摘要

渗出性缩窄性心包炎是一个具有挑战性的诊断，因为它可能以心脏填塞为急性表现，导致心脏充盈和泵血能力迅速恶化，受到外部力量的阻碍。临床图像可以模拟液体超载和心输出量减少的其他原因，使诊断更加复杂。大多数病例是特发性的或由于假定的易感病毒感染。原发性隐匿性心包恶性肿瘤或其他来源的转移性癌是经常被遗忘的罕见病因之一。我们报告一个因喉转移性鳞状细胞癌广泛浸润心包而导致积液性缩窄性心包炎发展为心包填塞的病例。

本病例强调，在常规治疗没有改善的情况下，应考虑患者的既往病史和可能较少的心包积液原因，并避免其他常见病因的误导。

关键字

缩窄性心包炎;填塞;鳞状细胞癌;喉

学习点

• 缩窄性心包炎在许多方面与心力衰竭相似，射血分数保留，但在病因、预后和治疗方面不同。
• 恶性肿瘤被认为是心包积液的罕见原因，但症状性和出血性心包的常见原因。
• 转移性鳞状细胞癌是一种罕见的，但仍可能引起胸膜和心包积液。罕见的其他病因常常被遗忘，因为更明显和常见的病因可以解释这幅图。

例描述

69岁男性，入院前3周出现呼吸困难和局限性右胸痛。患者有高血压、二型糖尿病和血脂异常病史。在入院前3个月，患者出现非st段抬高性心肌梗死，经皮冠状动脉造影显示三支血管病变，需要进行冠状动脉搭桥手术，术后常规。三年前，他被诊断为右声带鳞状细胞癌，浸润邻近软骨;他成功地接受了声带切除和辅助放化疗，之后他每年通过直接喉镜检查评估一次，在三次喉镜检查阴性后被认为是无癌的。

患者提示前三周开始出现呼吸困难及局部性剧烈胸痛，随时间加重;这些症状随着体育锻炼而恶化，并与生产性咳嗽和全身疲劳有关。

检查显示生命体征正常，JVP升高，右肺进气量减少，足部轻微凹陷水肿。心电图窦性心律正常，无心动过速，无缺血性改变;胸部x线显示右侧单侧大量胸腔积液(图1)。行胸腔穿刺术引流3L浆液，根据Lights标准排出渗出参数。液体细菌阴性，细胞学显示罕见的非典型细胞，ADA水平低。在这一点上，在心脏损伤后综合征的工作诊断中开始使用高剂量阿司匹林和秋水仙碱治疗，由于容量超载也开始使用速尿治疗。

图1:胸部X射线显示轻度至中等右胸腔积液。

两周后，患者再次出现呼吸困难、端坐呼吸、干咳、腹胀和明显的腿部水肿。检查发现一个更突出的JVP，减少空气进入右肺和+ 2双侧凹陷腿水肿。胸部x线示右侧胸腔积液复发，体积较大(图2)。胸部CT示右侧胸腔积液同样体积较大，另有少量心包积液，未见心包增厚，未见淋巴结肿大，无其他发现。反复的胸腔穿刺显示了相同的既往发现，但没有潜在病因的证据。经胸超声心动图显示轻微舒张功能障碍，左心房扩大，少量心包积液，无呼吸流量变化，下腔静脉扩大(2cm)，吸气时无明显塌陷，提示右心房压力高。

图2:胸部x光片显示治疗后仍有明显的胸腔积液。

假设患者患有急性失代偿的心力衰竭，继发于上述舒张功能障碍处理，用高剂量利尿剂进行了最小的改进，NT-Pro BNP水平高于4,000。进行后续胸部X射线露出双侧胸腔积液，通过尾纤导管进一步胸腔饱和度揭示了转储积液。向方案中加入用螺旋酮和甲基唑酮处理。连续的经脉冲超声心动图显示出心包液，右侧和左心房的扩大，与非显着吸气塌陷相关的下腔静脉（2.3cm）加剧。由于那些超声心动图发现，怀疑患者被怀疑，患者转移到冠状动脉护理单元中，并计划用于右心导管插入件。

第二天，患者病情恶化，出现血流动力学休克症状。检查发现低血压，室内空气不饱和，心动过速，JVP更明显，心音减弱，外周水肿加重。

维持利尿剂治疗，并开始静脉输液和静脉注射多巴胺。超声引导下经剑突下入路心包穿刺引流150ml血，发现心包腔内有血栓(图3)，血流动力学状态无明显改善。

由于血流动力学不稳定，病人接受了紧急心包切除术。心包组织被提取并送去组织病理学检查，发现纤维脂肪组织广泛被鳞状细胞癌浸润。

图3：颈静脉压力波形显示明显的静脉和心房压力的x和y下降。

术后，患者具有需要连续的药理学离子载体的复杂课程;后来，他与体外膜氧合装置相连，并且由于体积过载而接受连续的肾脏替代疗法。

加入左西孟旦作为ECMO的脱机策略，但未成功;患者一般情况持续恶化，导致多器官系统衰竭，最终在心包切除术后10天去世。

讨论和结论

缩窄性心包炎在许多方面与心力衰竭相似，射血分数保留，但在病因、预后和治疗方面不同。心包的瘢痕和弹性的丧失通常导致心脏充盈的阻抗，从而导致多种血流动力学的后遗症。诊断这种疾病需要高度的怀疑指数;病史和体格检查对准确诊断具有重要价值，通常伴有不同的心脏影像学，甚至有创血流动力学评估。对这种疾病及其潜在病因的认识对于制定治疗计划是必要的。

结核病在历史上是北美收缩心包炎的最常见原因[2]，但现在被认为是一个罕见的原因，报告范围不到1％至5.6％的病例[3]。现在在北美和欧洲报告的三种显性病因是特发性，先前的心脏手术/心动物，以及放射治疗。其余病例是由于风湿病疾病，感染，恶性肿瘤，创伤等，罕见的原因（表1）。

病因	报告发病率
特发性或病毒	42%对61%
Post-cardiac手术	11到37％
标明辐射治疗	2%到31%
结缔组织疾病	3% - 7%
感染后(结核性或化脓性心包炎)	3% - 15%
其他原因(恶性肿瘤、创伤、药物诱发、石棉肺、结节病、尿毒症性心包炎)	1% - 10%

表1:缩窄性心包炎的病因。

恶性心包积液是不同来源肿瘤的严重表现;它与患者生存[4]显著降低相关。有症状的患者往往会发展为心脏填塞，这可以迅速导致心血管衰竭或死亡。因此，快速诊断和及时治疗是必要的。确定心包积液的病因仍然具有挑战性和困难。

恶性肿瘤被认为是引起心包积液的一种罕见原因，但却是引起症状性和出血性心包积液的常见原因(表2)。通常，恶性肿瘤可继发于实体肿瘤(肺癌、乳腺癌、腺癌、鳞状细胞癌和黑色素瘤)或血液系统恶性肿瘤，最常见的是[5]白血病。Flood SP等描述了一个罕见的肠源性印状细胞腺癌，表现为由于心包浸润引起的缩窄性心包炎[6]，另一个几年前发表的病例报告显示肺鳞状细胞癌表现为恶性心包积液[7]。

病因	报告发病率
恶性肿瘤	26%
经皮介入程序	18％
Post-pericardiotomy综合症	13%
心肌梗死并发症(游离壁破裂、溶栓)	11%
特发性	10％
其他原因(包括尿毒症、主动脉夹层、外伤等)	22%

表2:出血性心包积液的病因。

原发的心包肿瘤并不常见;包括恶性间皮瘤、纤维肉瘤、淋巴管瘤、血管瘤、畸胎瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤。恶性心包积液可能是由几种不同的病理生理机制引起的，可能是潜在恶性肿瘤的直接扩展或转移扩散通过淋巴细胞与血液或因淋巴引流梗阻;它们也可能是抗肿瘤治疗的结果。

回顾文献，很少有口腔鳞状细胞癌有转移到心包[8]的报道。鳞状细胞癌占口腔和喉部病变的90 - 95%。最常见的转移部位是肺，其次是肝和骨。

转移性鳞状细胞癌是胸腔积液的罕见原因，在心包积液中更不常见。我们回顾了在Montefiore医疗中心细胞学服务中心15年(1980-1994)期间检查的所有心包积液(N=251)。39例恶性积液中4例为转移性鳞状细胞癌。2例转移性鳞状细胞癌患者表现为心脏填塞，另外2例患者表现为进行性心衰[10]。

收缩性渗出性心包炎患者通常表现为呼吸困难和由液体过载引起的周围水肿。心输出量减少可导致疲劳、用力时呼吸困难和胸部不适。怀疑有这种疾病的病人的病史应集中于可能的潜在病因。

查体时，多数患者颈静脉压升高;其他不太常见的表现包括异脉、库斯莫氏征、心包敲打、周围水肿、腹水和/或恶病质。

血浆BNP常检出，但临床诊断价值有限;在文献中没有确定的阈值来排除或排除缩窄性心包炎的诊断。在收缩性心包炎中，心室壁伸展受限，BNP释放，常常导致有限的升高。

影像学检查通常用于诊断，胸片常显示心包钙化;这一发现与缩窄性心包炎高度一致，然而，大多数患者不会证明这一发现，因此它的缺失并不排除疾病。

经胸超声心动图是诊断疑似缩窄性心包炎患者的基础检查。美国心脏病学会(ACC)/美国心脏协会(AHA)/美国超声心动图学会(ASE)指南和欧洲心脏病学会(ESC)指南推荐使用超声心动图对所有疑似心包疾病患者进行评估。德赢vwin首页网址

尽管如此，超声心动图可能是一个无信息和有创的血流动力学评估，因为偶尔需要右心导管确认诊断。主要的发现是右心房压力增加x和y显著下降的静脉和心房压力(图3),平方根符号通常是房车和LV舒张压跟踪反映心室的舒张早期快速填充,其次是缺乏额外的填充,由于压缩舒张中晚期。

有症状的心包积液的处理有两个主要部分。对有填塞征象的病人进行急性处理和缓解血流动力学损害，以及慢性处理，旨在防止液体再次积聚，从而导致症状复发甚至填塞。

对于症状严重的病人，通常需要紧急取液以防止血流动力学休克，通常在超声心动图引导下经皮心包穿刺引流积液。反复积液的病人通常通过建立永久性心包窗引流到其他体腔来处理。

在癌症患者中，由于恶性受累，“经典”收缩心包炎是不寻常的。大多数病例落入有效性的类别，因为它通常是积分而不是导致症状并需要管理的收缩。

然而，一些缩窄性心包炎患者可能需要手术切除心包，前提是恶性预后需要手术治疗。心包切除术是慢性缩窄性心包炎患者的唯一确定的治疗选择。药物治疗(即利尿剂)可作为一种临时措施，并可用于不适合手术的患者。

总而言之，我们的患者在怀疑诊断为缩窄性渗出性心包炎时，就按照推荐的指南进行了治疗，采用了讨论中提到的所有诊断方法。德赢vwin首页网址虽然我们的患者之前因心包切开术后综合征接受了数周的治疗，但没有明显改善;后来，由于超声心动图显示主要为心房扩大伴舒张功能障碍，他被认为是舒张功能障碍继发的液体超载而接受治疗。

寻找除表面原因外的其他可能原因是非常重要的，我们相信尽早进行心包穿刺并有明确的细胞学诊断将会改变病人的病程。

参考

1. Welch TD, Oh JK(2017)缩窄性心包炎。心脏临床35:539-549。［Ref。］
2. 作者:陈志强(1992)。缩窄性心包炎的病因学研究。循环26:525 - 529。［Ref。］
3. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, Danielson GK, Mahoney DW, et al.(1999)现代缩窄性心包炎。发行量100:1380- 1386。［Ref。］
4. Burazor I, Imazio M, Markel G, Adler Y(2013)恶性心包积液。心脏病学124:224 - 232。［Ref。］
5. 郑东明，张s，朴CJ, Chi HS(2012)恶性疾病患者心包积液的预后相关性。韩国J Hematol 47: 237-238。［Ref。］
6. Flood SP, Ayah O, Furukawa S, Norris RB(2017)收缩性心包炎的罕见病因。BMJ病例代表2017:216813。［Ref。］
7. Nakazawa K，Kanemoto K，Suzuki H，Masuda M，Matsuno Y等。（2013）脓性心包炎，并发检测链球菌引起的肺炎心包中的恶性鳞状细胞。实习生52：1413-1416。［Ref。］
8. Tsai Yt，Kuo SW，Hao SP（2010）心脏铺位：来自口腔鳞状细胞癌中罕见转移性部位的罕见介绍。EUR Arch Otorhinolaryngol 267：1483-1485。［Ref。］
9. Garavello W, Ciardo A, Spreafico R, Gaini RM(2006)头颈部鳞状细胞癌远处转移的危险因素。耳鼻喉科头颈外科132:762-766。［Ref。］
10. 心包积液中转移性鳞状细胞癌4例报告，其中2例伴有心包填塞。诊断细胞病变18:422-424。［Ref。］

在此下载临时PDF

文章信息

文章类型:病例报告

引用:Shtaya AA, Perek S, Kibari A, Cohen S(2019)转移性鳞状细胞癌引起的缩窄性心包炎进展为心脏填塞——一个具有挑战性的诊断。临床病例4(2):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.189

版权：©2019 Shtaya AA, et al。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版的历史:

收到日期:2019年6月21日,

接受日期:7月25日,2019

发布日期：2019年7月30日