抽象的

介绍：肉芽肿性多血管炎(GPA)，以前称为韦格纳氏病，是一种自身免疫系统坏死性血管炎。这种疾病的机制和诱因并不总是很清楚。我们报告一个不寻常的和迅速致命的观察创伤后暴发GPA。

案例报告：一个38岁的突尼斯人，没有病史，最初被住院治疗胸腔创伤后的多重肋骨骨折的血管痉挛。通过在适应的抗疗法下重复双侧肺炎的双侧肺炎良好地标记了进化。一个月后，他报告了一种迅速进行的胸痛和呼吸困难。胸部X射线和胸廓计算断层扫描显示双侧，散发和挖掘肺结节和肿块的变量尺寸。生物学试验显示出明显的炎症综合征。封环液，曲酒和HIV血清素以及结核病筛查试验是阴性的。随着呼吸症的加重，延长肺放射病变的增长，以及安装迅速进行的有机肾功能衰竭的进化是令人兴奋的。尽管他入院了重症监护单位和改编复苏，但由于多种器官失败综合征，第三天发生死亡。

抗中性粒细胞胞浆抗体检测呈阳性，尸检证实为弥漫性肺、肾和消化坏死性血管炎。

结论:我们观察的特点是发生在胸部创伤后。据我们所知，此前只报告了一个创伤后的GPA案例。

关键字

与polyangiitis肉芽肿病;平均绩点;韦格纳肉芽肿病;创伤;创伤后;血管炎

介绍

多血管炎肉芽肿病(GPA)，原名Wegener肉芽肿病，是一种小血管坏死性血管炎，血管壁的弥漫性炎症与血管周围和血管外肉芽肿病有关[1-3]。

在全身性/全身性的情况下，GPA与耳鼻喉、肺和肾脏受累有关，典型的坏死性肾小球肾炎是该病的主要预后因素[1,4,5]。任何其他器官(肾脏、周围神经、眼睛、皮肤、关节、腹部)都可能受到这种血管炎的影响[1,4,5]。

典型的是，诊断时没有肾脏受累定义了局部/有限型GPA，其特征是预后较好[6]。

GPA的发病机制尚不完全清楚[2,3]，尽管许多涉及的机制现在已经得到了更好的理解。其主要行为体是针对蛋白酶3 (PR3)的胞浆ANCA (C-ANCAs)自身抗体，PR3是中性粒细胞和单核细胞胞浆颗粒中所含的一种蛋白水解酶[2,7]。某些感染性和/或毒性因素可作为致病因素，在遗传易感的[3]患者中诱发这种血管炎。创伤作为系统性血管炎[8]的可信触发因素的报道非常罕见。我们报告一个由胸部创伤引起的暴发和致命GPA的原始观察结果。

病例报告

一名38岁的突尼斯男子，无病理病史，最初因胸部创伤合并多肋骨折并发血胸入院。最初的胸部x光片包括左右侧面，肋栅，计算机断层扫描显示三人骨折^{理查德·道金斯}，4^th和5^th右前肋弓伴少量右胸腔积血。肺实质未见病变。

演变以双侧和复发性肺炎为标志金黄色葡萄球菌然后是铜绿假单胞菌通过适应的抗疗法控制。他在一个月后从医院出院而没有任何异常;排出前的最后胸部X射线特别正常。

出院一周后，患者报告迅速进行性胸痛和劳力性呼吸困难2天。无发热或相关咳痰报告。躯体检查发现病人无发热和呼吸困难(呼吸频率为22周期/分钟，自主氧饱和度为82%)，血流动力学和神经系统状态稳定。检查未发现皮肤病变，可触及周围淋巴结肿大，内脏肿大及肿块。

心电图显示单纯的规则性心动过速110/min。生物试验显示明显的炎症综合征，红细胞沉降率为130 mm/H1, C反应蛋白为48 mg/l，白细胞中度增多为12500/mm^3.中性粒细胞的75%。

其他基本生物学检查均在正常范围内(血小板、血红蛋白、肌酐、血糖、血清钙、转氨酶、肌酶、总胆固醇、甘油三酯、血清蛋白电泳和尿液分析)。胸部x线及CT示多发、双侧及挖出大小不等的肺结节及肿块(图1、2)。

图1:首次胸部x线片(前后视图):双侧，多发，并挖掘肺结节和肿块。

图2:首次胸部CT轴向增强扫描:多发肺内厚壁结节。

包虫病、曲霉病和HIV血清学以及结核病评估均为阴性。血培养及经胸超声心动图均无异常。考虑到这些检查的阴性和最近的胸部创伤史，诊断多个双侧创伤性肺假性囊肿被怀疑。

随着呼吸症的快速加重，在第三天（图3和4）的快速加重，延长肺部放射病变的进化，以及在340μmol/ L的第三天和790的340μmol/ L的肌酐延长肺部放射性病变。μmol/ l第四天。尽管入院了解重症监护病房并适应了复活，但由于多器官衰竭，死亡发生在第六天。

图3:3天后胸部x线片:双侧肺结节及肿物扩张增生。

图4:3天后胸部CT轴位增强扫描:双侧多发、挖出、厚壁肺结节。

筛选抗中性粒细胞的细胞质抗体与酶的免疫吸附测定（ELISA）是阳性的，在非常高的滴度（1/640）处，在间接免疫荧光中注意到弥漫性细胞质染色图案。

尸检提示，组织学检查证实为弥漫性肺、肾和消化系统坏死性血管炎，小口径血管(主要是动脉和毛细血管)肉芽肿性和坏死性血管炎，肾脏、肺、心肌、肾、肺和毛细血管均有大量多形性炎症浸润。胃和肠子。因此，胸部创伤后暴发和致命GPA的诊断被保留。

讨论

GPA在没有紧急和充分的治疗的情况下是一个相对罕见但潜在的致命的全身血管炎。它的流行率估计为每10万名居民大约5个，并且在白种人人民和北欧国家的常见似乎更频繁[1-3]。如果存在肾脏损害，估计其10年的生存率估计为40％，没有肾脏参与的形式60-70％[3,9]。

新的治疗方案结合了全身皮质类固醇和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺，以及最近的生物疗法，这种血管炎的预后明显改变了[10,11]。事实上，随着这些治疗方案的广泛应用，这种anca相关血管炎的死亡率显著降低:在Wallace ZS等[12]系列中，比较两个GPA时间队列(1992-2002年和2003-2013年)，由于新疗法，晚期队列的死亡率降低了(35.7)vs．每1000人72.0例）。

因此，快速诊断和及时治疗是改善本病预后的唯一保证。

事实上，GPA表现可以是快速进行性[13]，暴发性[14,15]，甚至是致命的[16,17]。病理生理学上，这种血管炎发展的确切机制尚不清楚[2,3]。这种血管炎似乎是多因素的，主要病因是免疫功能障碍(GPA被认为是一种自身免疫性血管炎，与ANCA相关);一种传染性、毒性或环境诱发因素，以及一种特定的遗传易感性[1-3]。

作为一种潜在的沉淀因素，创伤仅在世界文献中仅报告了一次：它是由面部创伤沉淀的局部GPA的局部形式，在31岁的男性，没有病史[8]．创伤似乎是炎症反应的刺激，触发和促使这种血管炎的过程[8]。

结论

GPA是一种相对罕见的全身性坏死性血管炎，可能有不典型的，不寻常的，有时迅速进展，暴发性，甚至致命的表现。这就要求对这种疾病及其各种可能的临床方面有更好的认识，以便考虑到这种疾病的自然死亡性质，能够迅速诊断和毫不拖延地进行适当的治疗。

我们观察的特点是发生在胸部创伤后。据我们所知，创伤在GPA发展中的可能作用只被报道过一次。

利益冲突

没有一个

参考文献

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条信息

文章类型:案例报告

引用:Bouomrani S, Dabboussi S, Belgacem N, Trabelsi S(2018)创伤后致命性肉芽肿伴多血管炎。临床研究开放获取4(4):dx.doi.org/10.16966/2469-6714.142

版权:©2018 Bouomrani S，等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版的历史:

收到的日期：08年10月,2018年

接受日期:2018年11月13日,

发表日期:2018年11月20日