摘要

pyoderma gangrenosum是通过皮肤中的中性粒细胞的存在，在组织病理学中表征炎症，溃疡性皮肤病。该病症可以自发地发展或与手术创伤或全身或全身或肿瘤疾病相关。临床介绍各种各样的含量，但基本上是溃疡，痛苦，深红色或紫色皮肤病变，具有不规则，发炎和凸起的边框和坏死基地，具有单一或多个小脓肿。该报告是指具有自发性Pyoderma Gangrenosum的患者，其右乳房，左腋窝，左眼睑和下巴有病变。患者对系统性皮质类固醇响应良好。

关键词

乳腺癌;脓皮病gangrenosum;中性粒细胞浸润;溃疡

介绍

Pyoderma gangrenosum是一种罕见的疾病，年发病率估计为每百万居民3-10例[1]。虽然任何年龄的个体可能会受到影响，但包括儿童[2]疾病在成年人中更常见，患者的平均年龄在40至60岁之间[3]。女性更容易受到男性的影响[4]。Louis Brocq首先描述了开发溃疡病变的患者的病症，而Bursting等。报道了露天患者炎症溃疡的一系列案例[5]。

炎症性和溃疡性皮肤疾病的组织病理学特征是皮肤中存在中性粒细胞。起病时通常在正常或损伤的皮肤[6]处迅速发展一个或多个疼痛的、边界不规则的脓性溃疡。乳腺坏疽性脓皮病表现出不典型的临床征象，并以排除性诊断为特征。

该研究所的内部审查委员会批准了参考编号2.619.721的研究方案。患者签署了知情同意书。

案例报告

一个51岁的高血压妇女，他报告是目前吸烟者，饮酒者和非法药物的用户（裂缝成瘾者），并在她的右前乳房上提出了瘙痒症，这些乳房在前六个月出现。患者继续开发一种非常痛苦，溃疡的病变，不规则，破坏，紫罗兰色的边界和坏死和脓性碱。乳头乳晕复合物保持不受影响（图1A-1B）。大约两个月后，她的左腋窝，左眼睑和下巴疼痛，溃疡病变出现（图2A-2C）。

图1：右乳房的图像（A和B）首次咨询。广泛和不规则的溃疡面积，主要是呈紫色颜色备受粗糙的乳晕和乳头的凸起边界。

图2：左腋窝(A)、下巴(B)、左眼(C)病灶。含有小脓肿的脓疱。

损伤最初被解释为感染;因此，启动了全身抗生素治疗。进行了物质的培养，右乳房的病变是活组学。这种情况明显恶化，增加了受影响的区域的大小。来自患者右乳房的片段的组织病理学揭示了皮肤中强烈，漫射，羽毛状，中性粒细胞和淋巴细胞炎症浸润。

患者抱怨中度疲倦，尽管没有其他迹象或全身疾病的症状。在全血计数，红细胞沉积率，甲状腺刺激激素（TSH），游离甲状腺素（免费T4）或空腹葡萄糖水平中没有发现异常。胸部，腹部和骨盆断层凝视是正常的。除了类风湿因子> 120（正常值<40）和抗核因子（ANF）反应性/致密精细斑点1/640（正常值：<1/80）外，风湿学试验是正常的。

患者开始口服强的松40 mg/天。每日用抗菌水皂清洗病灶，每日两次用海藻酸钠水凝胶，缓解疼痛。经皮质类固醇治疗90天后，溃疡明显好转，出现增红萎缩性和网状瘢痕(图3A-3D)。

图3:90天的糖皮质激素治疗显示良好的反应，炎症症状消退。皮肤基本正常(A、B、C、D)。

讨论

Pyoderma gangrenosum的特征在于皮肤中主要是中性嗜嗜中性浸润，并被归类为中性皮肤病。尽管如此，尚未澄清脓霉素的病因。

关于本病发病机制的假说包括隐性细菌感染、循环自身抗体和Shwartzman反应[7]。然而，随后的研究发现，这些理论几乎没有得到支持。因此，中性粒细胞功能异常、遗传变异和先天免疫系统失调目前被认为是坏疽性脓皮病发病的主要因素[8,9]。

嗜中性粒细胞功能障碍

中性粒细胞是Pyoderma gangrenosum中的主要细胞，对抑制整联蛋白介导的中性粒细胞粘附功能（例如氨基）的药物的良好患者反应表明这些细胞的重要作用。此外，在具有Pyoderma Gangrenosum的患者中检测到中性粒细胞的行为的异常，其可能与异常细胞内代谢振荡有关[9]。

遗传因素

遗传易感性可能导致坏疽性脓皮病的发生。有家族性病例报道。此外，PAPA综合征(OMIM # 604416)是一种常染色体显性疾病，以化脓性无菌关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮为特征，已被证实与PSTPIP1/CD2BP1基因在15q染色体上的突变有关。该基因编码脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1(也称为CD2抗原结合蛋白1)，该基因的突变可能导致炎症[11,12]。

系统性炎症

坏疽性脓皮病通常与其他疾病如炎症性肠病和关节炎相关，提示免疫系统失调可能有助于疾病[9]的发展。参与白细胞功能的细胞因子如白细胞介素(Interleukin, IL)-8和IL-23的产生增加可能是一个相关因素[13,14]。

坏疽性脓皮病的临床表现因人而异;然而，它的特点是疼痛，溃疡，单一或多个皮肤损害[15]。病变呈红色或紫色，不规则，炎性，边缘隆起，坏死的基底部有小脓肿。溃疡性病变可产生脓性、出血性渗出物。病变的周围呈蛇形生长，其原因是边界被挖开或出现新的出血性脓疱。浅表溃疡可能仅局限于真皮;但是，通常它们会延伸到脂肪膜和下面的筋膜。病变一般为单发;然而，[16]也可出现合并。

病变部位各不相同，最常见的部位包括下肢、腹部、上肢、乳房、臀部、生殖器和面部[17]。最常见的皮外临床表现为肺、关节和消化道，可能与全身炎症过程有关。肺受累可导致胸腔积液、结节、空腔、支气管肺炎和脓肿的出现。其他异常可见于眼睛(坏死性硬角炎)、肝脏(肝炎、肉芽肿)、脾脏、骨骼和骨髓(红细胞、白细胞和血小板疾病)[18-20]。

坏疽性脓皮病的初始病程与两种不同的临床进展模式有关:

1. 爆炸性发作和迅速进行。这以疼痛，全身的毒性，发烧，出血水疱，组合和与炎症晕的痛苦和边界的特征。
2. 懒惰，逐渐进步。这种类型的发作涉及在溃疡内的固体造粒和边框中的壳和斑疹病，影响大区域。在其他区域存在自发回归[21]。

没有特定的实验室检查或病理组织学特征来确认诊断。因此，坏疽性脓皮病的诊断完全取决于其临床特征和病程[16]。

坏疽性脓皮病的鉴别诊断包括重要的疾病，其中大多数进展为皮肤溃疡:细菌性皮肤感染(毛囊炎、疖病、痈、脓疱病、坏疽性蜂窝织炎、坏死性筋膜炎)、性传播疾病(梅毒、多诺瓦病、cancroid)、分枝杆菌病、动物和昆虫咬伤事故、利什曼病、深部真菌病(孢子毛菌病、隐球菌病、副球囊菌病、色霉病、毛霉菌病、组织胞浆菌病、根霉菌和曲霉菌感染)、阿米巴病、单纯疱疹、小血管炎、韦格纳肉芽肿病、结节性多动脉炎、多形性红斑、脓疱性银屑病、脓疱药疹、自身免疫性大疱病、静脉溃疡、动脉溃疡、抗磷脂综合征、特异性血栓病、Sweet’s综合征、Behçet’s病、钙化耐受、精神性皮肤病以及原发性和转移性皮肤肿瘤[22,23]。

原发性感染性溃疡可能是细菌感染、真菌感染、螺旋体感染或原生动物感染的结果，或由直接接种或全身传播引起:

• 对于感染性溃疡的诊断，需要通过收集拭子样本并对有氧细菌进行培养，或通过对非典型细菌，真菌和分枝杆菌进行组织培养来鉴定导致感染的生物体。对于组织培养，应从溃疡的边缘获得切口或穿刺活组织检查。此外，来自溃疡边界的组织必须送到组织病理学，这应包括用于传染性生物的特定染色，因为这可以提供比培养更快的诊断。一些分枝杆菌和真菌的文化可能需要六周时间[24]。

血管障碍可能导致下肢溃疡通过引起血管炎或血管闭塞的炎症过程，导致缺血：

• 皮肤血管炎的临床表现特点是触诊紫癜。皮下结节、坏死性溃疡和活的总状花序是中度血管受累的特征。可触及的紫癜可导致坏死性囊泡样病变的出现，并可发展为溃疡。
• 诊断:活组织检查显示病变血管有白细胞破坏性血管炎和纤维蛋白样坏死。

全身皮质类固醇治疗是Pyoderma Gangrenosum最有效的治疗[4]。皮质类固醇治疗可以停止溃疡的进展，并防止新病变的发展。在大多数情况下需要高初始剂量，约100-200mg /天的泼尼松龙或60-80mg /次泼尼松[26]。预后通常是良好的，特别是对于那些迅速响应初始治疗方案的患者[27]。

结论

Pyoderma gangrenosum的临床过程可能是不可预测的，并且从发病和整个情况的进展中都是不可预测的。因此，这种病理学的诊断可能构成挑战。有些患者患有渐进的病变，伴随着发烧。在其他方面，病变是慢性的，溃疡慢慢进展。发病机制仍然是完全澄清的。免疫因素领域的最近进展表明，未来的可用性更准确的预测测试，因为目前没有具体测试可以基于哪种诊断。由于在临床特征的基础上完全达到诊断，因此在评估差异诊断时考虑这种疾病是非常重要的。

来源的支持

没有一个

的利益冲突

没有宣布。

参考文献

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条信息

Aritcle类型:病例报告

引用:Amorim AG, Ramos MNM, Cavagna FA, Sawada MIBAC, Melitto AS, et al.(2018)坏疽性脓皮病:一例涉及乳腺的病例报告。美国皮肤科杂志2(3):dx.doi.org/10.16966/2576-2826.133

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出版历史记录：

收到日期:11 2018年6月,

接受日期:2018年7月23日,

发表日期:2018年11月30日