摘要

库欣病大腺瘤占10%的病例，空鞍综合征相对少见，它的定义是蛛网膜下腔向鞍内延伸，垂体移位至后下壁。在高达38%的影像学研究中报告了空蝶鞍的患病率。由于鞍区解剖异常，一些患者可能出现内分泌、神经和眼科症状。与荷尔蒙分泌过多，尤其是库欣综合征有关的病例则要少得多。

我们报告一例B.Y病人，年龄65岁，无任何内分泌病史，因进一步探查和处理左外侧垂体大腺瘤而住院，肿瘤高11毫米，iso信号T1和T2宽14毫米，垂体腺面朝上。在高血压高峰后发现，伴有神经系统体征，如闪烁盲点和眩晕感觉。病人有库欣综合症的一些典型症状。在患者首次入院时进行的生物学评估显示皮质醇昼夜节律紊乱，午夜皮质醇和基础ACTH水平为176 pg/mL。尿中游离皮质醇也升高至29.32 ug/dL。

2 mg地塞米松抑制试验在皮质醇水平为4.71 ug/dL时无抑制作用。但用8 mg地塞米松试验观察到抑制作用。断开的高催乳素血症与正常甲状腺功能评估有关(见表1)。我们的患者伴有糖尿病、高血压和骨质减少。患者受益于经蝶腺瘤切除术，持续高水平的皮质醇(D12: 23.56 ug/dL)。不幸的是，病人无法继续随访。

结论:本病例的独特之处在于，两种相对罕见的情况与空蝶鞍大腺瘤有关，这两种情况都与垂体acth大腺瘤引起的高皮质醇症有关。

关键字

库欣病;空蝶鞍;Macroadenoma

缩写

ESS:空的Turcica Sella;CSF:脑脊液;D:一天;MRI:磁共振成像

介绍

库欣病大腺瘤占10%。空蝶鞍综合征相对少见;它被定义为蛛网膜下腔向鞍内区延伸，垂体移位至后下壁。据报道，高达38%的影像学研究中存在空蝶鞍。由于鞍区解剖异常而导致的内分泌、神经和眼科症状的关联已被报道[1]。与荷尔蒙分泌过多，尤其是库欣综合征有关的病例则要少得多。

病例报告

一名63岁女性于2015年突然出现高血压高峰，伴有闪烁暗点和眩晕感觉等神经体征，随后被转诊到我们的内分泌科。根据临床和影像学资料怀疑为库欣病。患者身高、体重、BMI分别为154 cm、78.5 kg、33.12 kg/m²分别。患者表现为月亮脸，中央肥胖，皮肤萎缩无条纹。病人也诉说肌肉无力。未观察到神经损伤，包括视野损伤。患者首次入院时进行的生物学评估显示皮质醇昼夜节律紊乱，午夜皮质醇较高，为27.73 ug/dL，基础ACTH水平为176 pg/mL。

尿中游离皮质醇也升高至29.32 ug/dL。2 mg地塞米松抑制试验在皮质醇水平为4.71 ug/dL时无抑制作用。然而，8 mg地塞米松试验(皮质醇水平:2.24 ug/dL)观察到抑制作用。断开的高催乳素血症与正常的甲状腺功能评估和相对的促性腺激素缺乏有关(见表1)。二甲双胍治疗高血压，缬沙坦160毫克与氢氯噻嗪12.5毫克的关联以及未治疗的骨质减少。

参数和包	结果	正常的范围
PRL cisbio RIA	33.8	73 - 474年ui / L
TSH cisbio RIA	０．５２	0.1 - -0.4梅/毫升
FT4 cisbio RIA	8.92	6.35 - -18.9 pg / mL
FSH厄玛	7.98	3.5 -98 ui / L
LH厄玛	2．17	15 - 64 ui / L
cisbio RIA雌二醇	108	26 - 272 pmol / L
IGF1 cisbio RIA	102	70 - 200 ng / mL
ACTH厄玛	176	5 - 69 pg / mL

表1:显示了我们病人的生物学评估结果。
光杆载荷:催乳素;TSH:促甲状腺激素;FT4:游离甲状腺素;FSH:促卵泡激素;LH:促黄体激素;促肾上腺皮质激素;RIA:放射免疫检定法;厄玛:Immunoradiometric化验

患者入院时的MRI显示两个重量的鞍内中间信号形成，注射11 × 14 mm钆盐后几乎没有增强。垂体柄处于正常大小的中间位置，由于蛛网膜突出向后移动。垂体增大不是由于腺瘤，而是由于蛛网膜突出。垂体后叶高信号丧失，垂体可能压在鞍底。光学交叉无异常，海绵窦一般增强(图1)。患者被诊断为库欣病，由空蝶鞍的垂体acth大腺瘤引起，经蝶窦手术切除，并发脑脊液漏伴皮质醇持续高水平(D12: 23.56 ug/dL)。不幸的是，病人无法继续随访。

图1:右外侧鞍内病变(红箭头)的组织信号，T2 (a, b)和T1 (c, d)均为均匀，注射钆盐后异常增强;右侧矢状旁像T1 (e)显示左侧鞍内蛛网膜突出，左侧矢状旁像(f)切面通过腺瘤(黑色箭头)。

讨论

空sella turcica是Busch W在1951年[3]首次使用的描述性术语。在一项对788例尸体解剖的鞍形态学的仔细研究中，他发现20%的患者鞍膈完全或几乎完全缺失，6%的患者鞍膈完全空，垂体向鞍底受压。尽管最初的描述是指垂体手术或照射后出现这种症状的患者，空蝶鞍也被描述为主要病理[4]。我们的案子属于第二组。

空鞍与库欣病的关联是非常罕见的。事实上，戈蒂埃·D等人在1980年的《激素Res[5]》中首次报道了这一病例。Michotte N等人通过布鲁塞尔大学医院2007年1月至2017年9月期间的医疗记录进行了回顾性分析，纳入1036例ESS患者，观察到14.7%的激素功能障碍;生长激素缺乏和继发性性腺功能减退是研究人群中最普遍的激素功能障碍。库欣病仍然很罕见。

人们提出了许多理论来解释ESS的起源。大多数作者认为主要的诱发因素是脑脊液搏动与鞍膈功能不全的结合[6,7]。继发于自身免疫过程[8]的垂体萎缩，妊娠期垂体增生后的腺体退化，或继发于靶腺功能不全的[8]的垂体增生也已被描述。脑梗死和垂体瘤后重吸收，鞍内组织丧失，蛛网膜下腔继发性延伸至鞍，是造成这种病理[9]的另一个原因。ESS与库欣病的关系可能是偶然的，因为ESS在一般人群中的发生率相似[10]。

除Buchfelder M等人[11]的综述外，从文献报道来看，大部分患者通过垂体手术治愈[12-14]，如Mancini A等人报道的6例患者均获得手术治愈，无并发症。其余患者接受双侧肾上腺切除术[16,17]，放疗[5,18]或药物治疗[19]。

结论

本病例的独特之处在于两种相对罕见的情况，即空蝶鞍大腺瘤均与ACTH依赖的皮质醇分泌过多有关。

致谢

作者感谢Ould-Kablia、Bensalah和Ourad的宝贵帮助。

参考文献

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条信息

文章类型:病例报告

引用:Lachkhem A, Nouzha H, Yahi A, Heffaf L, Derraji S，等。临床病例5(3):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.202

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出版的历史:

收到日期:2020年5月06

接受日期:2020年5月18日

发表日期:5月22日,2020