摘要

背景:阵发性手指血肿也被称为“Achenbach综合征”(as)，由Walter Achenbach于1958年首次描述，是一种良性疾病，导致一个或多个手指突然出现阵发性挫伤，大部分进入掌侧表面，自发或在轻微创伤后。在某些情况下，瘀伤可能伴有疼痛和肿胀。作者报告一例19岁女孩复发性血肿，手指和脚趾自发性改善，实验室和放射检查正常。AS的诊断是在血液科进行深入评估后作出的。AS是一种罕见的病理，文献报道较少，不需要特殊治疗，其病理生理学尚未建立。本AS病例报告的重要性在于，在手指和脚趾自发性消退的复发性血肿患者面前，需要记住这种不同寻常的诊断。

关键字

黄萎病;鉴别诊断;血肿;凝血障碍

介绍

阿肯巴赫综合征(Achenbach syndrome, AS)或指间阵发性血肿是一种罕见的良性自限性疾病，其特征是突发性、自发性、间歇性、反复出现于手指皮下，特别是在第二、三指和掌部。中老年女性发病率较高[1-4]，可能与疼痛、水肿、感觉异常[5]有关。其病理生理学尚未确定。虽然原因尚不清楚，但在33%的病例中，轻微创伤可能导致毛细血管微出血的可能性仍在讨论中。

大多数患者因疼痛和突然挫伤而就医，主要考虑的诊断有:雷诺氏现象、急性肢体缺血、伯格氏病、肢端发绀、血管炎、Gardner-Diamond综合征和伪皮炎[7,8]。图1为Brown, Zirwas和English III, 2010针对紫色数字[9]的研究提出的算法。

图1:紫色手指(CBC:全血计数)的诊断算法Hcv:丙型肝炎病毒;组织型纤溶酶原激活剂)。
来源:Brown, Zirwas and English III, 2010(图片经作者许可使用)

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血管造影、毛细血管镜、静脉和动脉多普勒对血管血流的评估在AS中是正常的，考虑到没有血管损伤，对诊断没有帮助。皮肤活检，当进行时，可能有一个正常的结果或可能不能提供结论性信息[10]。在紫色手指的检查中，实验室检查正常，没有血液学和/或风湿病的证据[1-4]。

本病例报告的目的是提请注意一种疾病，尽管这种疾病很罕见，但对于蓝趾患者应予以考虑。

病例报告

一名19岁女性（O+血型）因左手指数指急性疼痛和挫伤而被送往急诊室（图2A）。她第一次被临床医生看到，后来由于病情复发转诊到血液科。患者报告三个月内反复出现三次“蓝手指”（图2B和2C），情况通常自发改善。参与这些发作的身体部位包括：左手食指、左右脚的背侧区域以及右手无名指的两面。由于临近大学入学考试，患者处于极度焦虑状态，思想悲观、抑郁，自尊心低下。

图2:左手食指(A)、右脚和左脚背侧(B)、右手无名指两侧(C)肢端紫绀病变。
来源:患者拍摄的照片。

患者未出现鼻出血、牙龈出血和血尿发作，近期无外伤报告。至于她的月经周期，没有变化。该患者饮酒少量，不吸烟，久坐不动，有纹身，没有出血等并发症。她有一个健康的兄弟，在她的家族中没有出血性或血栓性疾病的历史。除此之外，她非常焦虑，因为她即将参加入学考试。

体检时，患者脸上有寻常痤疮。胸部和腹部未见异常，心血管检查正常。左右臂动脉、桡动脉和尺动脉均可扪及。氧饱和度为98%。

左手食指肿胀至掌指关节水平，手的两个表面都有瘀伤，手掌区域更为严重（图2A）。

考虑到临床病史和体格检查，要求进行血液学、风湿学和甲状腺检查。结果如下表(表1)所示。除了实验室检查外，使用多普勒超声技术进行了静脉和动脉血管研究，没有显示任何变化。

参数	结果	参数	结果	参数	结果
血红蛋白	12 g / dL	直接胆红素	0.4毫克/分升	Crioglobuline	负
血细胞比容	37％	ESR	2毫米(首小时)	非洲人国民大会	负
白细胞	7600 cels/mm3.	B12	400 pg / mL	反RNP	负
嗜中性粒细胞	41％	钙	9.8毫克/分升	反SM	负
淋巴细胞	44%	反核antiboides	负	抗SSA (Ro)	负
血小板	189 × 109/ L	抗DNA	负	反对单边带(洛杉矶)	负
帕	86％	C3和C4	正常的	狼疮抗凝剂	负
aPTT	35个年代	纤维蛋白原	400毫克/分升	出血时间	1 '
乳酸脱氢酶	235年UI / L	CH100	正常的	蛋白质电泳	正常的
总胆红素	0.8毫克/分升	Crioaglutinine	负	Anticardiolipin IgG、IgM	< 9。4 gpl， < 9。4 MPL

表1：血液学和风湿病检查结果。
字幕:PA:原原酶活性;aPTT:活化部分凝血活酶时间;LDH:乳酸脱氢酶;ESR:红细胞沉降率;ANCA C:胞浆核周活性抗中性粒细胞胞浆抗体;ANCA P:核周活性抗中性粒细胞胞浆抗体;反RNP: Anti-Ribonucleoprotein。

考虑到最初的筛查检查是正常的，血液学家要求对可能的罕见凝血障碍进行更深入的评估，如表2所示。

参数	结果	参考的愤怒	参数	结果	参考的愤怒
美联社	88％	≥70%	因子X	83%	60-130%
印度卢比	1．06	1.3	系数ξ	111.1%	60 - 140%
aPTT	30.2 (26.8)	24-40秒	第十二因素	80％	60 - 140%
因素二世	123.4%	60 - 140%	因素十三世	146.8%	60 - 140%
因子V	127.2%	60 - 140%	血管性血友病的抗原	80％	50-120%
因子七	96％	70 - 130%	有限公司瑞斯西丁素因子	65％	50 - 150%
血因子	82.9%	50 - 200%	抑制剂研究	负	负
因子九	127.9%	60 - 140%	血小板聚集曲线（ADP、利斯托西汀、肾上腺素）	正常的

表2:凝血的结果。
字幕:AP: Activated Protrombin;国际标准化比率;aPTT:激活部分凝血活酶时间;ADP:腺苷二磷酸。资料来源:作者。

结合病史、实验室检查及正常影像学检查，诊断为AS。

讨论

AS是一种罕见的临床疾病，在一个或多个手指上出现“蓝指”，可能与疼痛、水肿和感觉异常有关[11]。病因不明，但可能会自发发作或在轻微创伤后出现，如打开罐子[12,13]。该病具有自限性，进展良好[6].由于病情自然消退，无需药物治疗，因此没有治疗方法[14]。

在文献中，症状出现在中指和食指的病例报道较多，如本例[1,2,4,5,13-21]。然而，在其他手指上也可以观察到Achenbach符号，如拇指、无名指和中指[7,8,11,12,18,22,23]。在我们的患者的脚趾上也观察到肢端紫绀病变(图2B)，并在文献中有报道[3,12]。

这就是为什么Pavlovic MD等人[24]认为“阵发性肢端血肿”比“阵发性手指血肿”更合适的名称。然而，Achenbach综合征也在手腕和眼睛[25,26]有报道。

AS常见于年龄在5 - 60岁之间的女性。然而，已经在40岁以下的人群中确诊，这就是我们的病例[8,12,14,16,18,22]。此外，Ada F等人[27]在对24例诊断为AS的患者的回顾性研究中报道，83.3%为女性。然而，男性也可以被诊断出来[5,22]。Takeuchi H等人[22]描述了一例患者不仅年轻(20岁)，而且是男性。

Yamamoto Y[1]发表了一例健康的66岁女性，右中指突然疼痛和挫伤。类似于我们的病例，她报告说最近没有任何创伤，并且没有使用药物治疗，发作自行消退。实验室检测显示血小板计数正常，无凝血功能障碍，如本病例报告所示。临床诊断为阿肯巴赫综合征。

类似地，Frerix M等报道了一名49岁女性出现自发性疼痛感和手指浅蓝色变色。这种情况也与身体疲劳或暴露在低温下无关。这个病例是少数进行了毛细管镜检查的病例之一。右中指多处严重出血，其他手指无其他形态及血流改变。这些结果提示毛细血管微出血可能与AS的病理生理有关。

此外，Suzuki J等人[14]指出，一位30岁的日本女性患者出现了左手无名指的突然疼痛和肿胀。和其他病例一样，患者否认服用过任何药物，否认最近有过创伤，也否认有过类似的病史。没有血小板缺乏或凝血障碍，符合我们的患者。3天内观察到症状改善，无治疗或复发。

AS的诊断基本上是基于病史和临床检查，对这种情况的了解有助于诊断(图3)。Kordzadeh A等人[6]提出了一种基于脉搏可触性、患者年龄、性别、颜色、频率、肢端紫绀病变的解剖位置及其他特点。目的是为了便于鉴别诊断，将AS与其他轻度出血疾病区分开来。

图3：诊断疑点图。

在鉴别诊断的评估中，AS的特点是没有任何临床异常和补充检查，下面我们将讨论紫色手指的疾病分型病理学研究。

与急性肢体缺血类似，表现为突发性（24-48小时），并伴有变色、疼痛、水肿和感觉异常。然而，AS中女性和老年人占优势，此外时间分辨率较低，脉搏可触及，外周温度正常[6]。

柏格氏病或血栓闭塞性脉管炎也有类似的表现，尽管它在男性中更常见，主要与烟草接触有关。它会导致手脚的溃疡和坏疽，一旦停止接触烟草，这些症状可能会改善。

另一种鉴别诊断是雷诺综合征(RS)，这在女性中也更常见，但其表现更慢性和偶发性[6]。RS与季节变化有关，是由寒冷天气引起的(冰水浸泡与温度恢复是敏感的，但不是特异性的)。此外，临床上RS可出现结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮。此外，颜色并不局限于蓝色;它从紫色到白色[28]不等。

肢端紫绀症也应被视为一种鉴别诊断。它也是一种罕见的良性疾病，但与as相反，它对两性的影响相同，平均年龄为30岁，尽管在儿童中也可以看到。临床表现对称，可能涉及手、手指和面部。显然，它与疾病有关寒冷天气、户外职业和低体重指数（BMI）[6]。

此外，加德纳-戴蒙德综合征是另一种类似于AS[11]的疾病。该病被描述为女性特发性和显性疾病，表现为变色、疼痛和水肿，但可影响身体任何部位，并与人格障碍、恶心、晕厥和出血有关。也可能有关节和肌肉骨骼的表现。患者[10]均未报道上述症状。

最后，伪皮炎a也有类似的临床表现。这是一种精神皮肤疾病，皮肤损伤是自己引起的，但在我们的患者中没有证据表明这种情况[8,29]。

除了所有这些症状和疾病有类似的表现，它可能达到诊断通过补充检查。血球计数、常规放射学和凝血、自身抗体和血管血流研究均未显示AS发生改变。患者要求的检查正常:实验室检查血小板计数、凝血、自身抗体(如抗核抗体、抗磷脂抗体)未见异常。下肢动脉和静脉多普勒超声无[6]改变。

阿斯伯格综合症可能由压力引发，当我们的病人被送进血液科时，她非常焦虑，考虑到大学入学前考试的临近，她有抑郁状态。间歇性复发的“蓝指”特征，与正常检查，是至关重要的和决定性的诊断。本例未见异常的个人或家族史，与其他病例相似[1,11,15,22,25]。

患者最后一次与血液科预约是在2020年，这时她被告知该综合征的良性和可能的症状重复，然后她被转到精神科服务。从那时起，她没有出现任何症状。没有进行特殊的治疗，病情自行消退。

结论

由于该综合征的良性和自限性特点，尚未提出具体的治疗方案。应告知患者症状复发的可能性，以防止焦虑，因为该综合征的表现可能令人担忧。虽然是良性的，但AS可能会对生活质量产生重大影响。

承认

作者想要感谢允许她的病史被出版的病人。

的利益冲突

作者声明本文的发表不存在利益冲突。

工具书类

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文章信息

文章类型:病例报告

引用：Rodrigues DOW, Magalhães NNS, Santos OF, Rodrigues LOW, Medeiros RL(2020)一名19岁女孩发生阿肯巴赫综合征:病例报告和文献综述。J Blood Disord Med 4(1): dx.doi.org/10.16966/2471-5026.123

版权：©2020 Rodrigues DOW等。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。

出版的历史:

收到日期:20 2020年6月,

接受日期：2020年8月04

出版日期：2020年8月11日,