摘要

米库利茨综合征是一种罕见的慢性疾病，其特征是泪腺、腮腺和下颌骨腺的炎症过程和淋巴细胞浸润。我们提出一个结节病的非典型诊断，通过临床表现类似于Mikulicz综合征的两名患者，年龄分别为48岁和20岁，对皮质类固醇反应良好。

关键字

Mikulicz综合症;结节病;唾腺疾病;泪腺炎;肉芽肿

背景

Sarcoïdosis是一种全身肉芽肿病，可影响肺、神经节、皮肤和眼睛。结节病常表现在胸部。眼科特征显示该病在7 - 20%的病例。米库利茨综合征的特征是对称的泪腺、腮腺和颌下腺肿大并伴有相关的淋巴细胞浸润。结节病、干燥综合征、肺结核和血液病是最常见的疾病，其中包括米库利茨综合征。

我们报告了两个米库利茨综合征的病例，揭示了sarcoïdosis。

病例报告1

一位48岁的病人因双侧泪腺及腮腺肿大而无发热而被转介。泪腺增大(图1)和腮腺增大(图2)并伴有鼻塞和鼻窦疼痛是最初的症状。耳鼻喉科检查显示鼻黏膜发炎，口腔黏膜出现2个结节。皮肤检查显示左臂内侧有皮下结节。血常规检查显示16.9 g/l高γ球蛋白血症，7.3 mmol/24h高钙尿，101 ECU高钙转化酶。血钙和甲状旁腺激素水平正常。弓形虫病血清学阴性。肺结核的资产负债表是负的。IgG4水平正常。胸部腹部CT显示间质性肺病变伴纵隔腺病，中度肝肿大及腹膜后腺病。 Histopathological examination of nasal mucosa biopsies (Figure 3) showed non-necrotizing epithelioid and giganto-cellular granulomatous lesions of the nasal mucosa. At the examination of the biopsy of accessory salivary glands, we noted granulomatous sialadenitis. The histological examination of the subcutaneous nodule (Figure 4) noted tuberculoid inflammation with a focal pyoepithelioid appearance. The respiratory functional explorations were normal. At the broncho-alveolar lavage, we noted an inflammatory cytology. The diagnosis of sarcoidosis revealed by Mikulicz syndrome was retained. General corticosteroid therapy (0.5 mg/kg/day) was indicated. The clinical course was favourable with regression of glandular hypertrophy

图1:泪腺的增大。

图2:腮腺的增大。

图3:鼻黏膜活检的组织病理学检查显示鼻黏膜非坏死性上皮样病变和巨大细胞肉芽肿性病变。

图4:皮下结节的组织学检查显示为结核样炎症和局灶性化脓性上皮样外观。

病例报告2

一位20岁的病人因双侧眼睑水肿伴腮腺肿大而被转诊。她主诉颅底剧烈头痛，并伴有嗅觉丧失、鼻塞、眼睑水肿、腮腺肥大，无发热。耳鼻喉科检查发现双鼻窝有粘液脓性分泌物，左侧有阻塞，右侧有高度炎性的点状粘膜。在常规血液检查中，我们注意到14.4 g/l的高γ球蛋白血症表现为多克隆。磷钙和肝功能检查正常。肺结核的资产负债表是负的。弓形虫病血清学阴性。IgG4水平正常。胸部CT示右侧大尖背、叶中、胸膜下及顶端瘢痕对面可见小结节样实质病变。鼻黏膜及副唾液腺的组织病理学检查显示肉芽肿性病变。 Broncho-alveolar lavage: a lymphocytic alveolitis (58.3%). The diagnosis of sarcoidosis revealed by Mikulicz syndrome was retained. Systemic corticosteroid therapy (0.5 mg/kg/day) was indicated for respiratory compromise. The clinical course was favourable with regression of glandular hypertrophy after 25 days.

讨论

结节病是一种多系统性肉芽肿病，多见于年轻女性。大约21%的病例影响眼睛[1]。根据系列不同，7 - 20%的病例出现眼科表现[1,2]。前葡萄膜炎是最常见的眼部表现，根据[2]系列，在21 - 70%的眼部结节病病例中表现突出。眶内未闭表现较为少见，文献报道较少[3-5]。其中，泪腺是最常见的，并与大多数病例的全身性损害有关。泪腺双侧受累，60- 87%的病例无症状。腺肿大见于8-32%的病例[2]，可扪及为无痛双侧上外侧肿块。在5-42%的病例中，它是干燥综合征的原因[2]。两例患者同时出现泪腺和腮腺肥大，构成Mikulicz综合征，主要见于结节病、肺结核、何杰金氏病和部分白血病。 Anosmia is a symptom caused by various etiologies, whereas sinonasal disease is one possible reason. Patients with sinonasal disease almost always complain of nasal obstruction, rhinorrhea, and may be crusting, which also were identified to be strong indicators of sinonasal sarcoidosis such is the case of the first patient.

这种结节病的表现方式在内科很少遇到;它的确切频率是未知的，可能低估了内科研究，因为大多数病例是在眼科或口腔科诊断。Mikulicz病现在被认为是igg4相关自身免疫性疾病的一部分，它可以包括胰腺、甲状腺、厚脑膜、垂体和漏斗[6]的炎症性疾病。

双侧泪腺肿大时，应考虑眼眶淋巴瘤累及泪腺的鉴别诊断;然而，眼眶淋巴瘤通常影响老年人。它通常是单侧的。泪腺活检发现一个巨大上皮样肉芽肿，没有干酪样坏死，排除了这个诊断，特别是系统性结节病和眼眶淋巴瘤之间的联系已经被描述为[7]。其余的临床检查和进一步调查的正常程度消除了米库利茨综合征的其他原因。如果泪腺受累，结节病在大多数病例中是全身性的[8]。结节病的阳性诊断是通过泪腺活检的组织学检查，显示一个巨大的上皮样肉芽肿，没有干酪样坏死。在全身皮质类固醇治疗[9]下，快速回归为规律。

结论

泪腺和腮腺的肉芽肿病可与淋巴瘤或结核病发生。它很少显示结节病的诊断。我们的病例证实对皮质类固醇有良好的反应。

参考文献

1. Chretien J, Stanislas-Leguern G, Saltiel JC (1991) Sarcoïdose。见:Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC(合编)Les弊病systémiques。3.^{理查德·道金斯}edition, Flammarion Médecine Sciences，巴黎857-889。
2. Obenauf CD, Shaw HE, Charles F, Sydnor CF, Klintworth GK(1978)结节病及其眼科表现。Am J Ophtalmol 86: 648-655。［Ref。］
3. 副鼻窦结节病伴眼眶扩张。Arch Ophthalmol 94: 243-244。［Ref。］
4. Imes RK, Reifschneider JS, O’connor LE(1988)系统性结节病最初表现为双侧眼眶和上眼睑肿块。安眼科20:466-469。［Ref。］
5. Faller M, Purohit A, Kennel N, de Blay F, Sahel J，等(1995)系统性结节病最初表现为眼眶肿瘤。Eur Respir J 8: 474-476。［Ref。］
6. Toyoda K, Oba H, Kutomi K, Furui S, Oohara A, et al.(2012)头颈部及脑igg4相关疾病的MR成像。AJNR Am J Neuroradiol 33: 2136-2139。［Ref。］
7. 系统性结节病的眼眶淋巴瘤。Br J Ophthalmol 79: 1057。［Ref。］
8. colison JM, Miller NR, Green WR(1986)结节样突对眼眶组织的影响。Am J Ophthalmol 102: 302-307。［Ref。］
9. Yee AMF(2016)结节病:风湿病学视角。临床风湿30:334-356。［Ref。］

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条信息

文章类型:案例系列

引用:Rachdi I, Daoud F, Zoubeidi H, Somai M, Dhaou BB, et al. (2020) Mikulicz综合征揭示结节病:关于两个观察。临床病例5(3):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.203

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出版的历史:

收到日期:2020年5月14日,

接受日期:01 2020年6月,

发表日期:05年2020年6月,