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病例报告
Muhimbili国立医院病例1-2017的病例报告:一名25岁女性,患有艾滋病毒、艾滋病和慢性髓系白血病

Samwel Jacob Rweemamur*乔约翰逊詹姆斯皮乌斯·姆维塔·马格萨阿玛米Sawli朱丽叶·安东尼·巴坦尼塔时候Shayo费斯托Kasmir萨尼奥桑吉特酒店科索拉塔·姆巴蒂纳弗雷德里克·Jovin GNgemela Atugonza费斯托Shayo

坦桑尼亚达累斯萨拉姆卫生与相关科学大学Muimbii大学内科

*通讯作者:Samwel Jacob Rweyemamu, Muhimbili health and allied sciences大学内科,坦桑尼亚,电话:+255787941606;电邮:rsjoshua1972@gmail.com


摘要

一名25岁女性,患有HIV四期和慢性髓系白血病。患者因腹腔内肿块入院4个月。肿块起病隐匿,逐渐向脐方向扩大,导致早期饱腹。然而,患者有头痛、头晕和精神状态改变的病史。此外,她还表现出严重贫血、B型症状、骨痛和鼻出血的病史。没有表现出胃肠道或泌尿系统失血的症状无吸烟史,无化疗史,无辐射史,无反复疟疾感染史。调查显示正常细胞性贫血,费城染色体,CD4计数低,HIV病毒载量高。她继续接受抗逆转录病毒治疗,并在我的病房接受输血,并被转至海洋路癌症研究所(ORCI)开始酪氨酸激酶抑制剂治疗。

结论和建议

我们的患者存在双重HIV感染和慢性髓系白血病。CML可能被认为是一种罕见的艾滋病定义的血液恶性肿瘤,在世界卫生组织临床4期。

为了病人的最佳结果,强烈建议对HIV和CML进行特殊的检查和双重治疗。


介绍

患者在入院前4个月明显恢复良好,当时她注意到左上半部分有腹部肿块。肿块逐渐向脐部增大,导致早期饱腹感。没有伴有心脏灼伤、吞咽困难、恶心、吐血、便血、腹泻或便秘便秘。没有眼睛发黄、易擦伤和腿部或关节肿胀。她有正常的排尿习惯。然而,患者有头痛、头晕和精神状态改变的病史。此外,患者有意识到心跳、平躺呼吸困难、咳嗽、全身无力等病史d鼻出血。她也有胸骨疼痛、低烧、大量出汗和体重明显减轻。她没有已知的血吸虫病感染史。她没有吸烟史、放疗或化疗史、接触杀虫剂史、疟疾反复发作史和酒精使用阴性史。

三个月前,她在一家地区医院被诊断出患有艾滋病毒病和贫血症,血红蛋白为4克/分升。她开始接受泰诺福韦、拉米夫定、依非韦伦等抗逆转录病毒治疗,并接受了两个单位的血液。她没有检查CD4和病毒载量,但总白细胞计数显示白细胞增多,并作出了慢性髓系白血病的临时诊断,并提交了确认和进一步的管理。

患者饮食史的质量和数量均较差。然而,她有正常的妇科病史,家族中没有镰状细胞病或血液系统恶性肿瘤的已知病史。如表1-3所示,我科进行了几项调查,治疗开始时使用羟基脲导致突发性全血细胞减少并停止。她在2016年12月至2017年1月(2个月)期间在我病房接受支持治疗,并在血红蛋白增加到7gl/dl时被送往海洋路癌症研究所(ORCI)接受酪氨酸激酶抑制剂治疗。在14天的随访中,她在治疗期间表现出临床改善。

参数 10/12/2016 25/12/2016 16/1/17
PS*+CBC**
24/1/17
PS + CBC
裁判范围
%
ESR毫米/小时 150
WBC K/uL 406 374 2.91 2.26 4 - 11
中性粒细胞asbs & (%) 354例(89.9%) 167 (89.1%) 1.39(47.8%) 1.17(51.9%) 37 - 80
淋巴细胞绝对值(%) 5.86(24.9%) 10.2 (5.45%) 1.16(49.7%) 0.875(48.8) 10 - 50
单核细胞抗体& (%) 18.92(2.85%) 8.07 (4.31%) 0.15 (5.16%) 0.139 (6.18%) 0 - 12
嗜酸性粒细胞抗体(%) 7、21 (1.27%) 7、21 (1.27%) 0.065 (2.24%) 0,2%(0.887) 0 - 7
嗜碱性粒细胞 0.946 (0.161) 0.836 (0.46%) 0.147(5.05) 0.052 (0.052%) 0 - 2.5

表1:系列血液学结果。
注:
*外周血涂片
**全血计数

参数 10/12/16 25/12/16 16/1/17 24/1/17 参考范围
红细胞 1.566 3.06 2.42 2.1 3.88 - 5.46
Hb g / dL 4.68 8.48 6.38 5.81 12.1 - 15.9
HCT 13.94 14 2.6 17.9 34.3 - 46.6
MCV-fl 87.6 91 85.2 85.2 80 - 97
妇幼保健院 59.8 27.6 26.4 27.6 27 - 31.2
MCHC g / dL 67.2 30.4 31 32.4 31.8 - 35.4
RDW % 0.93 26.1 24.5 22.4 11.6 - 14.8
PLT 186.6 121 77.6 60.1 150 - 450

表2:

参数 10/12/16 25/12/16 16/1/17 24/1/17 参考范围
红细胞 1.566 3.06 2.42 2.1 3.88 - 5.46
Hb g / dL 4.68 8.48 6.38 5.81 12.1 - 15.9
HCT 13.94 14 2.6 17.9 34.3 - 46.6
MCV-fl 87.6 91 85.2 85.2 80 - 97
妇幼保健院 59.8 27.6 26.4 27.6 27 - 31.2
MCHC g / dL 67.2 30.4 31 32.4 31.8 - 35.4
RDW % 0.93 26.1 24.5 22.4 11.6 - 14.8
PLT 186.6 121 77.6 60.1 150 - 450

表3:血清化学。

在体检中,她是一个消瘦的中年人,神志清醒,没有呼吸急促和发热,体温37℃,脸色苍白,没有黄疸。患者没有迹象表明存在缺铁性贫血或慢性肝病。生命体征正常,脉搏率88次/min,血压120/75mmHg,呼吸频率16次/min,室内空气中SPO2为98%,随机血糖为5.0mmol/l。然而,她有口腔鹅口疮和腹股沟淋巴结,可触及1-1.5cm的被亵渎,不嫩但有弹性,其他组淋巴结未受影响。颈静脉未扩张,下肢无水肿。她有肝脾肿大,没有腹水的迹象。所有其他系统的检查结果均明显正常。

根据实验室检查结果,全血计数显示白细胞增多,总计数为406×109k/ul,随后在羟基脲引发后下降。主要细胞为粒细胞,血红蛋白水平很低,介于4.68g/dl至8.48之间,MCV 91fl提示正常细胞性贫血。血清化学仅显示轻度低蛋白血症和其他参数在可接受范围内。细胞遗传学研究检测到费城染色体,BCR-ABL1/ABL1比率=43%。患者的CD4+为66cells/micl,HIV病毒载量为16304cp/ml。腹部超声显示肝脾肿大,结果与腹部CT扫描相似,并伴有多处主动脉旁淋巴结肿大。骨髓穿刺显示所有骨髓细胞系均以粒细胞为主,母细胞少于8%,红系细胞和条带较少。(图1-3)。

图1:骨髓穿刺。

图2:腹部CT显示肝、脾肿大。

图3:显示多个淋巴结。

鉴别诊断

该患者25岁,免疫功能低下,CD4计数低,病毒载量高,尽管服用了5个月的抗逆转录病毒药物,但在病房里被中断了,因为她没有随药而来。她有贫血、B型症状、口疮、肝、脾肿大和多发主动脉旁淋巴结。肝功能显示低白蛋白,细胞遗传学检测到费城染色体。

人类免疫缺陷病毒4期

患者在我院确诊为HIV疾病,检查CTC卡,显示患者正在接受抗逆转录病毒治疗;替诺福韦、拉米夫定和依法韦仑治疗5个月。然而,由于她没有携带护理和治疗卡(CTC),她跳过了我们病房的剂量。HIV是贫血、淋巴结病的已知病因,在WHO临床四期中,患者出现消瘦综合征、脑病和口腔食管念珠菌病[1]。该患者的临床特征可能使她进入世卫组织第四临床阶段

霍奇金淋巴瘤(NHL)

这是最常见的艾滋病定义的血液系统恶性肿瘤。HIV阳性的患者有60-100个NHL的相对风险[2]。她也有B症状(发烧、体重减轻、盗汗过多),这可以解释淋巴瘤的临床可疑性。这些症状出现在所有淋巴瘤患者中的30%-40%[3,4].贫血、肝肿大是常见的,40%的淋巴瘤患者可见脾肿大。肝脾肿大也是T细胞淋巴瘤的一个特征,该患者不能排除[5]。淋巴结病和出血倾向也是淋巴瘤患者的未来[6].然而,该患者的腹股沟淋巴结约1cm,无颈部淋巴结病变,这在60%至70%的淋巴瘤h患者中始终存在[3]。淋巴结太小,无法进行活检以进行NHL的组织病理学诊断。

慢性髓系白血病(CML)

患者表现为慢性粒细胞白血病,持续4个月。她有脾肿大,占CML[7]患者的48%到76%,肝肿大。贫血虽然是非特异性体征,但45% - 65%的CML[8]患者会出现贫血。病人病程中有严重疟疾,血红蛋白为4g/ dl,需输血四个单位。出血倾向、骨痛、乏力、体重明显减轻、多汗、低热、食量减少、早饱是CML[9]的特征。全血计数显示白细胞增多,以粒细胞为主,母细胞不到8%,与慢性粒细胞一致。细胞遗传学证实了费城染色体(BCR-ABL1/ABL 43%)的存在,这是CML[10]的全部标记。

最后的临床诊断

HIV疾病4期慢性髓系白血病

临床讨论

HIV疾病与慢性髓系白血病有何关联

介绍

慢性髓系白血病(CML)是一种髓系增生性肿瘤,与髓系细胞的增殖紊乱有关。它的细胞遗传学特征是90%至95%的患者存在费城染色体t (9;22) (q34;q11),从而产生BCR-ABL1融合基因[11],该基因编码一种构成活性的酪氨酸激酶,负责CML的发展[12-14]。CML是一种三期疾病;惰性期或慢性期(母细胞<10%)、加速期(母细胞10-20%)和母细胞期(母细胞>20%)。患者为慢性期,原始细胞为8%[15]。

流行病学

慢性粒细胞白血病约占所有白血病病例的15%,男性略占优势,M:F=1.6:1。诊断时的中位年龄为55-65岁,3%的病例发生在20岁以下的患者中。在非洲,目前的发病率和流行率数据缺失,现有数据无法将慢性粒细胞白血病与其他类型的白血病区分开来l南非的一项研究(2001年)显示,男性白血病的粗发病率为2.08/100000,女性白血病的粗发病率为1.44/100000,当年男性和女性分别报告了458例和338例新病例。中位年龄为42岁[8,16].来自其他非洲国家的研究结果显示,尼日利亚、肯尼亚和马拉维新诊断慢性粒细胞白血病患者的中位年龄分别为38岁、35岁和39岁[17,18]。

慢性髓系白血病与HIV

感染艾滋病毒的病人患恶性肿瘤的风险增加。艾滋病定义的恶性肿瘤包括卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤和子宫颈浸润性癌,CML很少被描述与HIV感染有关[2,16]。据报道,患有慢性粒细胞白血病的HIV患者不到50人,其中一半以上来自撒哈拉以南非洲[2]。

众所周知,HIV和AZT(叠氮胸苷/齐多夫定)是一种抗反转录病毒药物,会导致骨髓增生异常。但未见骨髓增生异常发展为CML的报道。我们的病人在临时诊断CML时是ARV naïve,这与她的艾滋病毒治疗呈负相关。

因此,假设慢性粒细胞白血病和艾滋病毒之间的关联可能是巧合而不是因果关系[19]。

1991年1月至2011年6月,Moosa Patel在南非索韦托和约翰内斯堡报告了18例HIV和CML患者,其中72%的患者同时被新诊断为两种疾病。根据高风险Sokal评分,与血清阴性患者相比,89%的患者表现为晚期CML44%的患者患有加速期和爆发期疾病[19-21]。从这一观察结果可以推测,HIV促进了慢性粒细胞白血病的进展。

HIV患者慢性粒细胞白血病的治疗

酪氨酸激酶抑制剂和HAART的结合在生存率和死亡率方面提供了巨大的改善。6名被诊断为HIV和CML的患者接受了TKI(酪氨酸激酶抑制剂)和抗逆转录病毒疗法(ART)治疗,而不管CD4计数如何,与12名未接受TKI治疗的患者(尤其是伊马替尼[19])相比,疗效更佳。另一份来自南非的单中心报告显示,成功管理了10例CD4和CML[22]较低的HIV阳性患者。我们的患者目前在ORCI同时接受HAART和TKIs治疗。

结论和建议

我们的患者存在双重HIV感染和慢性髓系白血病。CML可能被认为是一种罕见的艾滋病定义的血液恶性肿瘤,在世界卫生组织临床4期。

为了病人的最佳结果,强烈建议对HIV和CML进行特殊的检查和双重治疗。


工具书类

  1. 卫生和社会福利部(2015年)坦桑尼亚联合共和国卫生和社会福利部艾滋病毒和艾滋病管理国家指南。[德赢vwin首页网址裁判。]
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文章信息

文章类型:病例报告

引用:Rweemamu SJ,James JJ,Magesa PM,Sawli AM,Batanyita JA,et al.(2018)Muhimbili国立医院病例1-2017的病例报告:一名患有艾滋病毒和艾滋病以及慢性髓系白血病的25岁女性。临床研究开放获取4(3):dx.doi.org/10.16966/2469-6714.134

版权:©2018 Rweemamu SJ等。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章,允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制,前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版历史:

  • 收到日期:2018年2月5日

  • 接受日期:2018年2月26日(

  • 发表日期:2018年3月2日