摘要

阿舍森综合征的特点是在多个器官系统同时发生血栓事件。我们报告一位60岁女性，因二尖瓣机械瓣膜而发生脑血管事件。经食管超声心动图检查发现左心房有血栓附着于房间隔及左心房附件。诊断一经确定，她立即接受了充分的治疗，并以NYHA功能II级出院回家。

关键字

超声心动图;血栓。二尖瓣增厚;抗凝

缩写

LA-Left心房;LV-Left心室;RA-Right Artium;PA-Pulmonary动脉;Ao-Aorta;LAA-Left心房附件

背景

抗磷脂综合征是一种以多器官受累为特征的免疫血栓性疾病。阿舍森综合征或灾难性抗磷脂综合征的特点是在多个器官系统同时发生血栓事件。神经系统疾病包括局灶性脑或眼血栓闭塞事件，表现为单次或多次缺血性中风或短暂性缺血性发作。

例描述

一名60岁女性患者，因二尖瓣反流和狭窄史而使用机械义肢二尖瓣(图1)，正在接受口服抗凝治疗，在左侧身体肌力和张力丧失90分钟后就诊急诊室。

图1:多平面经食管二维超声心动图显示二尖瓣双叶增厚，活动能力降低。彩色连续波多普勒检查显示中度反流及轻度二尖瓣狭窄，面积2.1 cm²

她的体格检查对左侧偏瘫有重要意义。心电图显示房颤。脑血管造影显示右侧大脑前动脉有血栓。下肢超声多普勒示左股动脉栓塞闭塞。经食管超声心动图显示左心房有血栓附着于房间隔(图2)，左心房附件有血栓残留(图3)。机械义肢二尖瓣结构正常，如图4。抗- 2糖蛋白- 1抗体在血液实验室分析中呈强阳性。她接受静脉注射肝素，在NYHA功能II级住院一个月后出院回家。

图2:经食道四腔镜，可见血栓粘连于房间隔左侧(箭头)

图3:左心耳血栓(箭头)。

图4:二维彩色多平面89°经食管超声心动图显示机械瓣膜

讨论

抗磷脂综合征是一种免疫血栓性疾病，其特征是抗磷脂抗体的存在，导致高凝、血管血栓形成和反复胎儿丢失。通常发生在20 - 40岁的女性。有许多理论可以解释血栓形成前的本质，包括内皮细胞的激活、抗磷脂抗体的结合、细胞因子的释放和氧化的LDL[2]对内皮的损伤。

临床上有三种不同的疾病形式:原发性、继发性和灾难性。原发性抗磷脂综合征发生在没有任何潜在疾病的情况下。如果该病与其他自身免疫性疾病一起发生，则称为继发性抗磷脂综合征。灾难性抗磷脂或Asherson综合征的特点是同时发生在多个器官系统的血栓事件[3]。

心脏经常受累。最常见的心脏异常是非细菌性血栓性心内膜炎，其特征是在瓣膜心内膜表面有血小板-纤维蛋白血栓。30 - 70%的患者最常累及二尖瓣，最常见的超声心动图异常是局灶性或弥漫性小叶增厚，并伴有小叶活动性降低[4]。纤维化的程度可能决定瓣膜的增厚程度以及瓣膜的回缩或活动。她在二尖瓣置换术前的经食管超声心动图显示二尖瓣两侧小叶增厚，活动能力下降，但抗磷脂综合征的诊断仅在她出现中风时作出。经食管超声心动图显示左心房及左心耳有血栓，抗β 2糖蛋白1抗体强阳性证实诊断。

阿舍森综合征在大约50%的病例中是致命的。弥散性血管内凝血的特征可能在某些患者中很明显，如我们的患者。通常有明显的血小板减少，可伴有Coombs阳性微血管病型贫血[5]。

深静脉血栓形成合并肺栓塞和动脉闭塞(最常见的是脑和外周)可发生该综合征约15 - 20%的患者。血栓性微血管病可累及肾脏(70%)、肺(60%)、皮肤(60%)、中枢神经系统(56%)、心脏(50%)、胃肠道(38%)和肾上腺系统(26%)。

二尖瓣和主动脉瓣受累的特点是分布在这些小叶接合面的多种赘生物。这些瓣膜病变发生脑血管事件的栓塞风险高达>3倍。

心肌梗死可由心外膜动脉粥样硬化或血栓性小血管疾病引起。此外，他们还可因心肌炎和冠状动脉血管炎而发展成节段性和全局性壁运动异常。

神经系统疾病包括局灶性脑或眼血栓闭塞事件[6-8]。其中最重要的特征是脑缺血，表现为单次或多次缺血性中风或短暂性缺血性发作。

一般来说，大脑中动脉的区域更容易受影响。

结论

本病例为一名患有机械义肢二尖瓣的妇女并发多发性栓塞性中风的免疫性血栓闭塞性疾病。及时的诊断和适当的治疗对病人的预后起着重要的作用。虽然这是一个灾难性的抗磷脂综合征;这通常与高死亡率有关。早期诊断和适当处理可获得良好的结果。治疗应由血液学家指导，因为除了静脉使用肝素[5]外，患者可能需要静脉注射糖皮质激素、血浆置换和静脉抗生素。

参考文献

1. Pacheco RA(2009)抗磷脂综合征(文献综述)。Rev Med哥斯达黎加和中美洲589:313-317。
2. Nihoyannopoulos P, Gomez PM, Joshi J, Loizou S, Walport MJ, et al.(1990)系统性红斑狼疮的心脏异常。与抗心磷脂抗体升高有关。第82期:369- 375。［Ref。］
3. 多纳迪尼MP, Crowther M(2010)抗磷脂综合征:具有系统性表现的具有挑战性的高凝状态。血栓病临床北上午24:669-676。［Ref。］
4. Qaddoura F, Connolly H, Grogan M, Orszulak TA, Schaff HV，等(2005)抗磷脂抗体综合征的瓣膜形态:超声心动图特征。超声心动图22:255 - 259。［Ref。］
5. Asherson RA, Cervera R(2000)灾难性抗磷脂综合征。Curr Opin Hematol 7: 325-329。［Ref。］
6. Toubi E, Khamashta MA, Panarra A, Hughes GR(1995)抗磷脂抗体与系统性红斑狼疮中枢神经系统疾病的关联。美国医学杂志99:397-401。［Ref。］
7. 抗磷脂抗体相关的神经系统疾病。Ann Neurol 25: 221-227。［Ref。］
8. Silbiger JJ(2009)抗磷脂综合征的心脏表现及其超声心动图识别。J Am Soc超声心动图22:1100-1108。［Ref。］

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条信息

文章类型:病例报告

引用:Ocaña-Arriaga VM, Waisser-Rosentein E, Chugh R, Espinola-Zavaleta N(2017)一名女性Asherson综合征:超声心动图研究在其诊断和治疗中的应用。临床病例2(6):doi http://dx.doi.org/10.16966/2471-4925.160

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出版的历史:

收到日期:2017年11月16日

接受日期:2017年12月21日

发表日期:2017年12月27日