摘要

颅面畸形是胚胎发育的一种异常，对受累患者的头部区域的正常解剖造成严重损害。要成功地处理这类病人，需要多学科的医疗团队方法。从出生初期到骨骼发育成熟，正畸医师在颅面缺损的处理中起着重要的作用。

在本文中，将分组讨论与正畸学领域相关的最常见的颅面异常，重点将放在正畸医师在这些异常管理中的作用。

关键字

颅面;异常;口腔正畸学

介绍

颅面畸形是一种胚胎发育异常，导致颅骨、颌骨和邻近软组织的正常解剖结构严重受损。出生时诊断的大多数畸形属于“颅面部”类别[1]。

颅面异常的儿童需要非常详细和独特的医疗支持。因此，遗传学家，外科医生，儿科医生，神经外科医生，耳鼻喉科医生，正畸牙医，眼科医生，语言治疗师和其他许多照顾这些病人的人都应该在这一领域拥有非常具体的专业知识，因为这些病人的问题往往与正常病人有很大的不同。

正畸医生是颅面团队中众多专家之一，从出生初期到骨骼发育成熟，在颅面缺陷的稳定和优化中发挥着重要作用。根据异常的确切性质，需要遵循系统的正畸治疗方案，以支持骨骼、牙齿和软组织成分。研究发现，这显著改善了由于面部缺陷[2]而通常遭受这种疾病的患者的心理状态。

在这篇文章中，与正畸学领域相关的一些最重要的颅面异常将在短期内分组讨论。将更加强调正畸医师在这些异常管理中的作用。

颅面异常的分类

文献中报告了各种各样的颅面畸形，并列出了大量的面部形态异常类型（表1）。最常见的面部畸形是唇裂和腭裂。较不常见的是I和II鳃弓综合征，更准确地称为“颅面畸形”，主要累及面中部和颅骨；颅面部骨性融合。

表1：文献报道的颅面部异常列表

在本文中，仅从面部和咬合特征以及作为颅面部医疗团队成员的正畸医生在管理中的角色方面介绍三个主要的颅面部异常组。此类管理指南可有效地应用于其他异常，但是，患者的确切病理学受影响的面部骨骼需要在合适和有效的正畸治疗方案之间进行选择。德赢vwin首页网址

唇腭裂

颜面裂可表现为孤立腭裂(CP)、唇裂(CL)或两者结合(CLP)。这些症状可能是单侧的、双侧的、孤立的或作为复杂疾病的一部分。据报道，大约有400种症状中有一种症状以劈裂为代表。例子包括;范德沃德综合征，斯蒂克勒综合征，特莱克·柯林斯综合征和皮埃尔-罗宾综合征。CLP患者的一般正畸治疗分为四个阶段(表2)。

表2：Clp患者的正畸治疗阶段

A-术前婴儿骨科

对于单侧CLP患者：自50年代McNeil[3]引入带有丙烯酸板的被动婴儿矫形术以来，直到70年代，Hotz板[4]作为硬丙烯酸板的被动板被引入，带鼻支架的被动板的使用[5]带或不带胶带，或主动板的使用，直到现在，关于这些方法的有效性，遇到了一篇极具争议的文献。

Kozelj[6]在一项回顾性研究中证明，接受婴儿矫形术治疗的CLP儿童的上颌骨可以达到5岁正常儿童的尺寸，并且钢板可以减少鼻中隔畸形。相反，Chan et al.[7]发现有矫形术和没有矫形术的患者咬合关系没有显著差异。

Parhl等人[8]进行的一项随机比较前瞻性临床研究发现，骨科患者在2.5岁时仅在言语和腭部尺寸上存在差异。在这个年龄段，无论是在喂养方面还是在唇部美学方面都没有差异。在6岁时，未发现上颌弓尺寸或上颌生长的差异[9]。同样在言语方面，尽管负担效益比似乎有利于骨科钢板的使用，但在6岁时不再存在差异[10]。

对于双侧CLP患者：在大多数双侧CLP病例中，术前需要进行一些矫形治疗是公认的。双侧CLP患者常伴有严重的上颌前突，是正畸治疗的重要靶点。最简单的方法是使用被动板和胶带。然而，由于前上颌在生理上是缓慢缩回的，鼻尖也会缩回，这可能导致鼻子扁平，鼻柱非常短。

为此，Grayson和Cutting在1996年的[12]中引入了鼻-牙槽成型(NAM)方案，用于随着前颌骨(两个支撑鼻孔的鼻支架)逐渐缩回的初级小柱延长。这种方案产生了正常的鼻小柱和更好的鼻突出，但同时也伴有更宽的鼻宽和鼻唇角，鼻解剖仍不理想[13,14]。

总体而言，采用NAM方案的术前婴儿矫形术对双侧CLP患者有很大益处。然而，对于那些采用单边CLP的国家，此类协议的使用不是强制性的。在此阶段，父母需要支持性心理治疗[1]。

乳牙列的治疗

在这一阶段，只有下颌移位的交叉咬合病例才应采取简单的措施，如磨削导致移位的过早接触。否则，最好等到混合牙列阶段。

混合牙列的矫形外科和正畸学

在这个阶段，通常需要矫正上颌弓的横向差异，以便为恒牙的对齐或萌出创造空间，或者在需要时为二次植骨做准备。可拆卸的丙烯酸器具可能不合适，最好避免使用，因为它们可能会干扰患者需要的言语治疗。Hyrax扩展器是并行扩展两段的最简单方法。如果需要更多的前扩张而不是后扩张，则需要一个刚性的“扇形”扩张器。四螺旋扩展器也可用作慢膨胀。这种腭部扩张通常应在不久的将来进行植骨。

在CLP病例中，与上颌骨后前方向发育不充分相关的前牙反牙合非常常见。使用面罩作为上颌前牵引的外部装置是最传统的治疗方法之一。但是，没有科学证据证明该装置对生长的长期影响然而，这种治疗方案可能适用于轻度骨骼严重的情况，当中切牙水平存在咬合创伤时，或出于心理目的。

牙齿异常的处理，特别是与牙齿数量和形状有关的异常，取决于多种因素。应考虑解剖因素、拥挤的存在和严重程度、美学因素和财务方面。

综上所述，患者在此阶段治疗的主要目的是为牙槽骨移植做准备。腭弓扩张，最好使用Hyrax扩张器，结合简单的正畸力学，是最有效的方案，不仅是功能原因，而且对患者和家长的审美和心理方面。

在恒牙列进行正畸治疗

在这个阶段，正畸治疗可能是确定的或为后续的正畸手术做准备。严重骨差异CLP患者可选择正颌手术治疗。CLP患者，由于鼻支撑减少和上唇厚度不足，总是更需要使用Le Fort I截骨术进行上颌推进手术。

一些患者可能出现严重的腭部和唇部瘢痕，这可能会增加正颌外科手术后复发的风险[15]。在这些患者中，需要牵张成骨，特别是在成长中的儿童中，这可以大大改善美学效果。

II-颅缝骨病综合征（CFS）

颅缝早闭是指一个或多个颅骨缝合线过早融合的情况。已知有90多种综合症与这种缺陷相关;其中大约有一半具有孟德尔遗传方式，具有常染色体遗传。对于许多这些综合征，如Crouzon、Apert、Pfeiffer和saethree - chotzen，其遗传基础已被很好地确定。

Crouzon综合征约占所有颅缝早闭病例的4.8%，是[16]组中100多个颅缝早闭综合征中最常见的综合征。面部和咬合表现包括面中部发育不良、相对下颌前突、III类错合、上颚狭窄/高弓、双侧后牙合和牙齿拥挤[16,17]。

Apert综合征的特点是颅骨缝早闭不规则，面中部发育不全，腭裂，上颌发育不全，上颚高弓状，上颚球状肿胀，延迟脱出，先天性缺牙，严重拥挤，前开咬，比Crouzon型更具挑战性。

与Crouzon综合征和Apert综合征相比，在Pfeiffer综合征中，冠状缝合并骨化导致短头畸形，面中部通常受到更严重的影响。Carpenter综合征是最罕见的，仅偶尔出现患者，也与其他脑脊液综合征（如发育不全的maxi）具有相同的面部和咬合特征下颚和/或下颚，以及高度拱形和狭窄的上颚，这使得语言很难掌握。

颅面骨融合（CFS）患者的矫形和正畸治疗：在这组颅面畸形中，颅底和上颌骨-颧骨复合体的缝合生长严重受损[18,19]，主要是病理性同位生长，导致显著的垂直牙槽骨生长。因此，上颌矫形治疗可能不像正常患者那样合适。

在文献中没有关于儿童慢性疲劳综合症患者何时可以扩大上颚的确切指征的资料。Ferraro等人的[20]建议CFS患者不要进行快速腭扩张术。Schuster，[21]报道，该手术可能只适用于年龄小于5岁的患者，只进行2-3 mm的扩张，然后通过上颚咬合x线检查实际的扩张情况。如果扩张似乎只是牙齿的问题，则应取下扩张器，以避免严重松动和乳牙过早脱落。早期可考虑手术辅助腭快速扩张。

脑脊液患者应绝对避免使用任何刺激上颌骨生长的装置，因为在这些患者中发现早期先天性颅底和颧骨缝合线融合。然而，对于使用外固定器进行中面牵张成骨的患者，由于这样或那样的原因，牵张器被早期移除;在这种情况下，口罩可能在滞留阶段有用。

对CFS患者进行正畸治疗的一个重要目标不是改善牙齿美学，而是为患者未来所需的手术步骤做好准备，如Le Fort III和刚性外固定的需要，因为始终需要与外科医生密切接触。

绝大多数脑脊液患者有非常严重的骨骼开咬，因此需要一次正颌手术以顺时针旋转后撞击上颌骨。这种手术使上颌切牙后倾。因此，手术前的牙齿矫正应该使这些牙齿的倾斜度更倾斜。

拥挤通常是这样的，因此最需要拔除恒牙。外科揭齿的需要非常频繁，应牢记在心。

III -鳃弓紊乱

半面部微粒症（HFM）等综合征，Goldenhar综合征和Treacher-Collins综合征与源自第一和第二鳃弓的畸形有关。HFM影响面部下半部的发育，最常见的是耳朵、口腔和下颌骨，但也可能涉及眼睛、脸颊、颈部和颅骨的其他部分，以及神经和软组织。其特征为面中部发育不全（通常不对称）、下颌发育不全、颞下颌关节强直、巨大切口和CL和/或CP。

Goldenhar综合征又称眼耳椎综合征，是一种罕见的先天性缺陷，其特征是耳朵、鼻子、软腭、嘴唇和下颌骨发育不完全。其他发现包括v型上颚，严重II类错颌，下颌平面角增加，下颌后颌和CL/CP。

在Treacher-Collins综合征中，颧骨和下颌骨缺损、凸面轮廓、因侧裂导致的巨大裂口以及CP伴或不伴CL和II类前开咬合错合的典型表现。

矫形和正畸治疗1^圣和2^钕鳃弓综合征：由于该颅面部组的异常几乎具有面部和咬合特征，因此以下章节将介绍HFM患者的正畸治疗方案，可系统地探讨其他异常。

HFM患者的矫形治疗：对于这一问题，文献中存在很大的争议，因为对于其他正常生长的下颌骨缺损患者的下颌骨矫形治疗也是如此。根据美国正畸协会2005年的数据，没有科学证据表明功能矫治器能够改变下颌骨的生长[22]。

一些关于HFM患者对功能模拟的反应的病例报告。这些病例大多为“伪HFM”，是因严重非先天性下颌不对称而被误诊的HFM患者，可能继发于非常早期的创伤[23,24]。

根据Vargervik的观点，[25]HFM患者对功能性治疗的真实反应通常相当温和，且时间有限。在轻度病例中，通过矫形治疗可以解决不对称问题，主要获得齿槽嵴补偿，接受一定程度的骨骼不对称。一些作者建议应用不对称或混合功能应用，有助于保持较不倾斜的咬合面，并可能刺激患侧的肌肉组织，从而获得更好的面部对称性。

为了增加手术结果的稳定性，术前和术后功能矫形术也被建议用于需要肋软骨移植或牵张成骨前后[26]。然而，这种方法并不能维持长期[27]的下颌术后骨骼的对称性。

偏侧面部微粒症（HFM）患者的正畸治疗：HFM患者可能表现为患侧上颌拥挤和狭窄。考虑到正确的几何形状，快速的腭扩张可能是有用的。中线的位置应与将来进行截骨手术的外科医生进行讨论，以减轻儿童的护理负担，避免牙齿来回错位。在成人中，正畸治疗通常是正畸手术的准备工作，遵循与不对称正畸手术相同的原则。

结论

颅面畸形患者的正畸治疗往往更为复杂，需要更多的时间和临床资源，应基于与多个牙科、外科和医疗提供商的精确协调，以实现最佳的长期美学和功能效果。

由于在大多数与颅面部异常相关的外科手术之前，通常需要进行正畸治疗，因此治疗方案应基于对异常的确切性质的准确理解，因为某些机制可能有效、安全且具有可接受的耐久性，同时，其他技术ques可能无法有效应用，但会出现一些并发症。

工具书类

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文章信息

物品类型：评论文章

引用：Al-Tarawneh AM, Alrbata RH, Alazmi KF, Hadaddin K(2016)颅面畸形的正畸治疗，可用选项的总结。国际牙科口腔健康2(3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2378 - 7090.184

版权：©2016 al - tarawneh AM，等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版的历史:

收到日期：2016年1月11日

接受日期：2016年2月18日

出版日期：2016年2月25日