摘要

摘要原发性肾盂鳞状细胞癌伴肉瘤样转变是一种非常罕见的肿瘤。本研究报告了一例不寻常的肾鳞状细胞癌合并肉瘤样转化的81岁女性，她有肾结石病史。腹部CT示左肾11.6 cm囊性肿块。病理及免疫组化检查显示肾盂鳞癌伴肉瘤样转变。为了更好地了解这种疾病，我们进行了系统的文献综述。

关键词

鳞状细胞癌；肉瘤样变；肾

介绍

尿路上皮细胞癌是肾盂最常见的恶性肿瘤。肾盂鳞状细胞癌（SCC）是一种特别罕见的疾病，根据WHO分类，在美国约占恶性肾肿瘤的1%[1,2]。据我们所知，在PubMed存档系统的英文医学相关文献中有四例报告。这种疾病通常与慢性感染和刺激有关，如长期尿石症、吸烟、肾积水、毒素、器械和维生素A缺乏[2,3]。骨盆鳞状上皮化生和尿路上皮发育不良是危险因素。肉瘤样转化的机制尚不清楚。肾盂原发性鳞状细胞癌起病隐匿，症状不明，如腹痛或腰痛、血尿和发热。放射学检查结果通常是非特异性的，这导致疾病检测延迟。伴有肉瘤样转化的肾鳞状细胞癌预后尤其差

病例报告

一位81岁女性，长期肾结石病史，因肾脏肿块和脓毒症入院。腹部CT显示左肾肿大，11.6 × 9.9 cm肿物延伸至肾门，中央有7.4 × 4.7 cm复杂积液及气体，提示气肿性肾盂肾炎。中下极多发结石，肾盏扩张(图1)。随后行左侧根治性肾切除术。

图1：左肾的计算机断层扫描(CT)研究。CT扫描显示中下极有11.6 cm肿块。

左肾切除后的大体检查显示一个单灶、边界不清的肿块（11.6×7.0×4.5厘米）位于中下极，伴有广泛坏死、出血和囊性改变。肿块压迫骨盆，产生明显的肾积水。肿块切面呈淡褐色、坚实、坚实、肉质和杂色外观（图2）。

图2：左肾的大体图像。一个界限不清的肾脏肿块（11.6×7.0×4.5cm）位于中下极。切面坚实肉质，有明显坏死、出血和囊性变。

显微镜检查发现一恶性肿瘤，表现为典型的鳞状细胞癌组织学特征，伴有角化和高级肉瘤样特征，累及部分肿块。肉瘤样区呈多形性梭形细胞群，呈束状分布，有丝分裂>20次/10hpf。存在血管侵犯和神经周围侵犯。肿块延伸至肾周窦脂肪。在肾盂，上皮衬里显示鳞状化生和局灶性高级别鳞状异型增生。潜在的浸润性鳞癌表现为角蛋白珠形成和细胞间桥接。从通常类型的鳞状细胞癌到具有高度肉瘤样特征的区域的过渡区是突然的（图3）。

图3：左肾肿块的组织病理学表现(he & e染色)。A)浸润性鳞状细胞癌伴上覆角质化鳞状化生和异常增生(20X);B)伴有肉瘤样转变的鳞状细胞癌(20X)。C)浸润性鳞状细胞癌伴角蛋白珍珠和有丝分裂象(200X);D)肉瘤样转化显示梭形细胞形态，细胞核增大，不规则，核仁突出(200X)。

免疫组化研究显示SCC成分全细胞角蛋白阳性，波形蛋白阴性，肉瘤样成分波形蛋白阳性，desmin和S100阴性。P40在鳞状细胞癌和肉瘤样成分中均呈阳性。Ki-67增殖指数在肉瘤样成分中约为50%，在鳞状细胞癌成分中约为5%。最终病理诊断为原发性肾盂鳞状细胞癌伴高度肉瘤样转变(图4)。

图4：左肾肿块的免疫组化研究。SCC区域泛细胞角蛋白(A, 50X)呈弥漫性强阳性，P40 (B, 200X)呈阳性。肉瘤样区P40 (C, 200X)阳性，GATA-3 (D, 200X)多数阴性，波形蛋白(E, 200X)弥散强阳性，desmin (F, 100X)阴性;肉瘤样区Ki-67增殖指数高(G, 100X)。SCC区域Ki-67增殖指数较低(H, 100X)。

后果

(图1 - 4)。

讨论和结论

原发性肾盂鳞状细胞癌伴肉瘤样变是一种非常罕见的临床表现[1,2]。这种侵袭性肿瘤发生在肾盂，与慢性肾结石、感染或刺激因素密切相关。肾结石是最常见的危险因素[3-10]。由于尿路上皮表面的反复和慢性刺激，肾盂衬里可能出现鳞状化生和异型增生，最终导致浸润性鳞状癌。我们的病例可能累及邻近肾实质。原发性肾鳞状细胞癌具有高度侵袭性，通常在诊断时处于晚期肉瘤样转化预示着更糟糕的预后。肾恶性肿瘤的肉瘤样转化最初于1961年被描述[8]。这种转化的病因仍在研究中，尚未发现已证实的分子途径。报告的肾盂鳞状细胞癌伴肉瘤样改变的病例均表现为晚期疾病[9,10]。

目前尚无治疗该肿瘤的标准指南。根治性肾切除术德赢vwin首页网址是最常用的治疗方法[3-10].我们的患者出现紧急脓毒症，并进行了根治性肾切除术，临床过程不均匀。手术显示大面积坏死肾破裂。在诊断时，我们的患者已经处于疾病的晚期。合并脓毒症使术后恢复复杂。肾盂SCC伴肉瘤样病变转化通常表现为侵袭性病程，预后不良[1,2,8-10]。这种恶性肿瘤对化疗、放疗或手术反应不佳[9,10]。我们的患者病情稳定，术后随访四周后出院。她再次入院，随后死于疾病并发症。

总的来说，肾盂鳞状细胞癌患者与尿路上皮细胞癌患者相比，疾病更晚期，生存率更低。由于原发性肾盂鳞状细胞癌伴肉瘤样转变的罕见和高度侵袭性的病程，开发有效的治疗方案是一项挑战。我们的病例可能提供额外的信息，以促进早期和准确的诊断和最佳的疾病管理。

道德认同

提出的调查和公布的数据符合东卡罗莱纳大学的道德规则和人类实验的一般规则。

利益冲突声明

关于本文的研究、作者和/或发表，不存在潜在的利益冲突。

财政支持和赞助

作者在研究、撰写和/或发表本文方面未获得任何资助。

工具书类

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文章信息

物品类型：病例报告

引用：Dai D，Cai Q，Hong H，Sutton A（2019）肾盂鳞状细胞癌伴肉瘤样转化一例罕见病例的临床和病理结果回顾。J临床案例研究4（1）：dx.doi.org/10.16966/2471-4925.181

版权：©2019 Dai D等人。这是一篇根据知识共享署名许可证条款发行的开放获取文章，允许在任何媒体中不受限制地使用、发行和复制，前提是原始作者和来源均已获得授权。

出版历史：

收到日期:2019年2月14日

接受日期：2019年2月25日(

出版日期：2019年3月4日