摘要

下颌运动能力低下是由各种影响口颌系统的疾病引起的。先天性多发性关节挛缩症(AMC)是一种罕见的全身性疾病，累及下颌骨活动能力低下。值得注意的是，少数AMC患者张口受限，下颌活动范围缩小，这种限制被归因于冠突的累及。本文介绍了由冠状突增生引起的下颌骨活动不足的AMC患者的临床和三维锥形束计算机断层扫描结果。

关键字

Artrogryposis多元congenita;冠状的增生;下颌hypomobility

介绍

下颌活动能力低下是一种具有挑战性的疾病，可导致张嘴受限，范围从部分复位到下颌[1]完全不活动。相关问题包括进食、咀嚼、面部外观、语言发育、口腔卫生、牙齿治疗和气道功能障碍导致的插管困难[2,3]。影响下颌活动度低的因素主要是关节内疾病引起的，如:颞下颌关节(TMJ)内紊乱(关节炎、脱位);注射后颞下颌关节病变和关节外疾病，包括牙关紧闭;放疗后纤维化;头颈部肿瘤;手术后的关节僵硬;术后问题(颅底操作、正颌手术);感染(中耳炎、乳突炎、牙源性上升、筋膜间隙);外伤及囊外骨折(髁突、冠突、颧弓); coronoid neoplasia/hyperplasia, myofascial pain dysfunction, rheumatologic disorders (osteoarthritis, rheumatoid arthritis, still disease, ankylosing spondylitis, scleroderma); and arthrogryposis multiplex congenita (AMC) [3-6]. Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a rare disorder observed in approximately 0,03% of newborn infants with a systemic condition where mandibular hypomobility is involved [7]. The population prevalence of AMC ranges from 1/3300 to 1/56000 [8].

先天性多发性关节挛缩症是一种不进行性综合征，其特点是先天性关节挛缩发生在两个或两个以上的不同身体区域[7]。AMC可能是由肌病或神经疾病或其他因素，降低胎儿运动[8]。胎儿运动减少有六个主要原因;胎儿神经病变、胎儿肌肉异常、胎儿结缔组织异常、间隙限制(羊水过少、多次妊娠)、子宫内血管损害和母体疾病[9,10]。对于关节挛缩症的诊断，必须综合评估妊娠和分娩史、家族史、身体和神经检查、受累关节、智力发育和治疗反应。实验室检查，如电生理检查，病理检查和基因测序可能有助于鉴别诊断[11]。产前筛查显示缺乏活动能力和关节位置异常已变得越来越普遍。75%的AMC在分娩前未被诊断，只有重度AMC可以通过[12]超声筛查发现。肌腱的挛缩和静止可引起进一步的挛缩并降低关节的活动度。通常累及上肢和下肢。 Some of the more common signs and symptoms are associated with the shoulders (internal rotation), elbows (extension and pronation), wrists (volar and ulnar), hands (fingers in fixed flexion and thumb-in-palm), hips (flexed, abducted and eternally rotated, often dislocated), knees (flexion), and feet (clubfoot). Patients might have complications including scoliosis, pulmonary hypoplasia, respiratory problems, growth retardation, and abdominal hernias [14].

面部上部、耳位低、颈部短和面部无表情的血管瘤是口腔外的表现。AMC患者可能有小颌、腭裂、高弓、舌头前伸受限、吞咽困难、咀嚼和喉部肌肉无力、咽吸反射差和小口[15-17]。虽然在严重的AMC患者中几乎每个关节都受累，但25%的AMC患者由于下颌骨活动不足导致张嘴受限，颞下颌关节受到影响[17,18]。

值得注意的是，很少有AMC开口受限和下颌运动范围缩小的病例，这种限制被归因于冠突受累[15,16,19-22]。本文报告2例因冠状突增生导致下颌骨活动能力低下的AMC患者，并结合临床和三维锥形束计算机断层扫描(3D-CBCT)表现。

首宗个案报告

一名出生时被诊断患有AMC的13岁女孩被转诊给我们的教员，主诉是牙痛。该患者曾去过太多牙科医院，但由于张口受限而无法进行治疗。此后，她偶尔使用抗生素，但没有进行任何牙科治疗。病史显示她经历了与髋关节发育不良和腕关节治疗相关的多种外科手术。无家族史和社会史报道。

口外检查显示四肢明显畸形，尤其是膝盖，导致行走困难。观察到头、肩和脚的姿势改变（图1a和1b）。

图1:动脉挛缩患者总体外观a:正面视图;b:横向视图。

左侧面部不对称，上下颌骨骼关系异常(图2a-2c)。

图2:患者的临床视图a：口腔正面视图；b：正面视图；c：右侧视图。

下颌骨的横向和向前移动受到限制。在咀嚼肌的功能和触诊过程中，没有发现髁突的平移，也没有疼痛。在辅助打开过程中，有一个硬的末端感觉。患者有一个10毫米的开放咬合，只有第二磨牙接触。上颌切牙与下颌左切牙之间的最大开口为20 mm。口腔内检查显示口腔卫生差，牙周有问题(图3a和3b)。

图3:可以观察到严重的边缘炎症和广泛的结石和斑块。A：显示小颌和高弓腭的上颌弓咬合图B：下颌弓咬合图。

每个弓内和弓间的牙齿位置不正确，上颚呈高弓状。左上颌第一磨牙可见龋病。全景片显示双侧短支(图4)。

图4:初步检查时的全景x线照片。

背切迹突出。三维锥形束计算机断层扫描(3D-CBCT) (NewTom 3G, QR, Ferrara, Italy)，张口时未观察到前平移，证实了冠突增大的可能性(图5-7)。

牙科治疗包括尝试对诊断为深龋的左上颌第一磨牙进行重要截肢；但是，疼痛持续，需要拔牙。对于下颌活动度低和严重开放性咬合的治疗，正畸治疗、双侧冠状突切除术和牙科治疗后的物理治疗向患者母亲建议治疗；由于经济原因，治疗未被接受。获得了患者母亲的书面知情同意。

图5：矢状位CT显示髁突无移位。a：最大内插位时左髁的矢状位；b：张口位时左髁的矢状位。

图6:矢状位ct显示髁突无平移，a:右髁突最大正中位矢状位;张开大口位右髁矢状位。

图7:锥形束计算机断层重建显示冠突和颧弓之间的关系。A:矢状三维，侧面视图;B:矢状三维，舌侧视图;C:轴向3d，颧弓上视图;R:右，L:左;A:张口位置宽;B:最大插接位置。

第二个案例报告

一名出生时被诊断为AMC的24岁女性患者因张口受限而被转诊至我们的教员，作为主要投诉。病史显示，她曾接受过外科手术，但没有关于张口受限的治疗。她寻求张口受限的治疗，但无法动手术在她的国家，没有关于供款家庭和社会历史的报告。

口外检查显示四肢明显畸形，与第一例一样难以迈步。观察手指屈肌收缩方式的改变(图8)。

图8：挛缩的指屈肌

面部没有不对称(图9a)。在咀嚼肌的功能和触诊过程中，没有发现髁突的平移，也没有疼痛。在辅助打开过程中，有一个硬的末端感觉。测量上颌和下颌左切牙切缘之间的最大开口为4mm，观察到下颌侧方和前突运动消失(图9b)。口腔内检查未发现龋病及牙周问题。每个弓内和弓间均无牙位错(图9c)。

图9：病人的临床视图。答:正面的脸;B:最大开口;C:咬合的正位切面。

获得书面知情同意。

讨论

下颌低活动度是由许多影响口腔颌系统的疾病引起的。与此问题相关的最常见的疾病是涉及颞下颌关节和咀嚼肌的疾病。罕见的先天性或发育性问题导致下颌低活动度，多发性先天性关节脱位就是一个例子这些病例中的一例；以多发性先天性挛缩为特征；多个身体部位的关节因胎动减少而受限[14]。

文献中对AMC患者的报道主要集中在限制肢体运动等身体条件以提高患者的生活质量。营养不良、对语言发育的负面影响、获得口腔卫生和牙科护理的机会有限以及下颌活动能力低下导致的肌肉萎缩是AMC患者不应忽视的因素。12例先天性多发性关节挛缩病例报告描述了下颌活动能力低下(PubMed，英语)[16,19-22]。

此外，受影响的患者经常需要麻醉来手术解除挛缩和矫正相关的缺陷以恢复功能。因此，在对全身麻醉时难以气管插管、颈部伸展受限和会阴短的麻醉研究中，AMC患者的下颌活动能力低下是一个值得关注的问题[24,25]。

在这个病例报告中，第一个病人有语言问题，舌头增大，严重的开咬引起的下颌骨活动不足，上颚高，呼吸问题和口腔卫生差。由于增大的冠突对颧弓的阻碍，下颌骨的横向和向前运动受到限制。虽然患者曾因肢体活动受限而接受过几次手术，但家人因经济原因没有寻求颌面外科治疗，且患者对颌运动受限有所适应，并设法维持了受损的咀嚼功能。直到牙痛发作，她才接受了牙科治疗。根据临床和x线评价，对于诊断为深牙本质龋病的左上颌第一磨牙，需要进行根管治疗。有限的口张开阻碍了根管治疗，因此牙科治疗涉及到生命截肢的尝试。

在第二个病例中，病人没有任何牙齿问题。她寻求的是有限张嘴的治疗。未见AMC患者常见的小颌、腭裂、高弓、舌突出受限、吞咽困难、咀嚼和喉部肌肉无力、咽吸反射差、小口、舌肿大、严重开咬、呼吸问题和口腔卫生差。

确定AMC患者下颌骨活动不足的原因对建立适当的治疗方案至关重要。下颌活动度低以前被解释为肌肉缺乏和张力的结果引起的发育不全或萎缩[22]。后来，与这些假设相反的是，张嘴的限制被假设为机械起源与骨性贡献。冠突增生是一个罕见的原因，限制下颌骨运动[3]。虽然Iseberg等人[26]报道了5%的患者的下颌骨活动能力下降与冠状突增生有关，但冠状突增生的实际患病率尚不确定[27]。一篇文献综述报道，在没有相关TMJ或咀嚼肌形态改变[26]的AMC患者中，冠状突增生是导致下颌张开受限的原因。在这个病例中，张嘴的限制是由机械性的原因引起的，是由于冠突长度的增加造成的骨性的影响。

对于冠状突增生的病因，已有多种理论提出，包括内分泌刺激、颞肌活动增加、外伤、遗传和家族发生;然而，AMC患者冠状突增生的病因尚不清楚[4,23]。冠状突增生可能与颞肌[13]肌腱钙化有关。关节运动的缺乏也会导致连接关节的肌腱不能伸展到正常长度，而短的肌腱会导致正常关节运动困难[28]。最被接受的解释是假设下颌运动和吞咽减少或消失可能导致颞肌相对亢进，而颞肌不能被舌骨下肌和舌骨上肌平衡，从而促进冠突过度生长[29]。本例患者出生时及出生后均无外伤，无AMC家族史。在这些病例中，限制的原因可能是综合征，并与冠状突增生有关，这可能导致下颌支高度的降低。

下颌活动度低下的鉴别诊断对于指导治疗和提高生活质量是重要的，使用适当的影像学方法对明确诊断是必不可少的。全景x线片和计算机断层扫描证实了诊断。冠突增大的评估可以通过全景x线摄影进行，这是一种简单、经济和有用的检查，可以很好地概述口腔和邻近组织[31]。计算机断层扫描是一种有效的诊断方法。三维锥形束计算机断层扫描(3D-CBCT)提供了冠突及其与邻近结构关系的详细解剖，揭示了颧骨中嵌塞发生的位置[3,32]。3D-CBCT对冠状突增生[33]的诊断和手术计划有重要意义。在这些病例中，通过全景摄影和3D-CBCT成像技术证实了冠状突增生的临床诊断。双侧髁突移位缺失、冠突细长尖、髁突发育不全、髁突表面光滑，与既往研究结果相似。

有许多骨科文章关注AMC[16]关节受累的外科治疗。对于AMC患者没有特别的治疗方法，需要手术来保证[14]的日常功能。出生后不久的早期手法改善了被动和主动的活动范围。

对齐、稳定行走和自我护理是骨科手术的原则，可应用于颌面部区域[14]。AMC患者开口受限的治疗需要通过冠状突切除术和积极的物理治疗来纠正机械干扰[4,14]。充分切除冠突后的术后强化物理治疗是一种公认的治疗方法，可以获得满意和稳定的结果，矫正冠突-磨牙干扰，防止术后纤维化[35,35]。对于下颌骨活动受限的AMC患者，由于活动范围明显受限的患者数量有限，仍然难以制定治疗方案。90%的病例选择经口入路进入冠突。

虽然冠突增生的手术治疗取得了显著的改善，但一些作者报道了术后复发的原因是纤维或冠突再生[35-37]。Nordone等人[14]指出，积极的物理治疗对于改善关节活动、避免肌肉萎缩和复发非常重要。

在这两种情况下，假设AMC患者下颌骨活动能力低下是由冠突增生引起的。治疗方案的冠状突切除和物理治疗提出了两个病例。第一个病例的母亲因经济原因拒绝接受治疗。第二个病例也拒绝接受治疗，因为她住在另一个国家。

结论

两例病例显示，AMC患者下颌骨活动能力低下是由冠状突增生引起的，这是一个少见的影响患者生活质量的原因。三维计算机断层扫描技术对冠状突增生的准确诊断和手术计划具有重要意义。牙医应该意识到罕见的全身性疾病导致张嘴受限。

免责声明语句

贡献者

BB：临床检查、诊断、文献综述、手稿起草和最终批准；NG：诊断、文献综述、起草和影像学解释。

资金

这篇文章没有资金支持。

的利益冲突

没有利益冲突。

伦理批准

本病例报告不需要伦理审批。

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条信息

物品类型：案例系列

引用：关键词:先天性多发性动脉挛缩症，冠状突增生，下颌骨活动障碍，文献复习国际牙科口腔健康3(3):doi http://dx.doi.org/10.16966/2378-7090.232

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出版的历史:

收到日期:2017年2月02

接受日期:2017年3月07

发表日期:2017年3月10