图1:CT初始表现为RUL病变。
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克里斯汀·E奥尔＊Adewale Adeyinka大卫好Sandip K森古普塔
加拿大安大略省金斯敦皇后大学病理与分子医学系*通讯作者:Christine E Orr，加拿大安大略省金斯敦皇后大学病理和分子医学系，电子邮件:christine.orr@queensu.ca
Adenosquamous支气管癌;多种的全血细胞减少症
肺腺鳞癌是一种罕见的事件，占肺癌的0.4-4%。这些肿瘤通过形态学和免疫组织化学方法分别在腺泡和鳞状组织上检测TTF-1*和p63*阳性。
副肿瘤综合征是由肿瘤产生内分泌或其他化学物质的恶性条件引起的，而不是由肿瘤的局部或转移性扩散引起的。众所周知，肺癌涉及许多副肿瘤综合征，包括但不限于:肌无力综合征、SIADH*和库欣综合征[1]。副肿瘤性全血细胞减少是一种相对罕见的综合征，其表现的确切机制仍不清楚。当骨髓中没有肿瘤转移或潜在继发性疾病的证据时，它通常是一种诊断。文献中只有少数报道全血细胞减少与小细胞[2]和非小细胞肺癌(NSCLC)同时相关[3,4];然而，据我们所知，目前还没有关于它与腺鳞癌相关的报道。
75岁女性，三周咯血，三个月的疲劳和咳嗽。她以前健康，不吸烟，有高血压、高脂血症和慢性背痛病史。无近期旅行史、恶性肿瘤、免疫功能障碍及全血细胞减少史。她的药物包括氢氯噻嗪、厄贝沙坦、利塞膦酸盐、氨氯地平、美托洛尔和瑞舒伐他汀。
最初的鉴别诊断包括感染性疾病和恶性疾病。CT扫描显示一个6.3cm的肿物，累及右肺所有三个叶，并在右下叶发现第二个结节，提示原发性恶性或坏死性感染(图1)。实验室检测发现全血细胞减少，在入院7天内持续;血红蛋白65-88g/L(120-160参考值)，白细胞0.5-1.9 × 109/L(4-10.5参考值)和血小板5-85 × 109 /L(150-400参考值)。外周血涂片偶见泪滴细胞和椭圆细胞，未见裂细胞或母细胞。未见溶血迹象:LDH 143 U/L(94- 250参考值)、触珠蛋白2.31 g/L(0.2-2.0参考值)、总胆红素16 umol/L(0-17参考值)、直接胆红素5 umol/L(0-5参考值)、网状红细胞10 × 109/ L(10 - 100参考)。除纤维蛋白原升高外，凝血研究始终在正常范围内:PTT* 28秒(21-29参考)、PT* 12.5秒(10.7-13.0参考)、INR* 1.1(0.9-1.1参考)和纤维蛋白原8.25 g/L(1.8-4.1参考)。关于她贫血的调查排除了叶酸、维生素B12和铁缺乏:叶酸>50 nmol/L(13.5-55参考值)，维生素B12 399 pmol /L(165-740参考值)，铁33 umol/L(7-26参考值)，铁蛋白242 ug/L(13-150参考值)，铁蛋白饱和率58%(20-55参考值)。
包括肺活检、痰和血培养、骨髓活检和刷状细胞学在内的多项调查显示，只有肺巨噬细胞和罕见的真菌形式提示念珠菌。骨髓活检显示低细胞，三年内造血减少，未见母细胞增加，细胞数量<10%，无发育不良或恶性形态(图2a)。细胞遗传学样本可用，但未进行检测。流式细胞术显示71%的T淋巴细胞，部分NK*细胞，26%的B淋巴细胞，未见母细胞和髓样细胞(图2b)。
图2:20x位BM活检(A)， 10x位BM抽吸(B)。
抗生素、IVIG*、血小板输注和红细胞输注均无效。在IVIG和血小板输注联合治疗后，血小板略有恢复，但需要在1至2天内进行另一轮治疗。自身免疫检查阴性:c-ANCA*、p-ANCA*和DAT*(广谱Coombs、抗igg Coombs和补体)。除ANA外，其他自身免疫检查均在正常范围*:C3补体1.01 g/L(0.80-1.80参考值)，C4补体0.27 g/L(0.13-0.40参考值)，类风湿因子<20 KIU/L(0-20参考值)，ANA 1:640阳性。对抗酸杆菌、诺卡氏菌、肺孢子虫和军团菌的进一步微生物学研究均无法确定致病微生物。最后一次支气管动脉栓塞的尝试失败了，因为这个过程似乎涉及肺动脉。第二天她就去世了。
尸检显示原发性支气管腺鳞癌同时伴有腺泡和鳞状成分。免疫组化表达TTF-1和p63染色(图3)。大量肺出血和癌旁全血细胞减少归因于该肿瘤侵犯右肺动脉。
图3:20 x的观点;腺泡成分(A)，有TTF1 (B)和p63 (C)。鳞状成分(D)，有TTF1 (E)和p63 (F)。
副肿瘤性全血细胞减少在小细胞肺癌、腺癌和鳞状细胞癌中已被描述;但未见与支气管腺鳞癌相关的报道。以前的报道发现，在全血细胞减少的情况下，骨髓中既有多细胞的骨髓，也有低细胞的骨髓，但骨髓[4]没有转移的迹象。
鉴于细胞学和活检研究的局限性，如本例所示，全血细胞减少可能是提示咳血的恶性原因而不是感染性原因的诊断线索。然而，全血细胞减少的原因有很多，到目前为止，还没有与副肿瘤性全血细胞减少相关的血清学标志物可以进一步帮助诊断。必须进行骨髓抽吸和活检，以排除转移到骨髓的可能性，或者是否有其他潜在的疾病可以解释全血细胞减少(如药物、毒素、感染或先天性疾病)。在全血细胞减少的调查中还必须进行包括贫血、自身免疫、感染和凝血检查在内的实验室研究。
未来的研究方向可能包括探讨副肿瘤性全血细胞减少综合征的发病机制，以便在细胞学或活检阴性的情况下及时给予危重患者治疗。
TTF-1(甲状腺转录因子1)、p63(转化相关蛋白63)、SIADH(抗利尿激素不当综合征)、PTT(部分凝血活酶时间)、PT(凝血酶原时间)、INR(国际标准化比)、NK细胞(自然杀伤细胞)、IVIG(静脉免疫球蛋白)、c-ANCA(胞浆抗中性粒细胞胞浆抗体)、p-ANCA(核周抗中性粒细胞胞浆抗体)、DAT(直接抗球蛋白试验)、ANA(抗核抗体)。
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文章类型:病例报告
引用:Orr CE, Adeyinka A, Good D, SenGupta SK(2016)病例报告:以咯血和全血细胞减少为表现的原发性腺鳞癌。临床检验医学杂志1(1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2572-9578.104
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