊断，东京)[5]。另外，注射相应的下丘脑激素后，促甲状腺激素、生长激素和催乳激素水平分别提高了10倍、5倍和2倍。在另一种情况下，经静脉注射0.25 mg水溶液可使皮质醇水平从低于5.5 nmol/l提高到91.0 nmol/l^1-124corticotropin（皮质素^TM值，Daiichi-Sankyo Pharmaceutical Co.Ltd.，东京）。通过生物医学实验室，Ltd。（Matoba，Japan）测量前垂体激素和皮质醇的水平。

从那时起，他每天含10毫克的氢化胞嘧啶（Cortril^TM值，辉瑞制药有限公司，东京）口中，直到他在69岁时发出穿孔锡形结肠。经乙状结肠部分切除及结肠造口术治疗。术后，从Jejunum发育出来的泄漏。他必须每种操作保持零，并保持全面的肠外营养，直到jejunal泄漏的愈合。氢化可源性补充也静脉内提供。氢化可源性的水性制剂适用于ADISIRISIAN危机或脓毒症休克，可提供100毫克，250毫克，300mg，500毫克，每小时1,000毫克。在术后时期在他所需的药理剂量的氢化胞蔻体时，氢化可的松制剂没有问题。然而，当他的一般条件变得稳定时，对于每日维护提供较小剂量的情况，这是10毫克的氢化胞嘧啶是不方便的。在49^钍术后日，同时静脉内给予氢化鞘酮，静脉内每天50毫克，由于不利的前景，因此由于表观繁殖而疑似GC过量。在这个阶段，讨论了是否可以通过间歇肌肉注射皮质激素锌悬浮液（^1-24醋酸皮质糖醛锌悬浮液，分布为蓖麻z^TM值来自Daiichi-Sankyo Pharmaceutical Co.Ltd.）。患者有知情地同意治疗的变化。

在60^钍术后第一天肌肉注射促肾上腺皮质激素锌混悬液0.5 mg。在第一次注射前的早上测量皮质醇水平，然后在接下来的三天每天早上测量。报告的水平分别为<5.5、268,290和102 nmol/l，证明了注射持续3天的有效性。注射每三天重复一次，持续一个月，直到88例患者重新开始口服氢化可的松^钍术后一天（图1）。在此处理期间一次，注射前的皮质醇水平为11.0 nmol / L.每第三天反复肌肉注射反复肌肉注射的引发效果可能不太可能。没有发生直接型对皮质辛苷锌悬浮液的过敏反应。他在141岁的时候被出发了回家^英石含有口腔氢化子酮的一天补充。

图1:孤立诉讼缺乏肠胃外荷尔蒙替代的时间表
*连续静脉滴注氢化可的松300、100 mg, 2小时滴注小剂量50、25 mg。

讨论

使用关键词搜索PubMed-NCBI数据库，孤立的Acth（或皮质科蛋白）缺乏和治疗，自1968年以来发现了270个报告。在这些报告中没有任何用Corticotropin治疗IAD的尝试。

对原发性或继发性肾上腺功能不全给予氢化可的松的理想方案是恢复血液中皮质醇水平的昼夜节律。静脉输注氢化可的松数小时后，皮质醇水平暂时升高，但在输注结束后4 ~ 5小时，根据其半衰期(66分钟[6]或76.5±5.2分钟[7])下降至基础水平。静脉滴注25毫克或50毫克氢化可的松2小时或以上不能产生血液皮质醇水平的昼夜节律。间歇性肌肉注射促肾上腺皮质激素锌悬液虽不能恢复IAD患者皮质醇昼夜节律，但可维持适度皮质醇水平3天。

人们可以涉及到皮质甾醇锌悬浮液的过敏反应。患有Acth和β-脂素缺乏的妇女中描述了一种立即型过敏反应的一集：肌肉注射0.5mg皮质皮针悬浮液的诊断目的后10分钟，瘙痒和弥漫性红斑发育，低血压和意识丧失，在葡萄糖中氢化可的松静脉内输注后很快恢复[8]。提供了对该药剂的可能发生的可能出现的信息，由医疗团队共享，治疗在医院进行，间歇性肌肉注射皮质肽锌悬浮液可暂时用于IAD肠胃外氢化酮，用于IAD患者的IAD患者被保存每对OS．

结论

间歇性肌内注射皮质甾醇锌悬浮液可以是IAD患者的替代肠胃外疗法如果治疗持续时间限制为短时间，对该药剂的即时型过敏反应的信息在医疗团队中分享，并在医院进行治疗．

确认

该治疗由我们医院的临床研究委员会批准。

披露

作者没有商业协会可能是与本条有关的利益冲突。

参考文献

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8. Hashimoto K, Takahara J, Takaya Y, Yunoki S, Ofuji T(1980)一例单纯促肾上腺皮质激素和β-脂蛋白缺乏症患者合成促肾上腺皮质激素-(1-18)后过敏性休克。临床内分泌代谢杂志51:1175-1179。［Ref。]

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文章信息

文章类型：案例报告

引文：Yamamoto T，Kakimoto y，Harada H（2017）补充了Corticotropin的Acth缺乏：案例报告。int J Endocrinol Metab Disosord 3（3）：DOI http://dx.doi.org/10.16966/2380-548x.144

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出版历史：

收到的日期：2017年10月30日

接受日期：2017年12月05

发布日期：2017年12月11日