摘要

肾错构瘤（AML）是脂肪，平滑肌和血管组成的肾脏最常见的间叶性肿瘤。虽然AML通常是无症状的，有时可能因为腹膜后血肿的症状。的治疗方式是患者的稳定化所追求的任何选择性动脉栓塞作为一线治疗或手术的第二个选项。扩张和曲折肾动脉异常可在AML中观察到，并且可以选择性地复杂化栓塞。在我们的研究中，我们提出用大AML发展自发破裂的情形。对于假性选择性angioembolization不成功，是由于异常动脉和扭曲的血管结构，最后对患者进行手术治疗。

关键字

异常的肾动脉;腹膜后血肿;破裂的血管肌脂肪瘤;超选择性栓塞

介绍

肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是最常见的肾脏间质肿瘤。AML在女性中的发病率是男性的四倍，在普通人群中的发病率为0.3-3%。AML的特征是表现为良性病变，无局部浸润，由不同比例的成熟脂肪组织、平滑肌和异常厚壁血管组成els.AML结构内的动脉通常数量众多，不包括内部弹性膜，并且具有不规则的平滑肌模式[1-3]。

肾动脉异常非常常见，估计发病率为35%。许多研究表明，急性髓系白血病可与肾动脉异常同时发现。在存在肾动脉异常的情况下，栓塞甚至手术都是困难的[4-6]。我们在此报告一例自发性大血管平滑肌脂肪瘤破裂并伴有异常动脉的病例。

病例报告

一名63岁女性患者，体重85公斤，身高165厘米，从一家州立医院就诊，诊断为腹膜后出血和/或出血。该患者在上述医院就诊时，右侧腹部出现持续2小时的自发性和突发性隐痛。对比剂增强扫描显示计算机断层扫描（CECT）显示可能有腹膜后血肿，需要血管造影。因此，患者被紧急转移到我院。

病人一般情况良好—一般。除侧腹疼痛外无其他主诉。TS的个人和家族史均为阴性。右腹及右腹股沟区有痛感，触诊深。右侧肋脊角压痛阳性。进行了一系列实验室检测，结果显示血红蛋白水平在12小时内从10.3 g/dl(红细胞压积30.4%)降至7.9(红细胞压积24.1%);血压下降110/70毫米汞柱至90/60毫米汞柱，平均心率约为每分钟95次。

再次进行CECT扫描。据了解，腹膜后存在丰富的血肿，主要位于肾周间隙后部和外侧，沿右壁结肠沟，直径121.67 mm × 83.40 mm，延伸至骨盆(图1a-1c)。血肿也压迫腔静脉、十二指肠第二部分、肝下缘和同一肾脏，包围了同侧的整个近下管(图1c)。由于腹膜后血肿主要由脂肪组成，它被认为是由外生性肾AML破裂引起的。CT影像未见活动性出血。

病人已经计划好了血管造影术。右肾动脉经右股动脉入路。通过选择性动脉造影，确定了供应肿块的不规则扭曲动脉分支和位于中极的两个假性动脉瘤(图2和3)。在此过程中，由于与弯曲和不规则动脉相关的技术困难，超选择性栓塞中极节段肾动脉失败(图3)。在随后的几个小时内，随着患者血流动力学的恶化，患者接受了手术。在手术过程中，因动脉分支不规则出血及病人的临床情况，行肾切除术。手术后送去病理的材料证实为急性髓细胞白血病。此外，肾血管造影显示不典型异常肾动脉分支直接起源于肾动脉，平行于腔静脉上升，分支延伸至肾上极和肾上腺，最后在肾区后外侧出现肿块(图4)。我们认为可能是获得优势的肾包膜动脉;然而，它与经典的肾包膜动脉走行不同。

图1:AML肿块破裂的表现（A）；肿块的冠状面影像（B）；巨大的腹膜后血肿和推进器官（C）。

图2:急性髓系白血病肿块(白色箭头)和中极局限性两个假性动脉瘤(黑色箭头)的血供。

讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）急性髓系白血病是一种肾脏良性间叶性肿瘤，由脂肪、平滑肌和血管组成。虽然急性髓系白血病通常无症状，但可能因腹膜后血肿而有症状。治疗方法的选择因患者的临床状况而异。患者可作为散在病例或结节性硬化症进行咨询（TS）。TS在20%的肾AML病例中被确定，其中80%为多发或双侧病变[1-3]。尽管AML通常被称为良性肾血管周围上皮样血管平滑肌脂肪瘤（PEComa），AML的一个亚型，被定义为一种潜在的恶性间叶性肿瘤，最近被加入2004年WHO肾肿瘤分类[7]。

急性髓细胞白血病通常无症状。少数患者有症状，主诉为“Lenk三联征”，包括血尿(23%)、可触及肿块(47%)和腹痛(53%)[3,8]。此外，AML被认为是自发性肾出血的最常见原因。出血的风险与急性髓系白血病的血管生成成分有关，这是由于存在具有异常病程的动脉瘤血管、肿瘤的大小以及与TS[10]相关。较大的AML患者发生自发性或外伤性破裂以出血并发症[11]结束的风险更大。如果有腹膜后血肿继发于急性髓细胞白血病破裂，治疗方式是稳定患者，选择经动脉栓塞作为一线治疗或手术。如果栓塞失败，怀疑恶性或持续性出血，则有手术指征，如根治性或部分肾切除术[3,9]。在这种情况下，由于栓塞失败，病人被采取手术。由于动脉的弯曲和不规则，超选择性栓塞可能不成功。急性髓系白血病的动脉可能来源于肾、肾上腺、输尿管、性腺、膈和腰动脉[2]。 In our case, due to atypical vascularized tumor mass, bleeding might be persistent. Because of atypical vascularization of the huge mass and clinical features it was decided to perform nephrectomy.

图3：动脉弯曲不规则(白色箭头)和不明异常动脉(黑色箭头)

每个肾脏由单根宽肾动脉供应，肾动脉是腹主动脉的外侧分支。这些血管通常扎根于L1-2椎体之间的主动脉，位于肠系膜上动脉起点的正下方。左动脉通常略高于右动脉，通常较短。每个肾动脉s进入肾门，分为节段性分支，供养肾实质[12]。

肾动脉异常包括其数量、来源和病程是常见的。在研究的病例中，约35%的病例发现肾血管变异。肾动脉可能起源于主动脉或髂总动脉、髂内动脉、肠系膜下动脉、骶中动脉或肋间肾总干。右动脉可能起源于髂总动脉、髂内动脉、肠系膜下动脉、骶中动脉或肋间肾总干在腔静脉前方而非后方交叉。肾动脉可发出膈下动脉、肝动脉、右肾动脉、肾上腺中下动脉、性腺动脉、胰腺动脉、部分结肠动脉和一条或多条腰动脉[2,13,14]。

在我们的病例中，右肾动脉始于第二腰椎。急性髓系白血病患者的肾动脉血管发生异常。虽然这动脉后跟踪类似于肾包膜动脉,它仍然是不同的,因为它登上平行于腔静脉,给分支surrenal腺和肾上极,消失在大众的posterio-lateral肾区[15]。在这种特征性结构下，不具有肾副动脉特征性的动脉视为异常动脉。这样的动脉在文献中没有遇到过。急性髓系白血病中极段和异常动脉均未见文献记载。

破裂性血管平滑肌脂肪瘤的首选治疗方法是选择性栓塞。在进行栓塞时，应该记住，肾脏可能有许多异常的血液供应。栓塞不成功后，手术是另一种治疗选择。

利益冲突

作者说没有侵犯他的权益。

参考

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文章信息

文章类型：病例报告

引文：Sancak EB，Gulpinar MT，Akbas的A，Resorlu男，亚当G，等人。（2015）错构瘤肾异常动脉伴随。Ĵ血Disord医学1（1）：DOI http://dx.doi.org/10.16966/ 2471-5026.102

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出版的历史:

收到日期：2015年11月16日

接受日期：2015年12月21日

发布日期：2015年12月28日